Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ксантогранулёма ювенильная

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Ксантогранулёма ювенильная (старое название - «невоксантоэндотелиома») впервые описана в 1912 г. Представляет собой доброкачественный невоидный гистиоцитоз, не связанный с гистиоцитозом X. У 2/3 больных заболевание начинается с рождения или до 6 месяцев жизни, преобладая у мальчиков.

Клиника.

Характерно внезапное появление папул и узлов округлой или опальной формы, выступающих над окружающей кожей. Элементы плотноватой консистенции, безболезненны, величиной от 1 до 2 см в поперечнике, желтоватого или красновато-желтого и оранжевого цвета, бледнеющие при надавливании. Число их от единичных до множественных. Локализуются на лице, волосистой части головы, ушных раковинах, конечностях, туловище. Возможны высыпания и на слизистых оболочках. У некоторых больных поражение кожи сочетается с рентгенологическими изменениями в лёгких в виде усиления прикорневого рисунка и наличия округлых теней.

Гистопатология.

В свежем очаге виден инфильтрат в дерме, состоящий из скопления гистиоцитов, макрофагов и пенистых клеток, в которых при окраске на жир выявляются липиды. Имеются гигантские клетки Тутона, выражена пролиферация капилляров.

Течение болезни благоприятное. Через несколько месяцев, а иногда после 2-3 лет, высыпания полностью разрешаются без лечения, оставляя пигментацию или атрофию, напоминающую анетодермию.

Этиология и патогенез не ясны. Наследственных и семейных случаев болезни не наблюдается. Предполагается певоидное происхождение. Мнению о том, что ювенильная ксантогранулёма является абортивной формой болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, противоречит благоприятное течение и прогноз. При электронно-микроскопических исследованиях не обнаруживаются гранулы Бирбека в гистиоцитах, характерные для гистиоцитоза X. Ювенильная ксантогранулёма является, вероятно, самостоятельным заболеванием - реактивной гранулёмой неизвестного генеза.

Появились сообщения о связи между ювенильной ксантогранулёмой и болезнью Реклингхаузена.

Лечение больным ювенильной ксантогранулёмой проводить не следует, но необходимо наблюдение за детьми, чтобы уточнить связь этого заболевания с болезнью Реклингхаузена.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.