Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Вискотта-Олдрича

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Синдром Вискотта-Олдрича является наследственным заболеванием, развивающимся в первые недели или месяцы жизни. Проявляется в виде экземы, тромбоцитопенической пурпуры и повышенной чувствительности к инфекции.

Заболевание передается аутосомно-рецессивным геном, сцепленным с полом, болеют исключительно мальчики. Характерно появление геморрагических высыпаний в виде петехий, пурпуры на очагах экзематозных поражений, как и на любом другом участке кожи и слизистых оболочек. Экссудат мокнущих экзематозных очагов также имеет геморрагический характер. Часто отмечается кровоточивость из прямой кишки (стул с кровью). Выявляется тромбоцитопения, в костном мозге уменьшено образование тромбоцитов увеличено количество мегакариоцитов.

Отмечаются иммунные нарушения: повышенный уровень гамма-глобулинов и низкий - IgМ в сыворотке крови, недостаточность антителообразования при бактериальных и вирусных инфекциях. Общее состояние больных тяжелое, у них часто возникают рецидивирующие пиококковые инфекции кожи, пневмонии, отиты, сепсис.

Диагноз

Необходимо помнить, что при тяжелом и атипичном течении экземы у мальчиков младшего возраста следует исключить синдром Вискотта-Олдрича.

Лечение

Лечение малоэффективно. Временное улучшение наступает при использовании антибиотиков, глюкокортикоидных гормонов, общеукрепляющих средств.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Большинство детей, болеющих этим синдромом, умирают от сепсиса или тромбоцитопении на 1-2-м году жизни и редко доживают до 6-7 лет.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.