Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве является системным злокачественным заболеванием с неуклонно прогрессирующим течением. Начинается остро на 1-м или, реже, на 2-м году жизни, в 43% случаев болезнь может быть врождённой. Дети развиваются ослабленными, имеют пониженный аппетит, плохо прибавляют в массе тела, покровы их бледные. Заболевание начинается внезапно с повышения температуры до 38-40°С, лихорадка приобретает гектический тип.

На волосистой части головы, груди, в межлопаточной области появляются лихеноидные папулы желто-коричневатого цвета и петехии. Папулы, особенно на голове, покрываются желтовато-серыми, жирными на ощупь чешуйко-корочками. Больным, как правило, ставится ошибочный диагноз - себорейная экзема. В дальнейшем в центре папул появляется некроз с последующим образованием рубчиков. Иногда изменения на коже сопровождаются мокнутием и сильным зудом, серозными и геморрагическими корочками.

Помимо волосистой части головы, спины, груди, папулёзная и петехиальная сыпь может локализоваться также на нижней части живота и бедрах. В сочетании с петехиями, лихеноидными папулами и точечными рубчиками могут наблюдаться инфильтративно-опухолевидные образования. Часто отмечаются геморрагические эрозии во рту и на половых органах.

Могут возникать паронихии и онихии, онихолизис, подногтевой гиперкератоз, подногтевая пурпура некоторых или всех ногтей кистей и стоп. Поражение ногтей является одним из наиболее неблагоприятных прогностических признаков при гистиоцитозе X.

У детей всегда имеются поражения ушей в виде среднего гнойного отита, мастоидита. Периферические лимфатические узлы достигают величины от горошины до фасоли и крупнее. Увеличены печень и селезёнка. В крови выявляются гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, гипохромией, лейкопения, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом влево, увеличенная СОЭ, моноцитоз, тромбоцитопения, снижение показателей времени свертывания и кровотечения. В миелограмме отмечаются ретикулогистиоцитарные клетки, увеличение молодых (бластных) форм.

При рентгенологическом исследовании находят многочисленные очаги деструкции костей черепа, конечностей, плоских костей таза, ребер, иногда лопаток. Отмечаются зоны декальцификации, остеолизис.

Возможно существование переходных форм ретикулогистиоцитоза, когда на фоне болезни Абта-Леттерера-Сиве появляются признаки болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (жажда, полиурия, экзофтальм).

При затруднениях в постановке диагноза болезни Абта-Леттерера-Сиве необходимо проведение гистологических исследований поражённых очагов кожи и лимфатических узлов. В свежих очагах поражённой кожи выявляется пролиферативная реакция в виде наличия в дермальном инфильтрате большого количества крупных гистиоцитов с пузырькообразными ядрами, лимфоцитов. Некоторые гистиоциты имеют пенистый вид, реакция на липиды в них положительная.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.