Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ


«Кожные болезни» учебник
под ред. O.K. Шапошникова

 

Заболевание (lichen ruber planus) характеризуется мономорфным высыпанием плоских, незначительно возвышающихся над уровнем здоровой кожи, полигональной формы папул. Начальные элементы едва достигают величины булавочной головки и имеют бледно-розовый цвет. В дальнейшем узелки несколько увеличиваются в размере и становятся розовато-фиолетовыми. Характерен своеобразный блеск поверхности папул, особенно хорошо заметный при боковом освещении. В центре некоторых узелков имеется небольшое пупкообразное вдавление. Сливаясь между собой, папулы образуют небольшие бляшки, покрытые мелкими чешуйками. На отдельных узелках и в особенности на бляшках можно заметить своеобразный серовато-белый сетчатый рисунок, особенно чётко выделяющийся на лиловато-розовом фоне после смазывания папул (бляшек) растительным маслом (симптом Уиккема), обусловленный неравномерным утолщением зернистого слоя эпидермиса.

Красный плоский лишай локализуется чаще всего на передней (внутренней) области предплечий, в области лучсзапясшых суставов, крестца, голеней, а также на половых органах (чаще у мужчин); в отдельных случаях поражение может распространиться по всему кожному покрову, за исключением кожи лица. В редких случаях, преимущественно на конечностях, сыпь имеет линейное, «зониформное», расположение. Высыпание красного плоского лишая сопровождается зудом, часто интенсивным. Одновременно с поражением кожи (реже изолированно) может развиваться поражение слизистых оболочек полости рта. На слизистой оболочке щек появляются мелкие, величиной с булавочную головку, белые узелки, которые, сливаясь, образуют своеобразную сетку белого цвета. При поражении слизистой оболочки языка характерно высыпание белого цвета папул, сливающихся и образующих небольшие бляшки. На красной кайме губ (чаще нижней) красный плоский лишай выражается в образовании небольших, слегка шелушащихся, фиолетового цвета бляшек, на поверхности которых выявляется серовато-белая сетка.

Заболевание протекает длительно, многие месяцы. Начавшись остро или подостро, кожное поражение первое время прогрессирует, что выражается в появлении новых элементов. Затем наступает стационарный период, длящиеся обычно несколько месяцев. Вслед за этим поражение начинает постепенно разрешаться, причем на месте папул и бляшек остается пигментация. Рецидивы наблюдаются сравнительно редко.

Помимо основной формы, различают несколько разновидностей красного плоского лишая.

Кольцевидная форма (lichen ruber annularis). Отдельные папулы и бляшки, разрастаясь периферически и подвергаясь разрешению с центра, образуют небольшие колечки, центральная часть которых окрашена в коричневый цвет. Форма колечек наблюдается и в результате слияния отдельных мелких папул. Кольцевидная форма чаще встречается у мужчин на коже половых органов.

Пемфигоидная форма (lichen ruber pemphigoides). В начальном остром периоде болезни наряду с высыпанием папул возможно высыпание пузырей величиной с горошину или вишню, наполненных серозным или серозно-кровянисгым содержимым. Пузыри образуются или на видимо не поражённой коже, или на поверхности папул и бляшек.

Бородавчатая, гипертрофическая фирма (lichen ruber verrucosus, hypertro-phicus). На передней поверхности голеней, реже на других участках кожною покрова образуются значительно возвышающиеся над уровнем здоровой кожи бляшки фиолетового или буровато-красного цвета, с неровной поверхностью, покрытой массивными роговыми наслоениями. По окружности бляшек можно обнаружить отдельные типичные папулы. Существуя очень долго, бляшки плохо поддаются излечению и в конечной итоге могут склерозироваться.

Атрофическая и склерозирующая формы. В очень редких случаях при разрешении папул и бляшек происходят атрофические изменения (lichen ruber atrophicus) или, наоборот, склерозирование, иногда с развитием келоидоподобных образований (lichen ruber scleroticus).

Остроконечная, или перифолликулярная, форма (lichen ruber acuminatus, planopilaris). У некоторых больных наряду с плоскими папулами на отдельных участках наблюдается высыпание конусовидных узелков, располагающихся фолликулярно. В центре таких узелков обычно имеется роговой шипик. При локализации на волосистой части головы процесс может закончиться образованием атрофических рубчиков

В прогрессивном периоде папулы могут возникнуть на месте мелких кожных травм - явление, аналогичное феномену Кебнера при чешуйчатом лишае (так называемая изоморфная реакция).

Патогистологически: в эпидермисе отмечаются акантоз, неравномерное утолщение зернистого слоя и умеренный гиперкератоз В дерме - воспалительный инфильтрат, состоящий почти исключительно из лимфоцитов. Инфильтрат располагается в сосочковом слое и, тесно прилегая к эпидермису, пронизывает его нижние ряды; базальный слой нередко становится неразличимым, а отдельные клетки его, как и клетки нижних рядов шиповатого слоя, подвергаются гидропической и баллонной дистрофии. Иногда между эпидермисом и инфильтрированной дермой отмечаются щелевидные пространства.

Диагноз.

В типичных случаях диагноз не представляет затруднений. Мелкопапулёзный сифилид отличается от красного плоского лишая более темной окраской папул, отсутствием блеска и сетки, а также отсутствием зуда, наклонности к слиянию и образованию бляшек. Особенно трудно дифференцировать красный плоский лишай от сифилитических папул при локализации на слизистой оболочке языка. Диагноз устанавливается на основании обнаружения типичных высыпаний красного плоского лишая на коже, при изолированном поражении, что наблюдается очень редко, - по результатам серологического исследования крови (реакция Вассермана). Красный плоский лишай красной каймы губ отличается от красной волчанки той же локализации наличием на поверхности бляшек серовато-белой сетки и отсутствием атрофических изменений.

Этиология и патогенез. Высказывается предположение об инфекционной, вирусной природе заболевания. Об этом свидетельствуют наблюдаемые случаи семейного заболевания, благоприятные результаты лечения антибиотиками, а также обнаруженные некоторыми авторами внутриклеточные включения. Ряд факторов указывает на роль в развитии заболевания нервной системы; успех от лечения гипнозом и рефлекторно-сегментарной терапии, часто наблюдаемые у больных с функциональными изменениями со стороны нервной системы, случаи зониформного по ходу нервов расположения сыпи.

