Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Десквамативная эритродермия

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Десквамативная эритродермия ЛЕЙНЕРА-МУССУ (Егуthгоdегmiа dеscquаmаtivа) является тяжело протекающим заболеванием, поражающим исключительно детей первых 3 месяцев жизни. В других возрастных группах не встречается.

Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Господствует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой распространённую и особо тяжело протекающую форму себорейного дерматита детей в возрасте первого квартала 1-го года жизни. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистирующей гипогаммаглобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции С5 комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции на фоне выраженных нарушений обмена веществ (белкового, углеводного, липидного, минерального) и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот).

Клиника.

Десквамативная эритродермия характеризуется тремя основными симптомами:

  1. генерализованная сыпь в виде сплошной эритродермии;
  2. диарея;
  3. задержка прибавления массы тела.

Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже - в возрасте старше 1 месяца жизни. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже - верхней части туловища. В течение нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушится отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, покрыта трещинами, мокнет. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого Цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги.

Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжёлые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул), слабое увеличение массы тела с последующим падением её вплоть до гипотрофии III степени, развивается анорексия, появляются стойкие отеки, особенно заметные на ногах и на пояснице.

Дети беспокойны, плохо спят, у них развиваются значительная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминемия с диспротеинемией, гипохолестеринемия, укорочение коагуляционной ленты Вельтмана, повышение активности альдолазы, повышение хлоридов в крови. Характерно присоединение осложнения и сопутствующих заболеваний: пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, гнойные конъюнктивиты, блефариты, ксероз роговицы, множественные абсцессы, флегмоны с некрозом мягких тканей, возможность возникновения остеомиелита, развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врождённым ихтиозом, который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв. В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера, отсутствуют массивные эрозии и симптом Никольского.

Лечение

Лечение проводится комплексно и рассчитано на нормализацию вскармливания, реактивности и иммунных сил организма ребенка. Для борьбы с очагами инфекции необходима рациональная антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (пенициллин, ампициллин, линкомицин, гентамицин, цепорин) в течение 10-15 дней.

Применяется стимулирующая терапия: введение альбумина, гамма-глобулина, полиглобулина, трансфузии плазмы и консервированной крови. При токсико-септическом состоянии назначают регидратационную терапию в течение 1-2 сут (внутривенные капельные вливания 5-10% глюкозы с раствором Рингера, 5% раствора альбумина, гемодеза). Внутрь дают витамины (С, B2, B6, B5), ферменты (пепсин с соляной кислотой, панкреатин), биологические препараты (бифидумбактерин, лактобактерин).

Наружное лечение проводится теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.

Кормящая грудью мать должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей дают внутрь витамины С, B1, ретинола ацетат 3,44% раствор в масле (100000 МЕ в 1 мл) по 15-20 капель 1 раз в день в течение всего периода заболевания ребенка (1-1,5 мес).

Прогноз

Прогноз в последние годы при своевременной и рациональной терапии вполне благоприятный. Имеются сообщения о развитии у детей, страдавших десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, в дальнейшей жизни псориаза и даже пустулёзной его формы, начинающейся в возрасте до 1 года. Однако наши многолетние наблюдения, в том числе и катамнестические, как за десквамативной эритродермией, так и за псориазом подтвердить этого пока не могут.

Профилактика

Профилактика должна проводиться ещё в антенатальном периоде в виде рационального питания беременной женщины, с дополнительным приёмом ею поливитаминных препаратов в виде курсов по 1 месяцу с перерывами в 1,5-2 месяца. Важны адекватный режим и уход за новорожденным.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.