Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Дискератоз фолликулярный вегетирующий

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Дискератоз фолликулярный вегетирующий (болезнь Дарье) является гиперкератотическим генодерматозом с аутосомно-доминантным типом наследования и в 25% случаев передается по наследству, а в остальных 75% является результатом мутации гена. Частота болезни Дарье в Дании 1:100000. Начинается болезнь в раннем детстве и постепенно прогрессирует, но может появиться и в возрасте 20-30 лет. Для болезни Дарье характерно хроническое упорное течение с редкими ремиссиями.

Первичным морфологическим элементом является папула величиной с булавочную головку, которая, постепенно увеличиваясь, сливается с соседними такими же элементами, и образуются бляшки тёмно-бурого цвета. Они покрываются сухими либо жирными роговыми наслоениями, после удаления которых обнажается мокнущая поверхность красного цвета с воронкообразными углублениями. Характерно симметричное расположение высыпаний. Чаще всего поражаются лицо, особенно носогубные складки, виски, ушные раковины, колосистая часть головы, межлопаточная область, поясница, грудь, а также подмышечные, паховые складки, область шеи, пупка. На ладонях и подошвах возникает гиперкератоз, а на тыле кистей и стоп элементы напоминают плоские бородавки. На волосистой части головы из-за чрезмерного образования жирных чешуек и корок папулёзные бляшки могут иметь веррукозный вид. В складках часто возникают папилломатозные мокнущие вегетации, издающие неприятный запах. У многих больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта (губы, язык, щеки, небо, миндалины), иногда глотки, пищевода, половых органов - в виде серовато-белых папул, похожих на очаги лейкоплакии.

Встречаются локализованные формы болезни Дарье с односторонним, иногда линейным расположением папул лишь на волосистой части головы или на лище. Почти всегда изменяются ногти, которые становятся утолщенными, хрупкими, легко расслаиваются и ломаются по свободному краю; наблюдается подногтевой гиперкератоз. Заболевание обостряется летом. При обострении возможны зуд и чувство жжения.

Больные фолликулярным дискератозом предрасположены к остеопорозу и остеомаляции с самопроизвольными переломами, к фиброзным и кистозным изменениям в лёгких и костях. У них часто наблюдаются физическое недоразвитие, низкий рост, атрофия некоторых мышц, дистрофия зубов с повышенной склонностью к кариесу, снижение интеллекта, эндокринопатии с дисфункцией щитовидной, половых желез.

Этиология и патогенез не вполне ясны. Основное значение придается наследственности и нарушениям эндокринно-вегетативной системы. Описываются многочисленные наблюдения семейных заболеваний, которые иногда выявлялись у 7 членов одной семьи. Предположение о нарушении метаболизма витамина А послужило основанием к лечебному применению его синтетического производного - ароматического ретиноида - этретината. Механизм действия последнего остается, однако, неясным. Возможно, что он действует на ряд биохимических процессов в эпидермисе, а также на иммунитет.

Имеются предположения, что при болезни Дарье вся кожа уже с самого рождения наследственно больна. Это находит подтверждение в электронно-микроскопических исследованиях, установивших дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламента - десмосомы.

У детей заболевание иногда возникает быстро, как бы внезапно, после перенесенных инфекционных заболеваний. Кроме того, сама болезнь Дарье часто осложняется присоединением вторичной вирусной или бактериальной инфекции, что связано с дефектом в иммунной системе - снижением клеточно-опосредованного иммунитета.

Лечение.

Назначают в возрастных дозах (!) витамин А курсами по 1,5-2 месяца с перерывами в 1 месяц, с одновременным использованием токоферола ацетата и аскорбиновой кислоты. Эти длительные курсы чередуют с курсами внутримышечных инъекция аевита.

Сообщается о хорошем терапевтическом эффекте от этретината (тигазона). Его рекомендуют внутрь по 0,5 мг/кг в течение 6 недель, а затем в поддерживающей дозе по 0,25 мг/кг в течение 2 лет.

Необходимы 2-3 раза в неделю теплые ванны. Наружно назначают кератолитические и дезинфицирующие мази с салициловой кислотой (1%), дерматолом (3-5%) ихтиолвисмутовую пасту (2-3%), мазь с мочевиной (2-3%). Сообщается об улучшении кожного процесса при лечении 0,05-0,1% мазью с этретинатом. Больные должны избегать тепла и солнечных лучей.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.