Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Нимана-Пика

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Болезнь Нимана-Пика наследуется аутосомно-рецессивно. Есть несколько типов заболевания. Первый тип диагностируется у детей первых месяцев жизни. Заболевание начинается с потери аппетита, частых рвот, гепатоспленомегалии, появляются лимфаденопатия, потеря массы тела, асцит. За счет увеличения количества меланина в эпидермисе кожа становится серовато-темного цвета, что сопровождается эритематозно-папулёзными высыпаниями. На глазном дне иногда выявляются пятна вишнево-красного цвета.

Характерны изменения в нервной системе: снижение рефлексов, мышечная гипотония, спастические парезы и параличи, слепота, глухота, иногда слабоумие. Рентгенологически часто выявляются остеопороз и остеомаляция. В крови - анемия, тромбоцитопения, гиперхолестеринемия, повышенное содержание сфингомиелина, лецитина. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, особенно ЛОР-органов и бронхолегочной системы.

Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания и обнаружения в стернальном пунктате или пунктате селезёнки типичных пенистых клеток Нимана-Пика. Возможно антенатальное определение активности сфингомиелиназы у плода.

Лечение бесперспективно. Болезнь быстро заканчивается летальным исходом.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.