Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Токсический эпидермальный некролиз

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла), описанный в 1956 г., имеет тенденцию к росту в последние годы, что обусловлено широким распространением химиотерапии среди всех возрастных групп населения (в том числе и детей грудного возраста).

Этиология и патогенез.

В основе ТЭН лежит гиперергическая реакция на медикаменты. Его относят к наиболее тяжелому варианту лекарственной болезни, возникающей независимо от путей введения медикаментов. Наиболее частой причиной развития ТЭН являются сульфаниламиды, антибиотики (особенно пенициллин, стрептомицин и тетрациклины), производные салициловой кислоты, пиразолона, барбитураты, дизентерийный бактериофаг, противостолбнячная сыворотка. Особенно опасно использование «терапевтических коктейлей», содержащих смесь различных медикаментов, обычно антибиотиков, сульфаниламидов, противовоспалительных, антипирексических препаратов. Следует помнить, что даже наружное применение у грудных детей спиртовых растворов и присыпок, содержащих сульфаниламиды и антибиотики, может привести к развитию синдрома Лайелла. Существенную роль играет также фокальная инфекция стафило-стрептококкового характера (тонзиллиты, синуситы, отиты, гаймориты и др.).

Предполагается, что это тяжелое заболевание возникает при сочетанием влиянии аллергических, токсических и инфекционных факторов. Определенное значение придают иммунным механизмам развития ТЭН, преимущественно недостаточности клеточного иммунитета. Имеются предположения о тесной связи ТЭН с реакцией типа «трансплантат против хозяина», поскольку отмечается уменьшение количества циркулирующих лимфоцитов, в основном, значительный дефицит Т-хелперов. Нарушение соотношения Т-хелперов и Т-индукторов приводит к депрессии цитотоксических клеток, в результате чего лимфоциты продуцируют эпидермолитический лимфокин, ответственный за некроз базального слоя.

Клиника

Заболевание появляется в срок от 10 ч до 20 дней после приёма вызвавшего его медикамента. Начинается внезапно, бурно и быстро прогрессируя. У ребенка повышается температура до 38-40 °С, возникают озноб, недомогание, головная боль и боль в области живота. Вскоре после этого - тошнота, рвота, диарея. На различных участках кожного покрова, чаще на лице - вокруг рта, глаз, носа, в области половых органов, а также на туловище и конечностях - в местах, подвергающихся трению и давлению, возникают сливающиеся между собой отёчные эритематозные пятна. Одновременно могут появляться волдыри, папулы, петехии, кровоподтеки. Быстро и незаметно на поверхности пятен формируются крупные, достигающие размера ладони пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым, с тонкой дряблой покрышкой.

Содержимое пузырей стерильно. Пузыри быстро вскрываются, возникают обширные эрозии красного, с синюшным оттенком цвета. Симптом Никольского резко положительный. Даже под воздействием незначительного трения или давления на внешне неизменённые участки кожи эпидермис отторгается и свисает большими лоскутами. Выраженное отслоение эпидермиса напоминает клиническую картину ожога II степени. Возможны отторжение эпидермиса на ладонях и подошвах, выпадение ногтей, очаговое и тотальное выпадение волос, бровей, ресниц.

Могут поражаться красная кайма губ, слизистые оболочки ротовой полости, носа, глотки, пищевода, желудка, кишечника, половых органов, глаз, где видны пузыри, эрозии, серозно-геморрагические корки, обрывки покрышек пузырей. Появляются светобоязнь, снижение зрения, отторжение конъюнктивы и помутнение роговицы. Больные отказываются от приёма пищи, не могут раскрывать глаза и рот, дефекация и мочеиспускание из-за болезненности затруднены.

ТЭН сопровождается резко выраженной интоксикацией, сгущением крови, лейкоцитозом со сдвигом влево, лейкопенией, иногда токсической зернистостью в лейкоцитах, тромбоцитопенией, повышенной СОЭ, гипопротеинемией, диспротеинемией с повышением уровней альфа- и гамма-глобулинов в сыворотке крови. В моче определяются белок, лейкоцитурия, эритроцитурия, гиалиновые и зернистые цилиндры.