Лечение. В остром периоде назначают антибиотики: тетрациклин, хлортетрациклин по 600 000 - 800 000 ЕД в сутки, олеандомицин по 1000000 ЕД в сутки до суммарной дозы 8000000-10000000 ЕД. Показаны седативные средства (бром, валериана), внутривенные вливания хлорида кальция, инъекции витамина В1, внутрь никотиновая кислота, значительно снижающие ощущение зуда. Хороший эффект оказывают гипнотерапия, а также электросон. В отдельных случаях эффективна косвенная УВЧ-терапия или диатермия. Рекомендуется также назначение препаратов хинолинового ряда (делагил и др.), лучше в сочетании с небольшими дозами кортикостероидов (15-20 мг преднизолона). Наиболее трудно поддается лечению бородавчатая форма красного плоского лишая. Лучший эффект при ней дают инфильтрационная новокаиновая блокада, массаж снегом углекислоты, диатермокоагуляция.

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Под этим обобщающим термином (lupus erythematodes) объединяется ряд воспалительных заболеваний соединительной ткани и сосудов с аутоиммунным патогенезом: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка. Первые две клинические формы характеризуются в большинстве случаев лишь кожными изменениями; для системной красной

волчанки характерны не столько изменения кожи, сколько нарушение общего состояния и поражение внутренних органов.

Дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Это хроническое кожное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Поражается преимущественно кожа лица, реже - кожа волосистой части головы, верхней части груди спины и пальцев рук. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен. При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками, лишь по периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика, кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек вызывает болезненность. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги красной волчанки могут распространиться на всю кожу лица.

При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации. Достигнув величины 20-копеечной, максимум 5-копеечной, монеты, они останавливаются в своем росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых болезненно. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются в ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины.

По прошествии более или менее длительного времени начинается разрешение очагов. Оно начинается в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при дискоидной представляется или в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме более грубых несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных рубцов, обезображивающих больного. В случае поражения волосистой части головы очаги обычно значительной величины и вначале имеют вид слегка инфильтрированных пятен красного цвета. Постепенно на их поверхности развивается гиперкератоз или сплошной, покрывающий поверхность пятна наслоением сероватого цвета чешуек, или фолликулярный, в виде роговых пробок, залегающих в устьях волосяных фолликулов. После разрешения остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение.

При локализации красной волчанки на красной кайме губ образуются слегка инфильтрированные, резко ограниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку отмечается серовато-белая каемка. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. На слизистой оболочке щек и губ заболевание характеризуется появлением ограниченных розово-красных пятен, центральная часть которых постепенно становится серовато-белой. Иногда в их центральной части образуется эрозия или поверхностное изъязвление. После исчезновения их остается белый атрофический рубец.

Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии, или в их окружности. Общее состояние больных не нарушено; в отдельных случаях возможен переход диссеминированной красной волчанки в системную.

Патогистологически: в эпидермисе обнаруживаются разлитой гиперкератоз и массивные роговые «пробки» в устьях волосяных фолликулов, истончение шиповатого слоя (иногда акантоз) и вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме - резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов и очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов, сальных желез и сосудов Инфильтрат состоит из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов. Отёк и дистрофия коллагеновых волокон.

Системная красная волчанка. Это тяжелое заболевание возникает первично или, реже, у больных, длительно страдавших дискоидной или диссеминированной формой красной волчанки.

В одних случаях заболевание начинается остро, бурно, с одновременным появлением как общих симптомов, так и поражения кожи и внутренних органов.

В других случаях болезнь протекает хронически, клинические явления нарастают постепенно, причем у одних больных общие симптомы и поражение внутренних органов предшествуют поражению кожи, у других кожное высыпание возникает раньше общих расстройств и поражения внутренних органов. В последнем варианте болезнь протекает более благоприятно и нередко дает более или менее длительные ремиссии. У отдельных больных может внезапно наступить острая вспышка, и тогда болезнь принимает быстро прогрессирующее течение.

Поражение кожи характеризуется появлением эритемы, главным образом на лице, в области носа и щек, часто принимая форму бабочки. Вначале кожа окрашена в розово-красный цвет и нередко слегка отёчна. В дальнейшем она становится фиолетово-красной, на поверхности кожи появляется небольшое шелушение. На пальцах рук отмечается появление эритематозных пятен красного или синюшно-красного цвета. Может возникнуть высыпание эритематозных пятен на коже туловища и конечностей и на их фоне появляются пузыри. В отдельных случаях эритема принимает геморрагический характер. Продержавшись некоторое время, эритема проходит, но нередко возобновляется. Заканчивается чаще всего пигментацией, реже - слабовыраженной рубцовой атрофией кожи. Слизистые оболочки поражаются очень редко.

Общие симптомы выражаются в слабости, депрессии, потере аппетита, бессоннице, болях в мышцах, костях и суставах и лихорадке. Последняя может быть постоянной, ремиттирующей, иногда гектической с подъемом температуры до 40°С.

Из внутренних органов прежде всего поражаются почки; в моче появляются белок, цилиндры, эритроциты. В отдельных случаях может развиться уремия, приводящая к смертельному исходу.

Часто наблюдаются поражения сердца в форме эндокардита (нередко обнаруживается только на вскрытии), перикардита и миокардита, хроническая бронхопневмония, сухой или экссудативный плеврит, увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, подчелюстных, аксиллярных, болезненность и опухание суставов, напоминающие острый суставной ревматизм.

В крови прогрессирующая анемия, лейкопения (иногда лимфопения), ускоренная СОЭ; в сыворотке крови - снижение количества общего белка, уменьшение содержания альбуминов и увеличение гамма-глобулинов. Наряду с этим в крови обнаруживаются своеобразные «клетки красной волчанки».

Клетки красной волчанки (LE-клетки) - это лейкоциты, в протоплазме которых при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются включения в виде гомогенных, круглой формы образований фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные изменённые ядра лейкоцитов. При значительной величине они оттесняют ядро клетки к периферии. Такие же образования обнаруживаются свободно лежащими среди клеток и являются в подобных случаях центром агглютинации нейтрофилов (так называемые розетки). Их возникновение связано, по-видимому, с изменениями в белковом составе плазмы, в частности ее гамма-глобулиновой фракции. В последней у больных системной красной волчанкой содержится «фактор красной волчанки», являющийся, как полагают, антителом против ядер лейкоцитов. Системная красная волчанка встречается чаще у женщин 20-40 лет. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Случаи выздоровления наблюдаются редко.

Патогистологически: в дерме отмечаются значительные изменения сосудов в форме продуктивно-деструктивного васкулита, инфильтрация стенок сосудов и капилляров плазматическими клетками, лимфоцитами и нейтрофилами; местами склероз и гиалиноз стенок с сужением просвета. Наряду с сосудистыми изменениями обнаруживаются участки мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидного некроза соединительной ткани. В эпидермисе - незначительный акантоз, гиперкератоз, на отдельных участках - вакуолизация базальных клеток.

