Веретенообразная аплазия волос (монилетрикс)

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Веретенообразная аплазия волос впервые была описана в 1879 г. Льюисом и Смитом. Является редкой семейной дистрофией волос. Начинается, как правило, на 1-м году жизни и во времени совпадает со сменой первичных волос вторичными.

Клиника.

Преимущественно в области затылка, шеи на волосах появляются перетяжки (утолщения, где волос имеет нормальную структуру, и истончения в местах нарушения структуры волоса). Волосы становятся сухими, лишенными блеска, обламываются на расстоянии 5-10 мм от корня, отмечается ороговение устьев волосяных фолликулов. Возникают роговые папулы, придающие коже поражённых участков зернистый вид (если провести по пей рукой, создается впечатление терки). При разрешении папулы оставляют рубчики: волосяной фолликул погибает. В результате ломкости волос и недостаточности их роста создается впечатление распространённой алопеции. У некоторых детей, наряду с поражением волос на голове, отмечаются изменения их в области бровей, а также пушковых волос на туловище в сочетании с фолликулярным кератозом. Наблюдаются сопутствующие дистрофии и аномалии зубов, ногтей, изменения нервной системы (олигофрения, шизофрения, эпилепсия) и глаз (катаракта, сужение полей зрения).

Этиология до настоящего времени неизвестна. Болезнь считается семейной, наследственной, передается по аутосомно-доминантному типу и редко аутосомно-рецессивно. R.Zimmermann (1983) была описана семья, в пяти поколениях которой был монилетрикс; со временем экспрессивность гена уменьшилась, и у самого младшего члена семьи в возрасте 1 года было лишь поражение ногтей.

Отмечено также влияние гормональных факторов - значительное улучшение течения болезни во время беременности, а также появление нормальных волос в пубертатном периоде. В. П. Качанов (1982) на основании наблюдения монилетрикса у 11 детей, находившихся в нашей клинике, считает, что аутосомно-доминантная передача происходит с варьирующей экспрессивностью и невысокой пенетрантностью гена.

Гистология. Выявляются роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, деформация самих фолликулов, гиперплазия зернистого слоя, акантоз, спонгиоз. Отмечается дистрофия нервно-рецепторного аппарата.

Диагноз в развитой форме заболевания затруднений не представляет. В сомнительных случаях необходима микроскопия поражённого волоса, при которой видны типичные его изменения. В отличие от грибковых поражений (микроспория, трихофития), для монилетрикса характерны появление его вскоре после рождения, отчётливый фолликулярный кератоз, отрицательные результаты исследований на грибы.

Лечение.

Специфических и эффективных методов нет. Рекомендуются длительное применение витаминов А, Е, группы В (В1 B₆, B₁₂), а также фитина, апилака, препаратов железа. Применяют физиотерапевтические процедуры: электрофорез кальция по Щербаку, массаж воротниковой зоны, токи Дарсонваля и орошение хлорэтилом волосистой части головы. Наружно применяют раздражающие, улучшающие кровенаполнение кожи средства (3-5% спиртовая настойка перца), а также отшелушивающие и смягчающие мази (1% салициловая, 3% дерматоловая, 3% нафталановая, мазь с 3% мочевины).

Прогноз

Прогноз неопределенный. Иногда с возрастом процесс прогрессирует и на месте фолликулярных папул образуется атрофия. Начавшись в раннем детском возрасте, монилетрикс чаще всего имеет постепенно прогрессирующее течение, мало воздействуя на физическое развитие детей.

Однако, болезнь может оказать неблагоприятное влияние на психику человека из-за выраженного косметического дефекта. Поэтому детям более старшего возраста для уменьшения психического напряжения рекомендуют ношение парика. В то же время у некоторых детей с возрастом проявления болезни могут ослабевать. Так, С. Я. Голосовкер (1963) наблюдал семью больных, в которой у 2 мужчин через 20 лет после начала заболевания начался нормальный рост волос.