Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ретикулогистиоцитоз

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Среди ретикулёзов детского возраста чаще встречается ретикулогистиоцитоз (гистиоцитоз X). Он включает группу из трех заболеваний:

  1. болезнь Абта-Леттерера-Сиве,
  2. болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
  3. эозинофильную гранулёму.

Существует и другая классификация:

  1. острый диссеминированный гистиоцитоз Х (болезнь Абта-Леттерера-Сиве),
  2. хронический, или подострый, гистиоцитоз Х (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена)
  3. очаговый гистиоцитоз Х (эозинофильная гранулёма).

Перечисляемые болезни отличаются друг от друга морфологически, но все они характеризуются пролиферацией клеток моноцитарного происхождения, условно называемых гистиоцитами.

Эозинофильная гранулёма (болезнь Таратынова) относится к опухолям и развивается в костях и во внутренних органах, чаще в лёгких. Две другие формы близки между собой, их включают в группу дермальных опухолевых ретикулёзов, исходя из того, что исходным элементом в их развитии служат эпидермальные макрофаги - клетки Лангерганса. Особенностью этих клеток при гистиоцитозе Х является то, что при электронной микроскопии в их цитоплазме находят специфические гранулы Бирбека, или х-гранулы, и особый S-100 белок.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве и Хенда-Шюллера-Крисчена называют также «лангергансовый гистиоцитоз».

При гистиоцитозе Х предполагается вероятность генетического происхождения с аутосомно-рецессивной передачей. Не исключается и роль вирусной или бактериальной инфекции, тем более, что в анамнезе больных детей отмечаются отиты, ангины, сепсис.

Лечение

Длительно, в течение нескольких месяцев, назначают глюкокортикоидные гормоны по 2-3 мг/кг массы тела в сутки (адекватно преднизолону) с постепенным снижением дозы до отмены (при появлении ремиссии). По жизненным показаниям включают курсы цитостатических препаратов (лейкеран, 6-меркаптопурин, дегранол) в комбинации с глюкокортикоидами. Повторные курсы антибиотиков особенно необходимы при сопутствующих инфекционных заболеваниях (ОРВИ, корь, ветряная оспа, скарлатина). Делают инъекции гамма-глобулина, трансфузии крови, вливания плазмы и альбумина. Используют витамины С, Р, РР, А, комплекса В (В1, B2, B5, B12). Очаги мацерации и эрозирования в складках смазывают 1-2% водными растворами анилиновых красителей.

При несахарном диабете закапывают адиурекрин-СД в нос по 1 капле 2-3 раза в день. Порошок адиурекрина детям в возрасте до 3 лет не назначают.

Прогноз зависит от формы заболевания и возраста ребенка. Он значительно хуже при болезни Леттерера-Сиве, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, и резко ухудшается с вовлечением в процесс, наряду с кожей и костями, других органов: костного мозга, лимфатических узлов, печени, селезёнки, лёгких, тимуса.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 02.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.