Этиология и патогенез. Несомненно, что в развитии всех разновидностей красной волчанки играет роль фокальная, чаще стрептококковая, инфекция (хронический тонзиллит, зубные гранулёмы и т п.), а в развитии системной красной волчанки - и некоторые лекарственные средства: антибиотики (стрептомицин, пенициллин и др.), сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др. Роль фокальной инфекции и медикаментов, а возможно, и других эндогенных и экзогенных факторов заключается, по-видимому, в сенсибилизации организма, что в определенных условиях может вызывать сложную цепную аутоаллергическую реакцию (при системной красной волчанке), проявляющуюся, в частности, васкулитами и дезорганизацией соединительной ткани во многих органах (так называемый коллагеноз).

В настоящее время есть основания признать единство системной красной волчанки с дискоидной и диссеминированной. Об этом свидетельствует прежде всею возможность перехода дискоидной, чаще диссеминированной, красной волчанки в системную. Общность всех форм красной волчанки заключается: а) в роли фокальной инфекции и различных внешних провоцирующих факторов (чрезмерная инсоляция, отморожения, ожоги и т. п.), в развитии заболевания; б) в обнаружении на границе между эпидермисом и дермой поражённой кожи иммуноглобулинов, связанных комплементом в комплекс антиген - антитело.

При гистохимическом исследовании нормальной на вид кожи у больных дискоидной красной волчанкой обнаружены начальные дистрофические изменения соединительной ткани, напоминающие таковые при системной красной волчанке.

Лечение. При дискоидной и диссеминированной красной волчанке наиболее эффективны синтетические антималярийные препараты. Лучшие результаты дают делагил (хингамин, резохин), плаквенил (гидроксихлорохин) Их назначают на 1 таблетке (0,25 г) 2-3 раза в день в течение 7-10 дней. Такие курсы проводятся повторно с 3-5-дневными интервалами (всего 2-3 курса). Применяется также непрерывное лечение: в течение 7-10 дней по 1 таблетке 3 раза в день, затем на протяжении 4-6 недель по 1 таблетке в день.

Во время лечения антималярийными препаратами могут наблюдаться осложнения: расстройство зрения, головокружения, бессонница, сердечные боли, изменения крови (анемия, лейкопения).

В начальном периоде болезни и в периоды обострении показаны внутривенные инъекции препаратов кальция, инъекции или приём внутрь никотиновой кислоты, седативные средства. В отдельных упорно протекающих случаях рекомендуется комбинированное лечение антималярийными препаратами и кортикостероидными гормонами в небольших дозах - 3-4 таблетки преднизолона (или его аналогов) в сутки. Для предупреждения рецидивов следует в весенне-летний сезон проводить профилактические курсы антималярийными препаратами.

Наружно назначают кортикостероидные мази и кремы. Если под влиянием такого лечения очаги поражения не разрешаются, можно (при отсутствии тенденции их к периферическому росту) прибегнуть к криотерапии. Для защиты кожи от ультрафиолетового облучения рекомендуются фотозащитные кремы и пасты, содержащие 5-10% парааминобензойной кислоты, метилурацила и др.

При системной красной волчанке наилучшие результаты дает лечение кортикостероидными гормонами, которые следует назначать в ударных дозах - по 60-80 мг преднизолона в сутки. По мере улучшения процесса дозу постепенно снижают до поддерживающей (5-10 мг). Рекомендуется также комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами, а иногда (особенно при поражении суставов) и салицилатами.

Больных системной красной волчанкой нельзя перегружать лекарствами. Стрептомицин и сульфаниламиды противопоказаны.

При всех формах красной волчанки больной должен быть тщательно обследован с целью выявления очагов инфекции, которые по возможности следует удалить.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплощением (склерозированием), что проявляется преимущественно в коже.

Различают следующие клинические формы склеродермии: 1) генерализованную (диффузная и акросклероз), отличающуюся системным характером поражения; 2) ограниченную (бляшечная, лентовидная, болезнь белых пятен).

Генерализованная диффузная склеродермия. Заболевание начинается остро или подостро с образования плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отёчная стадия). Кожа напряжена, не собирается в складки, при надавливании ямки не остается. Цвет кожи становится серовато-жёлтым, иногда вследствие появления фиолетовых пятен принимает пестрый мраморный вид. Нередко поражению кожи предшествуют продромальные симптомы в виде общего недомогания, чувства ползания мурашек, онемения, зуда, невралгических и суставных болей, лихорадки.

Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия): она становится плотной, как дерево, неподвижной, тесно спаянной с подлежащими тканями (фасции, мышцы, сухожилия), которые также вовлекаются в процесс. Поверхность кожи гладкая, блестящая, цвет ее восковидный, похожий на цвет слоновой кости, иногда с цианотичным оттенком. Все движения, а также дыхание затруднены. Лицо принимает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Вследствие склерозирования и последовательно наступающей атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натянутой на кости скелета.

Помимо поражения кожи и подлежащих тканей, у больных диффузной склеродермией выявляется также поражение внутренних органов, чаще всего пищевода, кишечника, лёгких (пневмосклероз), почек, сердца.

Акросклероз. Заболевание начинается исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные симптомы напоминают симптомы болезни Рейно. Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, иногда боли; кожа приобретает

цианотичный оттенок. Временами вследствие спазма сосудов пальцы белеют, становятся нечувствительными («мертвые пальцы»). Такое состояние может длиться многие месяцы. Лишь постепенно возникают плотный отёк и (последовательно) склерозирование кожи. Она становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее, вначале цианотичный, меняется на восковидный, желтовато-белый. Пальцы неподвижны, слегка согнуты. На поверхности поражённой кожи нередко возникают небольшие трофические язвы. Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.

Обычно через 2-3 года после поражения кожи пальцев в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, вследствие чего лицо становится маскообразным. Ротовое отверстие суживается, нередко отмечается выворот век. Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или, распространяясь, может принять характер диффузной склеродермии. Нередко поражаются внутренние органы, но в менее выраженной форме, чем при диффузной склеродермии. Заболевание встречается у взрослых, причем у женщин значительно чаще, чем у мужчин.

В отдельных случаях как при акросклерозе, гак и при диффузной склеродермии отмечается отложение в склерозированной коже солей кальция и виде плотных на ощупь узлов или узелков Последние могут воспаляться и тогда вскрываются небольшими перфорационными отверстиями, из которых выделяется белая кашицеобразная масса (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Ограниченная бляшечная склеродермия. Для нее характерно образование вначале одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5-10 см в диаметре или более), более или менее правильной круглой или овальной формы. В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную, окраску. Поверхность её сглаживается, блестит, волосы выпадают. В окружности остается фиолетовое кольцо. В таком виде очаги поражения, не вызывая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или фиолетовой окраски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня здоровой кожи. Очаги бляшечной склеродермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже - на коже конечностей, крайне редко - на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой оболочке полости рта. Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы.

Ограниченная склеродермия может возникать также в виде полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или посередине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Это лентовидная склеродермия.