Распространённое поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается обычно различными изменениями внутренних органов. Возникают пиелонефриты, нефрозы, бронхопневмонии, гипертрофия сердца, некрозы надпочечников, кровоизлияния в селезёнке, лёгких, надпочечниках, остеомиелиты, абсцессы в мозге.

Прогноз серьезен, так как при тяжелом течении ТЭН у 30-50% больных может наступить летальный исход через 5-30 дней от начала заболевания. При ремиссии возможно возникновение рецидива.

Дифференциальный диагноз проводят с ожогами II степени, многоформной экссудативной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона, а у новорожденных - с эксфолиативным дерматитом Риттера. Из-за сходства тяжёлых форм эксфолиативного дерматита с синдромом Лайелла возникло предположение, что эти два процесса являются одним заболеванием, но с разными этиологическими факторами (повышенная чувствительность к медикаментам при синдроме Лайелла и стафилококковая инфекция - при болезни Риттера). Поэтому предлагали даже объединить оба заболевания под названием «синдром Риттера-Лайелла». Между тем такое объединение следует считать нецелесообразным, ибо терапия новорожденных должна проводиться с учетом этиологии и патогенеза заболевания.

Лечение.

Больных ТЭН следует госпитализировать в реанимационное отделение и проводить им индивидуальное лечение с тщательным уходом. Необходима интенсивная инфузионная дезинтоксикационная терапия.

Лечение проводится под контролем уровня белков, электролитов, биохимических показателей сыворотки крови, результатов анализов мочи и крови. В зависимости от тяжести течения болезни и общего состояния ребенка назначается комплексная терапия с обязательным введением внутрь, а при невозможности глотания - парентерально глюкокортикоидных гормонов в дозе 3-10 мг/кг массы тела (в пересчете на преднизолон). Необходимы внутривенные капельные вливания гемодеза, раствора Рингера с 5% раствором глюкозы, реополиглюкина, нативной плазмы, ингибиторов протеаз (гордокс, контрикал, трасилол).

Исходя из того, что в патогенезе ТЭН существенное значение имеет образование патологических иммунных комплексов, циркулирующих в кровеносном русле, с целью удаления их применяют гемосорбцию, даже у детей раннего возраста. Парентерально используют витамины С, B2, B5, B6, обязательно сердечные средства, промедол - 1% раствор по 0,5-1,0 мл в сутки.

Для профилактики осложнений вторичной пиококковой инфекции, пневмонией, сепсисом назначают антибиотики резерва и широкого спектра действия с учетом индивидуальной их переносимости и предварительным проведением, по возможности, реакции дегрануляции базофилов или другого теста сенсибилизации к медикаментам.

Наружное лечение целесообразнее всего проводить открытым способом - как при ожогах II степени. Необходима постоянная смена стерильного нательного и постельного белья. Проводится туалет кожи и слизистых оболочек путём тщательного (но не насильственного!) удаления обрывков эпидермиса, чешуек и корок, вскрытие пузырей. Кожу осторожно смазывают 1% водным раствором любого анилинового красителя и присыпают стерильным тальком 4-6 раз в день, либо накладываются повязки с маслом облепихи или шиповника, масляным раствором хлорофиллипта, глюкокортикоидными мазями. Слизистые оболочки осторожно протирают 5% раствором натрия бората в глицерине, смазывают 1% водным раствором анилинового красителя и облепиховым маслом.

Профилактика.

Необходимо избегать применения лекарственных «коктейлей». Ребенок, перенесший ТЭН, не должен в последующей жизни применять медикаменты, вызвавшие эту болезнь, о чём выдается родителям справка-памятка. После выписки из стационара ребенок должен находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и педиатра в течение 4-5 лет с обязательной санацией фокальной инфекции и лечением сопутствующих заболеваний.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.