Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Альбинизм

Болезни кожи у детей

 

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

 

Альбинизм является генетически обусловленным нарушением обмена меланина. Характеризуется отсутствием или уменьшением пигмента в коже, волосах, пигментно-клеточной системе глаза. Заболевание известно с древних времен. Электронно-микроскопическими исследованиями выявлено нормальное количество меланоцитов в коже. Однако образование меланина из тирозина резко ослаблено вследствие снижения активности тирозиназы. В зависимости от степени нарушения пигментации может наблюдаться тотальный или парциальный (частичный) альбинизм.

Тотальный альбинизм имеет аутосомно-рецессивную передачу и обнаруживается уже при рождении. Кожа больных молочно-белого цвета, сухая, волосы бесцветны, глаза красного цвета (из-за просвечивания сосудов, так как радужная оболочка лишена пигмента и имеет бледно-сероватый цвет). Характерны многообразные изменения органа зрения - светобоязнь, горизонтальный нистагм, блефароконъюнктивит, снижение остроты зрения, нарушения рефракции, астигматизм, катаракта. Кожа очень чувствительна к ультрафиолетовым лучам. По мере роста ребенка выявляются различные пороки развития - глухота, глухонемота, олигофрения, идиотия, эпилепсия, гипогенитализм и др.

Парциальный (частичный) альбинизм наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется отсутствием пигмента лишь на отдельных участках покрова. Обычно это лицо (лоб, нос, брови) и волосистая часть головы, где имеется белая прядь сухих, с отсутствием блеска волос. Пороки развития не отмечаются.

Лечение альбинизма неэффективно. Для защиты от ультрафиолетовых лучей необходимо пользоваться фотозащитными мазями и кремами и носить тёмные очки.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.09.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.