Своеобразную очень поверхностную форму склеродермии представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже труди, иногда на коже половых органов. Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи.

Патогистологически: как при генерализованной, так и при ограниченной форме склеродермии в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящим в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отёчны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волокна частично сохранены. Иногда обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов и соединительной ткани. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гиперплазированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти отсутствует. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, потовые железы сохранены, но атрофированы. Фиброзные пучки пронизывают истонченную и атрофированную жировую клетчатку.

Этиология и патогенез. Не установлены. Наиболее вероятным считается предположение о том, что склеродермия является следствием нейроэндокринных расстройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов и последовательному нарушению межуточного обмена, обусловливающему склерозирование соединительной ткани.

Лечение. При генерализованной склеродермии эффективны подкожные инъекции лидазы, которые следует назначать повторными курсами. Препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело) показаны при ограниченной склеродермии. Их можно вводить непосредственно в очаги поражений путём электрофореза. При акросклерозе наиболее эффективны средства, нормализующие трофику и стимулирующие периферическое кровообращение: ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин по 0,05 г 2-3 раза в день в течение 1-1,5 мес); внутривенные вливания никотиновой кислоты. Отмечен благоприятный эффект от назначения АТФ, витаминов Е, В15. В стадии уплотнения кожи назначают тепловые процедуры: ванны, грязелечение, парафинотерапию, диатермию, ультрафиолетовые облучения, массаж, ультразвук, фонофорез гидрокортизона. Целесообразны морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), радоновые ванны в Цхалтубо, лечебная гимнастика.

 

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

ПУЗЫРЧАТКА

Пузырчатка (pemphigus) чаще наблюдается у женщин, обычно после 40 лет. Заболевание проявляется в четырех клинических формах: вульгарная пузырчатка, вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка и себорейная (эритематозная) пузырчатка.

Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожи. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.

Клинически акантолиз можно выявить путём легкого трения пальцем здоровой на вид кожи. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них при этом происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата периферический рост эрозий.

Указанные симптомы могут быть обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия - эпидермолизом. Поэтому для подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику - исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживают патологические шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки получили название акантолитических. Для пузырчатки характерно их скопление в виде пластов.

Наиболее убедительным приёмом, позволяющим установить акантолиз и тем самым подтвердить диагноз пузырчатки, является гистологическое исследование.

Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris). Встречается более часто из других разновидностей пузырчатки. Начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия - остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной пузырчатки на слизистых оболочках выглядят в виде толстых белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.

Высыпание пузырей на коже происходит исподволь, сначала они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизменённой коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину; просуществовав несколько дней, они подсыхают с образованием корок или вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие густой, клейкий экссудат. В начальном периоде болезни эрозии сравнительно быстро эпителизируются, оставляя после себя различной интенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей становится мутноватым и даже гнойным. Вокруг таких пузырей образуется воспалительная каемка.

Общее состояние больных вначале нарушено мало. Обычно жалобы их сводятся к чувству болезненности, особенно на слизистых оболочках, затрудняющему приём пищи. Постепенно общее состояние начинает ухудшаться. Появляется слабость, отмечается субфебрильная температура, которая при осложнении заболевания пиогенной инфекцией может периодически повышаться до высоких цифр. Эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно, поверхность их имеет не ярко-розовый, а бледный розовато-желтоватый цвет. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к смерти.

Характерным и важным как в диагностическом, так и в прогностическом отношении является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних периодах болезни, даже при изолированном поражении слизистых оболочек.

Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans). В начальном периоде сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, но уже с самого начала пузыри имеют тенденцию локализоваться вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные, пахово-бедренные складки, под молочными железами), а также вокруг пупка. В дальнейшем после вскрытия пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Просуществовав некоторое время, вегетации ссыхаются, уплотняются, а эрозии эпителизируются, оставляя на коже выраженную пигментацию. Субъективно ощущаются боль, жжение и зуд. Заболевание протекает или подостро, злокачественно, или хронически; заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus). Для нее характерно высыпание поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, быстро разрывающейся и обнажающей эрозии или ссыхающейся с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, наслаивающихся на поверхности кожи. Симптом Никольского на ещё непоражённых участках кожи выражен резко. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдается выпадение волос и ногтей.

Заболевание может длиться 2, 3, 5 лет и более. Общее состояние больных на протяжении многих месяцев or начала заболевания может оставаться удовлетворительным. Лишь постепенно больные начинают слабеть, масса тела их уменьшается и они умирают от медленно развивающейся кахексии или от присоединившейся инфекции.

Так же как и при вульгарной пузырчатке, наблюдается нарушение водного и солевого обмена, однако в менее выраженной степени.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (pemphigus seborrhoirus, s. erythematosus, синдром Сенира-Ашера). Начинайся с образования на коже лица, чаще всего на носу и щеках (в виде бабочки, напоминая дискоидную красную волчанку), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени на коже конечностей, начинают появляться различной величины пузыри, быстро подсыхающие с образованием буроватого цвета пластинчатых корок. Образование пузырей может происходить незаметно, и создается впечатление, что корки выявляются как бы первично, напоминая себорейную экзему или импетиго. После их удаления обнаруживаются эрозии. Симптом Никольского положительный, однако выявляется только в области поражения или в виде краевого либо очаговою. Очаговый симптом Никольского характеризуется сползанием под давлением пальца со здоровой на вид кожи верхних слоев эпидермиса в виде круглой или овальной пленки размером с копеечную монету. Иногда высыпание пузырей с последующим образованием эрозий отмечается на слизистой оболочке полости рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев сравнительно доброкачественно. У ряда больных отмечается переход в листовидную пузырчатку.

Патогистологически: характерно развитие супрабазального акантолиза, для листовидной и эритематозной пузырчатки - в зоне зернистого слоя. У больных вегетирующей пузырчаткой отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз, а в старых очагах - и гиперкератоз

Этиология и патогенез. Этиология пузырчатки неизвестна. Инфекционная (в том числе вирусная), энзимная, эндокринная, нейрогенная, наследственная, токсическая теории происхождения пузырчатки а также теория задержки солей не получили убедительных доказательств. В патогенезе пузырчатки ведущую роль играют аутоиммунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточной субстанции и образованием в ней иммунного комплекс антиген-антитело. Последний обусловливает растворение межклеточной субстанции и разрушение десмосом или потерю эпителиальными клетками способности к их формированию.

При непрямой реакции иммунофлуоресценции обнаружена циркулирующие в сыворотке (а также в пузырной жидкости) антитела относящиеся к классу IgG; титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчатки. Прямая реакция иммунофлуоресценции выявила отложения IgG в межклеточном веществе как поражённой, так и здоровой на вид кожи.

