Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Реклингхаузена

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Болезнь Реклингхаузена была впервые описана в 1792 г. Тилезиусом, а в 1882 г Реклингхаузен обратил внимание на связь мягких кожных опухолей с нервной системой. Болезнь является системным, генетически обусловленным нейрокутанным, сочетающимся с мезодермальными аномалиями факоматозом. Наследуется в основном аутосомно-доминантно с частотой 1:3000. Могут наблюдаться и не наследственные формы нейрофиброматоза, т. к. у 50% больных в анамнезе нет указаний на заболевания родственников.

Клиника.

Заболевание может проявляться уже в периоде новорожденности или в более старшем возрасте. Типичны округлые или овальные пигментные пятна размером от 2 до 15 см в поперечнике, называемые «печеночными пятнами», так как по форме они напоминают печень в разрезе. Эти элементы также называют пятнами «цвета кофе с молоком». Они могут представлять так называемую моносимптомную форму болезни, наиболее характерную для грудного возраста. Но для этого нужно, чтобы количество таких пигментных пятен было не менее шести, а поперечник их - более 2 см. Локализация элементов: туловище, реже конечности. Спустя несколько месяцев, а чаще лет, иногда к периоду полового созревания, начинают образовываться опухоли, расположенные в толще дермы, выступающие над поверхностью кожи. Они имеют вид мягких грыжеподобных выпячиваний величиной от горошины до сливы и больше, коричневых или цвета нормальной кожи. Эти опухоли иногда свисают на ножке. При надавливании на них пальцем они втягиваются в кожу - симптом «кнопки звонка». Количество их от единичных до десятков, сотен и даже тысяч.

По ходу периферических нервов могут прощупываться плотные, чёткообразные, неболезненные папулы и узлы. Наблюдаются также дистрофические изменения ногтей, поражения слизистых оболочек мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта, глиоматозные изменения глаз, атрофия зрительного нерва, поражение слухового нерва, разнообразные нарушения скелета в виде гипо- или гиперплазии костной ткани. Наиболее опасен кифосколиоз, который может вызвать функциональные нарушения спинного мозга. Часто отмечаются различные сопутствующие заболевания висцеральных органов, которые обостряются после инфекций и травм. Уже в грудном возрасте ребенок может отставать в психоэмоциональном развитии, в дальнейшем отмечаются снижение интеллекта, депрессивное состояние, формируется специфическое выражение лица - «туповато-сонное». В школьном возрасте отмечается плохая успеваемость.

Прогноз для жизни у большинства больных благоприятный. Однако у некоторых лиц может произойти малигнизация опухолей из клеток шванновских оболочек с последующим саркоматозным перерождением нейрофибром, что приводит в 10% случаев к летальному исходу.

Лечение консервативное, так как не существует специфических методов. Крупные и быстро растущие опухоли или мешающие косметически подлежат хирургическому удалению. Необходимо диспансерное наблюдение с консультацией невропатолога, психиатра, хирурга, онколога.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.