Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Веретенообразная аплазия волос (монилетрикс)

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Веретенообразная аплазия волос впервые была описана в 1879 г. Льюисом и Смитом. Является редкой семейной дистрофией волос. Начинается, как правило, на 1-м году жизни и во времени совпадает со сменой первичных волос вторичными.

Клиника.

Преимущественно в области затылка, шеи на волосах появляются перетяжки (утолщения, где волос имеет нормальную структуру, и истончения в местах нарушения структуры волоса). Волосы становятся сухими, лишенными блеска, обламываются на расстоянии 5-10 мм от корня, отмечается ороговение устьев волосяных фолликулов. Возникают роговые папулы, придающие коже поражённых участков зернистый вид (если провести по пей рукой, создается впечатление терки). При разрешении папулы оставляют рубчики: волосяной фолликул погибает. В результате ломкости волос и недостаточности их роста создается впечатление распространённой алопеции. У некоторых детей, наряду с поражением волос на голове, отмечаются изменения их в области бровей, а также пушковых волос на туловище в сочетании с фолликулярным кератозом. Наблюдаются сопутствующие дистрофии и аномалии зубов, ногтей, изменения нервной системы (олигофрения, шизофрения, эпилепсия) и глаз (катаракта, сужение полей зрения).

Этиология до настоящего времени неизвестна. Болезнь считается семейной, наследственной, передается по аутосомно-доминантному типу и редко аутосомно-рецессивно. R.Zimmermann (1983) была описана семья, в пяти поколениях которой был монилетрикс; со временем экспрессивность гена уменьшилась, и у самого младшего члена семьи в возрасте 1 года было лишь поражение ногтей.

Отмечено также влияние гормональных факторов - значительное улучшение течения болезни во время беременности, а также появление нормальных волос в пубертатном периоде. В. П. Качанов (1982) на основании наблюдения монилетрикса у 11 детей, находившихся в нашей клинике, считает, что аутосомно-доминантная передача происходит с варьирующей экспрессивностью и невысокой пенетрантностью гена.

Гистология. Выявляются роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, деформация самих фолликулов, гиперплазия зернистого слоя, акантоз, спонгиоз. Отмечается дистрофия нервно-рецепторного аппарата.

Диагноз в развитой форме заболевания затруднений не представляет. В сомнительных случаях необходима микроскопия поражённого волоса, при которой видны типичные его изменения. В отличие от грибковых поражений (микроспория, трихофития), для монилетрикса характерны появление его вскоре после рождения, отчётливый фолликулярный кератоз, отрицательные результаты исследований на грибы.

Лечение.

Специфических и эффективных методов нет. Рекомендуются длительное применение витаминов А, Е, группы В (В1 B6, B12), а также фитина, апилака, препаратов железа. Применяют физиотерапевтические процедуры: электрофорез кальция по Щербаку, массаж воротниковой зоны, токи Дарсонваля и орошение хлорэтилом волосистой части головы. Наружно применяют раздражающие, улучшающие кровенаполнение кожи средства (3-5% спиртовая настойка перца), а также отшелушивающие и смягчающие мази (1% салициловая, 3% дерматоловая, 3% нафталановая, мазь с 3% мочевины).

Прогноз

Прогноз неопределенный. Иногда с возрастом процесс прогрессирует и на месте фолликулярных папул образуется атрофия. Начавшись в раннем детском возрасте, монилетрикс чаще всего имеет постепенно прогрессирующее течение, мало воздействуя на физическое развитие детей.

Однако, болезнь может оказать неблагоприятное влияние на психику человека из-за выраженного косметического дефекта. Поэтому детям более старшего возраста для уменьшения психического напряжения рекомендуют ношение парика. В то же время у некоторых детей с возрастом проявления болезни могут ослабевать. Так, С. Я. Голосовкер (1963) наблюдал семью больных, в которой у 2 мужчин через 20 лет после начала заболевания начался нормальный рост волос.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 01.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.