Диагноз. Принимают во внимание данные клинических, цитологических и гистологических исследований. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика пузырчатки, пемфигоидов и буллёзного (пемфигоидного) варианта герпетиформного дерматоза. Для всех перечисленных заболеваний характерно субэпителиальное образование пузырей в результате эпидермолиза.

Существенное значение в дифференциальной диагностике имею также иммунофлуоресцентные методы исследования. Вместе с тем их результаты бывают у одних и тех же больных настолько разнородны что позволяют выделять смешанные и переходные буллёзные дерматозы.

Лечение. Единственным средством, позволяющим в настоящее время спасти больных пузырчаткой, являются глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон. дексаметазон и др.).

Лечение начинают с назначения ударных доз глюкокортикостероидов. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны постоянно принимать минимальные поддерживающие дозы. Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60-100 мг (иногда 180-360 мг) преднизолона. После прекращения высыпаний и заживления эрозий препарат принимают в той же дозе в течение недели. Последующее снижение дозы до поддерживающей растягивается на несколько месяцев. При обострении процесса следует некоторое время выждать и, если очаги поражения самопроизвольно не разрешаются, удвоить дозу. Большую часть суточной дозы принимают после завтрака, меньшую - во второй половине дня. Таблетки в поддерживающей дозе рекомендуется принимать в один приём после завтрака.

Кортикостероидную терапию сопровождают комплексом следующих средств: анаболические стероидные препараты, 10% раствор хлорида калия,

глицерофосфат, пантотенат и пангамат кальция, аскорбиновая кислота (1-3 г), дезоксирибонуклеаза. Антибиотики показаны лишь при осложнении вторичной инфекцией (подъем температуры). Необходимо проводить симптоматическую терапию. Питание должно быть преимущественно белковым, с уменьшенным количеством соли.

Лечение больных пузырчаткой кортикостероидами в больших дозах приводит к снижению титра аутоантител до нуля. Исчезновение антител в сыворотке и коже может служить одним из оснований для снятия больных с поддерживающей дозы.

При резистентности заболевания к тому или иному кортикостероиду или при плохой его переносимости рекомендуется сменить препарат или дополнительно назначить средства, обладающие иммунодепрессивным действием: метотрексат, азатиоприн, делагил и др.

В последние годы для удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к исчезновению их, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы кортикостероида, метотрексата или других иммуно депрессантов. Применение плазмафереза рекомендуется в тех случаях, когда пузырчатка не поддается обычным методам лечения или оно сопровождается побочными явлениями.

Наружное лечение предусматривает теплые ванны с перманганатом калия (0,5 г на ведро воды), антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек показаны обтирания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина (1 : 5000) и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

ПЕМФИГОИД

Пемфигоид (pemphigoid) нередко называют буллёзным пемфигоидом, парапемфигусом, неакантолитической пузырчаткой. Ранее это заболевание описывалось как доброкачественный хронический пемфигус, старческий пемфигус, юношеский пемфигус, старческий герпетиформный дерматит.

Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди и дети. Заболевание начинается с появления крупных напряженных пузырей, иногда с примесью крови в содержимом, на нормальной коже или на фоне эритем и отличается хроническим доброкачественным течением. У некоторых больных первичным проявлением пемфигоида служат элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы. В одних случаях они располагаются на ограниченном участке тела (например, в окружности пупка), в других оказываются распространёнными, однако их локализация не укладывается в рамки классической многоформной экссудативной эритемы Гебры.

После вскрытия пузырей образуются эрозии. В отличие от вульгарной пузырчатки для них характерны отсутствие периферического роста и выраженная тенденция к заживлению. По мере развития болезни количество пузырей увеличивается, становится заметным их преобладание на сгибах и в складках тела. У трети больных в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, а у 10% больных процесс начинается с ее поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена). Патогистологически: образование пузырей при пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса от дермы (эпидермолиз) и формированием полости, содержащей экссудат и клетки крови, главным образом эозинофилы. В отличие or герпетиформного дерматоза Дюринга кожа вокруг пузыря не изменена, микроабсцессов в сосочках нет. Электронно-микроскопические исследования позволили установить расслоение базальной мембраны.

Этиология и патогенез. Этиология пемфигоида неизвестна. В ряде случаев он развивается как парабластоматозный дерматоз, сопровождая злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз. В патогенезе пемфигоида играют роль аутоиммунные процессы. Развитие эпидермолиза обусловлено, по-видимому, образованием антител против базальной мембраны, которые обнаруживаются в сыворотке крови, пузырной жидкости и в виде иммунного комплекса антиген - антитело на самой базальной мембране. Однако корреляции титра антител с активностью заболевания не отмечается.

Диагноз. Основанием для постановки диагноза пемфигоида служат клинические, цитологические и гистологические данные. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика пемфигоида, буллёзного (пемфигоидного) варианта герпетиформного дерматоза и пузырчатки.

Если пемфигоид начинается с высыпания пузырей на слизистой оболочке полости рта, чрезвычайно важное значение приобретает ранняя дифференциальная диагностика пемфигоида от начальных проявлений вульгарной или вегетирующей пузырчатки. Пемфигоидные пузыри обычно напряженные, реже плоские, напоминают элементы многоформной экссудативной эритемы. При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его по площади (в 2-4 раза). В ряде случаев пузырь на десне удается перекатить пальцем от одною края челюсти к другому. Образующиеся эрозии часто кровоточат, акантолитические клетки отсутствуют.

Важным дифференциально-диагностическим признаком является степень перифокальной отслойки эпителия. У больных вульгарной пузырчаткой при потягивании за обрывки эпителия он отслаивается вокруг эрозии лишь на 1-3 мм, а затем рвется. У больных пемфигоидом периферическую отслойку эпителия вокруг эрозии удается получить на расстоянии 1-2 см и даже более. Следует обращать внимание на различия в первичной локализации сыпи: у больных пузырчаткой процесс начинается преимущественно в области зева, а у больных пемфигоидом - на слизистой оболочке щек и десен.

В мазках-отпечатках, полученных со дна эрозий, при пемфигоиде обнаруживается большое количество эозинофилов; акантолитических клеток нет.

Наиболее убедительным диагностическим приёмом, позволяющим дифференцировать пузырчатку от пемфигоида, служит гистологическое исследование пузыря. При пемфигоиде полость расползается под эпителием, при пузырчатке - в эпителии.

В случае развития сыпи, напоминающей многоформную экссудативную эритему, исключить последнюю позволяют такие признаки, как необычная локализация очагов поражения, постепенное начало заболевания, отсутствие общих явлений, хроническое течение процесса. В дифференциальной диагностике имеют также значение иммунофлуоресцентные методы исследования. При непрямой реакции иммунофлуоресценции удаётся выявить циркулирующие антитела (IgG) против базальной мембраны примерно у 2/3 больных пемфигоидом Они определяются не только в сыворотке крови, но и в пузырной жидкости. В период ремиссии антитела отсутствуют. Прямая реакция иммунофлуоресценции имеет значительно большую диагностическую ценность, поскольку позволяет выявить линейное отложение иммуноглобулинов вдоль зоны базальной мембраны у всех больных пемфигоидом. Как в поражённой, так и в здоровой коже обнаруживают главным образом IgG.

