Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена также является системным хроническим заболеванием. Встречается в возрасте после 8 месяцев вплоть до 7-8 лет. Начинается с недомогания, быстрой утомляемости, потери аппетита, появления жажды. У 1/3 больных отмечаются полиморфные высыпания диссеминированных, слегка шелушащихся папул желтоватого цвета. Кроме того, имеются эритематосквамозные пятна, петехии, мелкие ксантомы, кровянистые корочки, точечные рубчики.

Геморрагический компонент сыпи выражен слабее, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Папулы, расположенные в естественных складках, могут эрозироваться и изъязвляться, что обычно обусловлено присоединением вторичной пиококковой и кандидозной инфекции. У всех больных отмечаются бледность и сухость кожи.

Характерна типичная триада признаков:

  1. экзофтальм,
  2. множественные деструктивные изменения в костях,
  3. признаки несахарного диабета: жажда, полиурия с низкой относительной плотностью мочи (1,000-1,002) при отсутствии в ней сахара.

Возможны поражения ногтевых пластинок. У больных наблюдаются разной степени анемия, нередко - гиперхолестеринемия, увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезёнки, усиление прикорневого рисунка в лёгких. Могут быть изменения в миелограмме: увеличение молодых форм клеток и наличие ретикулогистиоцитарных клеток. Деструктивные изменения в костях челюстей сопровождаются выпадением зубов, гингивитом, стоматитом.

Гистопатология.

В дерме крупные макрофагальные клетки, содержащие много липидов, что обусловливает вакуолизацию цитоплазмы, а при цитохимическом исследовании - суданофилию. Имеются пенистые клетки, гистиоциты, эозинофилов - мало. Иногда видны многоядерные, содержащие липиды, гигантские клетки Тутона.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.