Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эластическая псевдоксантома

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Эластическая псевдоксантома является редким врождённым заболеванием соединительной ткани и характеризуется поражением кожи, глаз, внутренних органов, особенно сосудистой системы.

Впервые описана в 1884 г. Бальпером под названием эластической ксантомы. Изучив гистологическую картину поражённой кожи, Дарье в 1896 г. назвал её эластической псевдоксантомой. В 1929 г. окулист Гренбланд и дерматолог Страндберг сообщили о сочетанном поражении кожи в виде эластической псевдоксантомы и сетчатки глаз по типу сосудистоподобных, или ангиоидных, полос. По предложению Франческетти этому заболеванию было дано название синдрома Гренбланд-Страндберга, укоренившееся в настоящее время в основном в офтальмологической литературе. В последующие годы стали появляться публикации о поражении при этой болезни не только кожи и глаз, но и внутренних органов.

Клиника.

Изменения кожи имеют вид слегка возвышающихся плоских папулоподобных элементов, округлой или овальной формы, напоминающих ксантому. Они величиной от булавочной головки до чечевицы, местами сливаются в сетку и группируются по ходу складок. Поражённая кожа буровато-синюшного или желтоватого цвета, несколько утолщена и одновременно с этим дряблая, легко собирается в складку, что, напоминает «шею цыпленка» («сhicken nесk»). Узелки располагаются симметрично на шее, чаще на боковых её поверхностях. Нередко поражаются сгибательные поверхности рук и ног, подмышечные впадины, локтевые, подколенные сгибы, паховые складки, область пупка. Сгруппированные узелки желтоватого цвета могут наблюдаться также и на слизистой оболочке рта (чаще мягкое небо, нижняя губа), а также влагалища и прямой кишки. Язык иногда имеет вид географической карты.

Гистопатология.

Количество эластической ткани увеличено, имеются ограниченные очаги дегенерации и распада, эластические волокна разорваны, скручены, местами утолщены в виде комков. Дегенеративные эластические волокна инфильтрированы кальцием, что обнаруживается химическими методами исследования. Подобные дегенеративные изменения могут быть выявлены и в здоровых участках кожи. Электронно-микроскопическими исследованиями выявлен первичный характер поражения эластических волокон.

Отмечаются три стадии поражения органа зрения:

I - бессимптомная, когда функция глаза сохранена, а на глазном дне в области эластической мембраны сетчатки имеются ангиоидные полосы.

II стадия характеризуется резким падением зрения вследствие геморрагий сетчатки.

В III стадии происходит рубцовое перерождение очага, развитие скотомы и необратимая потеря зрения.

Различные изменения внутренних органов, возникающие вследствие поражения сосудистой системы, значительно осложняют течение заболевания. Выявляются сердечно-сосудистые симптомы в виде расширения аорты, гипертонии, стенокардии, изменений электрокардиограммы, обызвествления периферических сосудов. Возможны кровотечения в различных органах, чаще в желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, матке, мозге; могут наблюдаться припадки эпилепсии.

Длительность жизни больных с эластической псевдоксантомой зависит от степени повреждения сосудов. Даже в раннем детском возрасте может развиться атеросклероз и недостаточность коронарных артерий.

Этиология и патогенез неизвестны. Существует мнение о наследственной передаче по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. На основании того, что при этом синдроме может поражаться эластическая ткань всего организма, некоторые склонны относить его к коллагенозам. Дегенеративные изменения эластических, как и коллагеновых волокон зависят от каких-то энзимных аномалий. Определенную провоцирующую роль в возникновении клинических проявлений имеют эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза, беременность, период полового созревания), травмы и различные инфекционные заболевания (например, возможно аллергизирующее значение токсоплазмоза).

Лечение малоперспективно. В основном проводится консервативная терапия, базирующаяся на своевременной диагностике заболевания, удалении фокальной инфекции, лечении эндокринных расстройств.

Рекомендуют длительное применение ретинола и токоферола ацетата, аскорбиновой кислоты, рутина. Значительное улучшение состояния глаз и кожи иногда достигается при назначении АКТГ и преднизолона. При поражении органа зрения эффективна лазеркоагуляция.

Дети, больные пластической псевдоксантомой, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением дерматолога, офтальмолога и педиатра. Поскольку у таких больных может прогрессивно снижаться острота зрения, необходимо уже в детстве проводить профессиональную ориентацию для выбора в дальнейшем специальности, не связанной с длительным напряжением глаз. При трудоустройстве следует учитывать и возможность изменений внутренних органов.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.