Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Пейтца-Турена-Егерса

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Синдром Пейтца-Турена-Егерса описан в 1922 г. Реutz, в 1941 - Jеghеrs, в 1947 г. - Тоurаinе. Является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно или возникающим вследствие спонтанной генной мутации. Появляется в раннем детском возрасте, часто в первые месяцы жизни и даже в периоде новорожденности, и характеризуется буровато-жёлтыми лентигинозными пятнами, напоминающими веснушки. Они локализуются вокруг отверстий рта и носа, на красной кайме губ, слизистой оболочке рта, на глазном дне, реже - на пальцах кистей, ладонях и подошвах, а также на разгибательных поверхностях суставов.

Субъективные ощущения отсутствуют. Пигментные пятна на слизистой оболочке желудка и кишечника можно выявить при дуодено-фиброгастроскопии и колоноскопии. Иногда наблюдаются выпадение волос и дистрофии ногтей. Другим признаком синдрома является полипоз тощей кишки, реже - толстой, прямой, двенадцатиперстной и желудка, а также червеобразного отростка. Часто появляются периодические колики в животе, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения.

Кроме желудочно-кишечного тракта, могут поражаться мочеточники и бронхи. Полипы имеют строение доброкачественной аденомы. Однако у 20-25% больных выявляется малигнизация полипов, что позволяет считать синдром Пейтца-Егерса предраковым заболеванием. Иногда, ещё до того, как происходит малигнизация полипов, больных приходится оперировать из-за возникшей инвагинации кишки.

Заболевание необходимо дифференцировать от веснушек, для которых не характерна локализация на слизистых оболочках и на коже вокруг рта.

Лечение при полипозе оперативное. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением. Требуется тщательное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта, при необходимости - повторное, с тем, чтобы совместно с хирургом решать вопрос о целесообразности операции.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.