Синдром Казабаха-Мерритта
Болезни кожи у детей
Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.
Синдром Казабаха-Мерритта возникает после рождения или в первые недели, но не позднее 4-5-го месяцев жизни.
Проявляется гемангиомой, тромбоцитопенией и анемией.
Гемангиома чаще одиночная, величиной от 2х3 до 10х15 см. Поражённая кожа багрово-красного цвета, плотная, горячая на ощупь, с нечёткими границами, отёчным венчиком по периферии. Гемангиома возвышается над окружающей здоровой кожей, при пальпации её небольшая боль. Локализация - лицо, руки (чаще правая), шея, туловище, различные слизистые оболочки. Появляются также петехии, геморрагии. Гемангиома нередко изъязвляется вследствие некроза, что иногда приводит к внезапным кровотечениям.
Общее состояние ребенка тяжёлое, отмечаются бледность, слабость, адинамия. У пего выявляются нормохромная анемия, тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, замедление свертываемости крови, снижение уровней протромбина, фибриногена. Могут наблюдаться интенсивные желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг и другие органы, что иногда закапчивается летальным исходом.
Этиология и патогенез не установлены. Предполагается возможность внутриутробного поражения гемопоэтической системы, а также связь тромбоцитопении с каким-то неизвестным фактором, содержащимся в гемангиоме.
Другие формы сосудистых невусов:
Лечение сосудистых невусов.
| |
|
|
|
| |
Поиск по сайту
«Ваш дерматолог» |
|
|
| |
|
|
|
|
Ваш дерматолог