Лечение. Пемфигоид может быть проявлением паранеопластического процесса. Поэтому, прежде чем приступить к лечению, необходимо тщательно обследовать больного для исключения таких заболеваний, как злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз. В случае их отсутствия назначают глюкокортикостероиды (50-100 мг, иногда 200 мг преднизолона). Рекомендуются также цитостатики: метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, которые применяют в комбинации со стероидами или самостоятельно. При пемфигоиде в отличие от пузырчатки поддерживающая кортикостероидная терапия не является необходимой. Наружное лечение аналогично таковому при пузырчатке.

Рубцующий пемфигоид (pemphigoid cicatricans) (пемфигоид слизистых оболочек, хронический слизисто-кожный пемфигоидный дерматит, слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит). Устаревшее название - доброкачественная пузырчатка слизистых оболочек.

Рубцующим пемфигоидом чаще болеют женщины, как правило, старше 50 лет. Заболевание продолжается обычно до конца жизни. Иногда через несколько лет теряет свою активность. На общем состоянии не отражается. Прогноз благоприятный.

Первые симптомы заболевания появляются на слизистых оболочках полости рта или глаз, реже - гениталий. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс могут вовлекаться и другие слизистые оболочки- глотки, гортани, носа, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей. Примерно

у 50% больных наблюдаются изменения кожи, развивающиеся позднее, одновременно, а иногда и раньше поражения слизистых оболочек. Они, как правило, локализованы и немногочисленны.

При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, а впоследствии (иногда через несколько лет) развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, потускнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.

Пузыри на слизистых оболочках и коже имеют одинаковый характер. Величина их колеблется от размеров булавочной головки до диаметра трехкопеечной монеты. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами, часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к развитию рубцово1 атрофии. Пузыри имеют более толстую покрышку, чем при пузырчатке, и могут сохраняться даже на слизистых оболочках в течение нескольких дней, вскрываясь обычно лишь вследствие травмирования Содержимое их серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко отмечается фибринозный налет. В ряде случаев выявляется, как и при пемфигоиде, симптом перифокальной отслойки эпителия. При цитодиагностике обнаруживают многочисленные эозинофилы, акантолитических клеток нет.

Поражения слизистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращения раковин с носовой перегородкой, наблюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, фимоз, атрофия влагалища, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянистых пленок, т. е. обрывков покрышек пузырей.

Полость пузыря располагается под эпителием. В верхних отделах дермы - незначительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов; эластические волокна отсутствуют. Позднее развивается фиброз, что приводит к рубцеванию.

Этиология и патогенез. В возникновении рубцующего пемфигоида важную роль играют нейроэндокринные расстройства и травмы (эпиляция ресниц, химический ожог глаз, протезирование зубов, повреждение слизистой оболочки полости рта зубной щеткой или другими предметами). Полому есть основание предполагать, что рубцующий пемфигоид является следствием нейроэндокринных дисфункций, вызывающий нарушения трофики слизистых оболочек и кожи, на фоне которых различные наружные воздействия приводят к образованию пузырей. Учитывая, кроме того, отсутствие эластической ткани в дерме на границе с эпителием, можно предполагать, что это заболевание приближается по своей сущности скорее всего к дистрофическим процессам типа врождённого буллёзного эпидермолиза. Вместе с тем современные иммунологические данные, полученные при помощи чувствительных методик, позволяют некоторым авторам признать рубцующий пемфигоид и пемфигоид вариантами одного и того же патологического процесса.

Диагноз. Рубцующий пемфигоид приходится дифференцировать в основном от вульгарной (вегетирующей) пузырчатки и пемфигоида. Чрезвычайно трудно дифференцировать начальные проявления пемфигоида и рубцующего пемфигоида на слизистой оболочке полости рта. Лишь такие признаки, как провоцирующая роль травмы в развитии пузырей, а также рецидивирование пузырей на одном и том же месте, позволяют заподозрить рубцующий пемфигоид. Однако эти признаки обнаруживаются не всегда. Поэтому раннюю дифференциальную диагностику приходится ограничивать решением вопроса о том, относится данное заболевание к пузырчатке или к пемфигоидам, не вдаваясь в подробности, к какому из них именно.

Лечение. Такое же, как пемфигоида, однако эффективность его значительно ниже. Показано комбинированное лечение кортикостероидами и хингамином, местное применение кортикостероидов.

Как самостоятельную форму выделяют так называемую доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Для нее характерно хроническое, рецидивирующее высыпание субэпителиальных пузырей без образования рубцов.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ

Герпетиформный дерматоз (dermatosis пефеигогпш) (синоним: болезнь Дюринга) - хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начаться в любом возрасте: и в первые месяцы жизни, и в глубокой старости. Раз начавшись, оно длится годами (20-30 лет), прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. После 10-летнего течения процесс постепенно стихает. Болеют преимущественно мужчины. У детей рецидивы чаще наблюдаются летом; в период полового созревания может наступить самоизлечение. Известны случаи семейного заболевания герпетиформным дерматозом.

Для клинической картины характерны полиморфизм и группировка (как при герпесах) элементов сыпи, а также зуд. Сыпь представлена розеолезными пятнами, волдырями, папулами и главным образом различной величины пузырями.

Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже геморрагическим, содержимым, возникают или на фоне розовых пятен, или на неизменённой на вид коже. Иногда они, как и другие элементы сыпи, располагаются кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-жёлтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация.

Очаги, состоящие из мелких пузырей, напоминают простои герпес, при их кольцевидном расположении - трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулёзные элементы, характерные для

строфулюса. Наблюдаемое иногда мономорфное высыпание тех или иных элементов сыпи позволило выделить, помимо основной - полиморфной, ряд других клинических разновидностей болезни Дюринга: буллёзную, герпесоподобную, трихофитоидную, строфулезную.

Иногда кожное поражение носит локализованный характер. В этих случаях оно периодически возобновляется на ограниченных участках кожи, нередко симметрично, чаще всего на разгибательной поверхности коленных и локтевых суставов, голенях, предплечьях. В результате постоянного расчесывания этих участков кожа на них лихенизируется, время от времени на фоне лихенизации образуются пузыри.

Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных обычно остается вполне удовлетворительным, каких-либо серьезных изменений внутренних органов не наблюдается. В некоторых случаях, особенно в детском и юношеском возрасте, начальный период заболевания или возникшего рецидива протекает остро и сопровождается подъемом температуры тела до 37,5-38°С. В крови нередко отмечаются эозинофилия и умеренный лейкоцитоз. В содержимом пузырей также, даже чаще, чем в крови, содержится большое количество эозинофилов и нейтрофилов. Характерной для больных герпетиформным дерматозом считается повышенная чувствительность к йодиду калия: приём внутрь 5% раствора вызывает обострение кожного процесса, а наложение на кожу 50% мази (на ланолине) через 24 ч вызывает эритему, иногда с образованием пузырей. Однако пробу с йодидом калия (особенно кожную) нельзя считать абсолютно закономерной: у части больных, страдающих типичным герпетиформным дерматозом, она дает отрицательный результат.

Патогистологически: обнаруживается субэпидермальная полость, как при пемфигоиде, однако механизм образования пузырей имеет некоторые отличия. При герпетиформном дерматозе процесс начинается с формирования в верхушках сосочков микроабсцессов, состоящих на ранней стадии из нейтрофилов, на более поздней - из эозинофилов. В результате слияния микроабсцессов происходит отделение эпидермиса от дермы. Перечисленные изменения видны только вокруг пузыря. Электронно-микроскопические исследования позволили установить, что дном пузыря при болезни Дюринга является дерма.

Этиология и патогенез. Герпетиформный дерматоз относят в настоящее время к синдрому нарушенного всасывания (синдром мальабсорбции), обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине (клейковину образуют белки злаков: пшеницы, риса, кукурузы, овса, ржи, ячменя, проса и др.). В ряде случаев при гистологическом исследовании биопсированной слизистой оболочки тонкого кишечника при болезни Дюринга обнаруживают изменения в виде уплощения ворсинок и лимфоцитарного инфильтрата, которые регрессируют (одновременно с кожными сыпями) при диете, лишенной растительных белков. Непосредственной причиной, провоцирующей развитие герпетиформного дерматоза, могут быть воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, часто с поражением печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз; приём галогенов (йод, бром). У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней.

Диагноз. Дифференциальная диагностика представляет наибольшие трудности в тех случаях, когда развивается буллёзный вариант герпетиформного дерматоза, напоминающий вульгарную пузырчатку или пемфигоид.

Выраженная наклонность к группировке элементов, наличие сильного зуда, общее удовлетворительное состояние больного, редкое поражение слизистой оболочки полости рта, отсутствие симптома Никольского, акантолитических клеток и нарушений водного и солевого обмена, а также субэпидермальное расположение пузырей дают возможность исключить диагноз пузырчатки. Имеет значение также положительный результат пробы с йодидом калия.

Для пемфигоида в отличие от герпетиформного дерматоза не характерны зуд, группировка пузырей, реакция на йодид калия. Высыпания при пемфигоиде преобладают на сгибах и в складках тела. Полость пузыря при пемфигоиде образуется в результате расслоения базальной мембраны, при болезни Дюринга происходит её разрушение. Поэтому в гистологическом препарате дно пузыря при пемфигоиде выглядит ровным. В сыворотке крови больных герпетиформным дерматозом антитела против базальной мембраны не обнаруживаются. Для него характерно отложение IgA под эпидермисом и в верхушках сосочков дермы в свежих очагах поражения и в здоровой коже, что обнаруживается при прямой реакции иммунофлуоресценции.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют результаты лечения диафенилсульфоном, который у больных пемфигоидами, как и пузырчаткой, эффекта не дает.

Лечение. Прежде всего необходимо обследовать больного с целью выявления и лечения провоцирующих заболеваний. Рекомендуется диета без клейковины, с ограничением соли и исключением продуктов, в которых предполагается наличие йода (сосиски, морская рыба и др.).

Очень быстрый, но, к сожалению, недостаточно стойкий эффект оказывает диафенилсульфон, назначаемый по 0,05-0,1 г 2 раза в день, циклами по 5-7 дней с 1-2-дневными перерывами. Более эффективно сочетание препарата с глюкокортикостероидами (2-4 таблетки в сутки). В ряде случаев удается постепенно снизить дозы диафенилсульфона и стероидов до поддерживающих, т. е. до таких минимальных доз, при которых отсутствуют высыпания. При лечении следует назначать аскорбиновую кислоту и препараты железа. С целью усиления действия диафенилсульфона и уменьшения его токсического влияния рекомендуется прием пентоксила и метилурацила.

Дежурные медицинские работники, у которых больные обычно просят «что-либо успокаивающее», снотворное или средства от головной боли, должны твёрдо знать, что препараты брома, а при лечении диафенилсульфоном барбитураты и амидопирин больным герпетиформным дерматозом противопоказаны.

Если уменьшение дозы препарата приводит к обострению процесса, рекомендуется перевести больного на лечение препаратами мышьяка. В тех случаях, когда герпетиформный дерматоз сопровождается повышением температуры тела, хорошие результаты дает сульфаниламидотерапия. Эффективно назначение витаминов В, С, Р с препаратами фосфора и кальция. Наружно достаточно ограничиться проколом пузырей и смазыванием поражённых участков спиртовым раствором анилиновых красителей. При образовании обширных эрозий накладывают повязки с антибактериальными мазями, как при пузырчатке.

НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ

КОЖНЫЙ ЗУД

Единственным симптомом заболевания (pruritus cutaneus) является зуд - своеобразное ощущение, вызывающее потребность расчесывать кожу.

Физиология зуда изучена ещё недостаточно. Согласно мнению большинства исследователей, зуд представляет собой не самостоятельное чувство, а видоизменённое чувство боли, возникающее от слабых, но часто следующих одно за другим раздражений болевых рецепторов. Отсутствие зуда на участках кожи, лишенных эпителия, заставляет предполагать, что это ощущение воспринимается нервными рецепторами, заложенными в эпидермисе. Ощущение зуда присуще не только коже, но и некоторым слизистым оболочкам (полость рта, уретра, влагалище).

Различают зуд общий, или универсальный, и местный, локализованный. Изменения кожи ограничиваются линейными расчёсами, иногда осложняющимися гнойничковыми поражениями. Течение различно: от единичного острого приступа до длительного, месяцами и годами продолжающегося зуда.

Причины общего зуда разнообразны. Острые однократные приступы чаще всего связаны с приёмом пищевых или лекарственных веществ (препараты опия, белладонна и др.), при наличии у больного повышенной чувствительности к ним (аллергическая реакция). Хронически протекающий общий зуд может быть обусловлен аутоинтоксикациями, возникающими при заболеваниях печени, почек с нарушением их функции, желудочно-кишечного тракта (ахилия, хронический колит, глистные инвазии), при нарушениях обмена веществ (диабет, подагра), злокачественных новообразованиях (рак), заболеваниях кроветворных органов (лейкозы), нередко как один из ранних симптомов этих заболеваний. Причиной общего зуда могут явиться эндокринные расстройства (тиреотоксикоз, климакс и др.), а также нервные и психические заболевания (табес, циркулярный психоз и др.). Учитывая, что все эти причины вызывают зуд лишь у отдельных лиц, следует предполагать наличие у таких больных как основы функциональных

изменений центральной нервной системы. Необходимо иметь в виду возможность возникновения и чисто психического, эмоционального зуда.

