Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кератодермии

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Наследственные ладонно-подошвенные кератодермии характеризуются гиперкератозом ладоней и подошв и представляют собой ряд гетерогенных заболеваний, обусловленных разными мутациями.

Кератодермия Унны-Тоста

Кератодермия Унны-Тоста является наиболее частой формой ладонно-подошвенной кератодермии. В Северной Ирландии она встречается с частотой 2.5:100000, в Словении - 8,4:100000. Тип наследования аутосомно-доминантный. А. М. Бухарович (1987) наблюдала ладонно-подошвенную кератодермию Унны-Тоста в трех поколениях одной семьи.

Заболевание выявляется обычно на 1-2-м году жизни ребенка, а иногда уже на 2-м месяце после рождения, в виде участков утолщения и незначительного шелушения кожи, окруженных каймой сиреневатого цвета. Постепенно развивается диффузный с гладкой поверхностью, желтоватого цвета, но менее выраженный на сводах гиперкератоз ладоней и подошв, появляются болезненные, иногда довольно глубокие трещины, мешающие своевременному началу ходьбы ребенка. Постепенно развиваются утолщение и деформация ногтевых пластинок. Появляется зловонный пот.

Кератодермия трансгредиентная типа Сименса

Кератодермия трансгредиентная типа Сименса (болезнь острова Меледы) впервые описана в 1826 г. Rаgus среди населения острова Меледы в Адриатическом море. Термин «трансгредиентная» означает - переходить за границы ладонно-подошвенных областей. Наследуется аутосомно-рецессивно. Родители больных нередко бывают кровными родственниками.

Заболевание выявляется при рождении или в первые недели, и месяцы жизни ребенка в виде гиперемии и шелушения кожи ладоней и подошв с постепенным развитием желтоватого цвета восковидных гиперкератотических утолщении. На поверхности последних появляются болезненные, глубокие, кровоточащие трещины. Постепенно возникают отграниченные, с полициклическими краями гиперкератотические бляшки за пределами ладоней и подошв - на тыле кистей и стоп, запястьях, лодыжках, локтях и коленях в области ахилловых сухожилии. Поражённая поверхность ладоней и подошв влажная, покрыта чёрными точками, соответствующими выводным протокам потовых желез. В связи с повышенным гипергидрозом и мацерацией кожи характерен зловонный запах. Ногти деформированы, утолщены. Отмечается отсталость физического и умственного развития ребенка.

Кератодермия прогредиентная типа Грейтера

Кератодермия прогредиентная типа Грейтера наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в грудном возрасте и характеризуется постепенным развитием диффузного гиперкератоза ладоней и подошв. Очаги гиперкератоза могут возникать и на других участках кожного покрова - на тыльной поверхности кистей, стоп, нижней трети голеней и предплечий, на лучезапястных суставах, лодыжках. Эти прогрессировавшие в раннем детстве очаги начинают после пубертатного периода постепенно спонтанно разрешаться вплоть до исчезновения их, но кератодермия ладоней и подошв остается. Физическое и умственное развитие детей не страдает.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Кератодермия Папийона-Лефевра наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возникает нередко у детей, родители которых являются двоюродными родственниками. Заболевание выявляется уже в грудном возрасте в виде эритематосквамозного утолщения кожи ладоней и подошв с последующим развитием выраженного гиперкератоза и других изменений на коже, сходных со свойственными болезни острова Меледы. Для данной кератодермии является характерным сочетание с периодонтопатией - появление альвеолизма, периодонтоза с наступающим затем выпадением всех зубов (которому предшествует пародонтоз ещё молочных зубов). Ногтевые пластинки становятся ломкими. Наблюдается гипергидроз, у некоторых детей - гипотрихоз. Встречаются случаи кальцификации твёрдой мозговой оболочки, арахнодактилии.

Лечение симптоматическое и сводится к применению после теплых мыльно-содовых ванн кератолитических мазей, в состав которых входят салициловая кислота (1%), молочная кислота (1%), мочевина (5%). После снятия гиперкератотических наслоений кожу смазывают 2-3 раза в день витаминизированным кремом (равные количества масляных растворов витаминов А, Е, D по 10 мл, 2% ретаболила на основе 100 г спермацетового, или ланолинового, или детского крема). Внутрь назначается курсовое лечение ретинола ацетатом в течение 1,5-2 месяцев с перерывом в 1 месяц, что можно чередовать с внутримышечными инъекциями аевита (15-20 инъекций на курс через день). Внутрь назначают также витамины С, B1, B2, B5, B6, РР, фолиевую кислоту.

В зарубежной печати сообщают о выраженном терапевтическом эффекте (вплоть до исчезновения кератодермии) от применения внутрь в течение от нескольких месяцев до 2-3 лет ароматического ретиноида - тигазона.

Дети, страдающие кератодермией ладоней и подошв, должны находиться под наблюдением дерматолога и педиатра, а при наличии соответствующих симптомов - стоматолога и невропатолога. Необходимо носить мягкую, не травмирующую обувь. Больные кератодермией нуждаются в профессиональной ориентации с раннего возраста.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.