Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Мастоцитоз

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, впервые описан в 1869 г.

Клиника.

Первые проявления мастоцитоза возникают у 70% детей в возрасте от 1 до 12 месяцев, но могут болеть и новорожденные, а также дети более старшего возраста и взрослые лица. Заболевание имеет стадийность: прогрессирующая стадия, стабилизация и регрессирующая стадия. Для прогрессирующей стадии характерны приступообразные высыпания пятен, папул, волдырей розово-красного цвета, округлой или овальной формы. Размер их от просяного зерна до 2-3 см в поперечнике, иногда они имеют вид более крупных бляшек. Локализация сыпи - туловище, конечности, волосистая часть головы, иногда лицо, редко ладони и подошвы. Слизистые оболочки не поражаются. Ребенок нередко беспокоен из-за зуда.

Патогномоничным для мастоцитоза считается симптом Унны-Дарье, когда при трении шпателем или пальцем пятна или папулы или после прикосновения к ним теплого предмета вскоре появляются покраснение и набухание этого элемента - он приобретает волдыреобразный вид.

Набухание и отёчность элементов сыпи, иногда весьма значительное, наблюдается после мытья ребенка в теплой, ванне, особенно при пользовании мочалкой и даже нежной губкой, что сопровождается нередко сильным зудом.

Симптом Унны-Дарье обусловлен тем, что механическое или термическое раздражение вызывает выход из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, серотонина и гиалуроновой кислоты, что вызывает расширение сосудов, усиление порозности их стенок, выход жидкости в окружающие ткани и усиливает зуд. Возможно рефлекторное появление симптома, когда при потираний пальцем одного из элементов появляется отёк близлежащих пятен, не подвергавшихся трению. На здоровой коже этот симптом не проявляется.

Высыпания в прогрессирующей стадии могут периодически исчезать и появляться вновь, что в итоге ведет к более тёмной окраске элементов сыпи вплоть до коричневого цвета и увеличению их числа - от единичных до сотен.

В стадии стабилизации, наступающей на 2-м году жизни и позднее, прекращается возникновение новых элементов сыпи. В этот период так же, как и в прогрессирующей стадии, наблюдается лишь появление отёчности существующих элементов после термического и механического раздражения, а также после ультрафиолетового или солнечного облучения.

Регрессирующая стадия начинается в возрасте после 6-7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением и иногда даже разрешением элементов.

У детей грудного возраста мастоцитоз проявляется более заметным полиморфизмом высыпаний, среди которых наиболее типичными являются пятнистые и пятнисто-папулёзные элементы, несколько реже - папулы, узлы и пузыри. Буллёзный мастоцитоз обычно наблюдается уже при рождении ребенка в виде изолированного поражения либо сочетается с пятнистой или узловатой формами. Симптом Никольского отрицательный. Нередко бывают солитарные формы мастоцитоза, когда имеются 1-2-3 узла величиной от горошины до 3-5-копеечной монеты, в центре которых периодически появляются пузыри. Эта форма мастоцитоза у детей имеет более благоприятное течение: через несколько месяцев после появления сыпь полностью разрешается.

Иногда происходит слияние папул и узлов с образованием значительных участков диффузной инфильтрации, иногда сплошь покрывающих туловище ребенка, что придает коже вид «стеганого одеяла». В этих случаях при малейшем механическом или термическом раздражении кожи, а иногда и спонтанно, происходит ухудшение общего состояния ребенка: усиливаются зуд, покраснение и отёчность кожи, появляются беспокойство, раздражительность, плаксивость, тахикардия, головная боль, желудочно-кишечные симптомы в виде анорексии, болей в животе, метеоризма, тошноты, диареи, а иногда развивается гистаминовый шок (что мы наблюдали у некоторых детей).

