Ксантогранулёма ювенильная

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Ксантогранулёма ювенильная (старое название - «невоксантоэндотелиома») впервые описана в 1912 г. Представляет собой доброкачественный невоидный гистиоцитоз, не связанный с гистиоцитозом X. У 2/3 больных заболевание начинается с рождения или до 6 месяцев жизни, преобладая у мальчиков.

Клиника.

Характерно внезапное появление папул и узлов округлой или опальной формы, выступающих над окружающей кожей. Элементы плотноватой консистенции, безболезненны, величиной от 1 до 2 см в поперечнике, желтоватого или красновато-желтого и оранжевого цвета, бледнеющие при надавливании. Число их от единичных до множественных. Локализуются на лице, волосистой части головы, ушных раковинах, конечностях, туловище. Возможны высыпания и на слизистых оболочках. У некоторых больных поражение кожи сочетается с рентгенологическими изменениями в лёгких в виде усиления прикорневого рисунка и наличия округлых теней.

Гистопатология.

В свежем очаге виден инфильтрат в дерме, состоящий из скопления гистиоцитов, макрофагов и пенистых клеток, в которых при окраске на жир выявляются липиды. Имеются гигантские клетки Тутона, выражена пролиферация капилляров.

Течение болезни благоприятное. Через несколько месяцев, а иногда после 2-3 лет, высыпания полностью разрешаются без лечения, оставляя пигментацию или атрофию, напоминающую анетодермию.

Этиология и патогенез не ясны. Наследственных и семейных случаев болезни не наблюдается. Предполагается певоидное происхождение. Мнению о том, что ювенильная ксантогранулёма является абортивной формой болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, противоречит благоприятное течение и прогноз. При электронно-микроскопических исследованиях не обнаруживаются гранулы Бирбека в гистиоцитах, характерные для гистиоцитоза X. Ювенильная ксантогранулёма является, вероятно, самостоятельным заболеванием - реактивной гранулёмой неизвестного генеза.

Появились сообщения о связи между ювенильной ксантогранулёмой и болезнью Реклингхаузена.

Лечение больным ювенильной ксантогранулёмой проводить не следует, но необходимо наблюдение за детьми, чтобы уточнить связь этого заболевания с болезнью Реклингхаузена.