Системный, или кожно-висцералъный, мастоцитоз у детей грудного возраста встречается очень редко, он наблюдается в основном у взрослых. Отмечается резко выраженный зуд, большое количество волдыреобразных пигментных высыпаний. Появляются головная боль и головокружение, артралгии, увеличение печени и селезёнки (вплоть до развития цирроза этих органов). Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, рвотой, болями в животе, перемежающимися поносами и другими явлениями гастрита, энтерита. Эти симптомы наблюдаются у 25-50% больных. Имеются рентгенологические изменения костей в виде ограниченного или диффузного сочетания остео-склероза и остеопороза. В костном мозге увеличивается число тучных клеток. Наблюдается безболезненное увеличение и уплотнение подчелюстных, заушных, подмышечных, паховых лимфатических узлов. В крови отмечаются анемия, лейкоцитоз или лейкопения, лимфоцитоз, увеличение СОЭ; повышается уровень гистамина в плазме и в моче. При гистологическом исследовании в поражённых висцеральных органах выявляется диффузная инфильтрация тучными клетками. Встречаются злокачественные формы кожно-висцерального мастоцитоза, при котором, одновременно с поражением кожи, костей и внутренних органов, быстро развиваются миелоидная лейкемия и амилоидоз, что приводит к молниеносному течению заболевания и быстрому летальному исходу.

Диагноз мастоцитоза ставится на основании клинической картины поражения кожи, наличия симптома Унны-Дарье, результатов гистологического исследования элементов сыпи. При необходимости проводят рентгенологическое обследование кистей рук, а также изучают функциональное состояние висцеральных органов.

Гистопатология.

В биоптате элемента мастоцитоза в верхней части дермы виден состоящий из тучных клеток инфильтрат, иногда захватывающий всю толщу дермы или проникающий в подкожную жировую клетчатку. В базальном слое эпидермиса большое количество пигмента бурого цвета. При буллёзной форме мастоцитоза пузыри расположены субэпидермально.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Господствует мнение, что мастоцитоз детского возраста носит невоидный характер и, возможно, является наследственным заболеванием, передающимся как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно. Имеется предположение о связи этой болезни с нарушениями гемопоэза. Системный мастоцитоз относят к группе ретикулёзов.

Лечение

Лечение - симптоматическое. При выраженном зуде и появлении свежих высыпаний следует на 5-7 дней назначить один из антигистаминных препаратов - тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол, пипольфен, димедрол, ципрогептадин. Некоторые врачи считают, что в связи со склонностью пигментной крапивницы у детей к спонтанным ремиссиям лечение её не показано, тем более, что различные терапевтические мероприятия оказывают малозаметное влияние на течение заболевания, с чем мы вполне согласны.

Улучшает течение кожных форм (особенно буллёзных) мастоцитоза у детей грудного возраста кромолин-натрий (интал). Его дают внутрь по 100-300 мг в сутки. Детям грудного возраста в течение длительного времени (до 15 мес). Прекращение приёма препарата вызывает через 2-3 недели рецидив заболевания, который купируется повторным назначением интала. Также улучшает течение мастоцитоза у детей задитен (кетотифен), назначаемый внутрь в виде сиропа по 0,125 мл/кг массы тела в 2 приёма в течение 4-6 недель. Механизм действия обоих препаратов основан на предупреждении выделения гистамина и других медиаторов вследствие стабилизации мембран мастоцитов кожи и желудочно-кишечного тракта, что оказывает тем самым симптоматическое влияние на течение заболевания. Описаны случаи благоприятного эффекта от ПУВА-терапии, которая, однако, у детей, а тем более грудного возраста, не применяется.

При системных формах мастоцитоза применяют внутрь глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты, которые лишь сдерживают развитие болезни.

Прогноз

Прогноз в основном благоприятный, так как у большинства детей проявления мастоцитоза с возрастом постепенно разрешаются. Между тем из-за возможности трансформации мастоцитоза у взрослых в ретикулёз необходимо больных детей подвергать диспансерному наблюдению.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.