В качестве особых форм универсального зуда следует отметить следующие.

1. Старческий зуд (pruritus senilis) наблюдается чаще у мужчин в возрасте 60-70 лет в форме тяжёлых приступов (пароксизмов), преимущественно в ночное время. Характерно почти полное отсутствие расчесов и пиогенных осложнений. Причины старческого зуда, по-видимому, разнообразны (общий атеросклероз, склероз почек, гипертрофия предстательной железы и т. д.).

2. Сезонный зуд (pruritus hiemalis et aestivalis) возникает в переходное время года и отмечается чаще у лиц с явлениями вегетативной дистонии.

3. Высотный зуд появляется у некоторых людей при подъеме на высоту 8000-10000 м и более, иногда зуд возникает при погружении в воду.

Эти формы зуда объясняются, по-видимому, изменениями барометрического давления. При этом ощущение зуда сопровождается иногда появлением эритемы в местах наибольшей его интенсивности. Патогенез такого зуда отождествляют с патогенезом кессонной или азотной болезни у водолазов.

Диагноз. Необходимо прежде всего исключить паразитарные зудящие заболевания: чесотку, вшивость. Этиологический диагноз общего зуда устанавливается на основании тщательного опроса, клинического и лабораторного обследования больного.

Из форм локализованного зуда наиболее часто встречаются зуд заднего прохода и зуд половых органов. Pruritus ani - крайне мучительное страдание, наблюдается почти исключительно у мужчин. Часто осложняется появлением болезненных трещин, стрептококковой или дрожжевой опрелостью, образованием фурункулов, гидраденита. Наиболее частые причины: неопрятность, геморрой, глистная инвазия, запоры, проктит, простатит, везикулит. Pruritus genitalium наблюдается преимущественно у женщин в области наружных половых органов, реже - во влагалище. Наиболее частые причины: бели, трихомонады, эндокринные расстройства (климакс), воспалительные заболевания половых органов, сексуальные неврозы, а также раздражающее действие мочи при диабете, подагре, в отдельных случаях (чаще у девочек) - острицы.

Лечение. При распространённом зуде лечение направлено на устранение выявленной основной причины заболевания.

Симптоматически показано назначение внутрь седативных средств в виде препаратов брома, кальция, хлоралгидрата, валерианы и др., а также внутривенных вливаний 10% раствора хлорида кальция, тиосульфата натрия. Рекомендуются никотиновая кислота (внутрь или внутривенно), витамин В1, антигистаминные препараты (димедрол, диазолин и др.). Хороший эффект нередко оказывает гидротерапия: теплые ванны, души, курортное лечение: морские купания, серные и радоновые ванны. В отдельных случаях показана суггестивная терапия. Больным, страдающим кожным зудом, необходимо избегать раздражающей пищи, алкоголя, крепкого чая, кофе.

Наружное лечение заключается в назначении противозудных средств: ментола (0,5-1%), салициловой кислоты (1-2%), димедрола (1-2%), карболовой кислоты (2-5%) и др. в форме водных или спиртовых растворов, «болтушек», охлаждающих кремов.

При локализованных формах зуда, помимо лечения основной причины, рекомендуется тщательное поддержание чистоты кожи путём ежедневных обмываний, сидячих теплых ванн с перманганатом калия; назначают также противозудные средства в форме обтираний, пудр, мазей или паст. Помимо обычных противозудных средств, при таких формах зуда показаны подофиллин (0,1%), димедрол (1-2%), анестезин (5%), а также кортикостероиды (в форме мази или крема). В особо упорных случаях производят новокаиновую блокаду срамного нерва.

КРАПИВНИЦА

Крапивница (urticaria) характеризуется острым высыпанием на различных участках кожного покрова волдырей, появлению которых предшествует ощущение сильного зуда. Волдыри имеют вид возвышающихся над уровнем кожи плотных образований величиной от чечевицы до размеров ладони и более ярко-розового цвета. Они имеют уплощенную поверхность, то круглые либо овальные, то неправильные крупнофестончатые очертания. В центральной части волдыря розовый цвет может сменяться на фарфорово-белый. Продержавшись короткий срок - от нескольких десятков минут до нескольких часов, волдыри исчезают, не оставляя следа. Исчезновению волдырей предшествует прекращение зуда. При остром приступе крапивницы возможно появление волдырей не только на коже, но и на слизистых оболочках губ, языка, мягкого нёба, гортани. Редко волдыри приобретают геморрагический характер и разрешаются, оставляя пигментные пятна.

Крапивница может протекать или в виде острых приступов длительностью несколько часов либо дней, или иметь хронический характер, когда приступы возникают ежедневно, а иногда несколько раз в сутки на протяжении многих недель, месяцев и даже лет.

Этиология и патогенез. Крапивница представляет собой аллергическую кожную реакцию немедленного типа, вызываемую разнообразными экзогенными и эндогенными факторами.

Согласно современным данным, волдыри крапивницы - не проявление воспалительной реакции, а своеобразный отёк кожи, образующийся вследствие остро возникающего повышения проницаемости сосудистой стенки при воздействии на нее определенных химически активных веществ. Из последних наибольшее значение имеют гистамин и ряд продуктов белкового обмена, оказывающих гистаминоподобное действие. Эти вещества могут быть внесены в кожу извне (укусы насекомых, ожог крапивы и т. п.), образоваться в ней при непосредственном воздействии на кожу внешних факторов механической, физической или химической природы или продуцируются в организме вследствие различных патологических его состояний.

Очень часто крапивница возникает в виде острой вспышки в результате повышенной чувствительности к различным, чаще всего пищевым (яйца, острые сыры, земляника, раки, некоторые сорта рыбы, мяса и г. п.) или лекарственным (хинин, морфин, ипекакуана, лечебные сыворотки, пенициллины и др.), веществам.

Хронические формы крапивницы нередко связаны с нарушением функции печени, почек, желудочно-кишечного тракта, изменениями обмена веществ, глистными инвазиями, скрытыми очагами инфекции (тонзиллиты и др.). Такие формы могут возникать как проявление токсикоза у беременных, как следствие злокачественных новообразований внутренних органов (рак), при заболеваниях кроветворных органов и т. п.

Нередко хроническая крапивница развивается в результате повышенной чувствительности к холоду, реже - к теплу, солнечному свету.

В отдельных случаях возможно возникновение условнорефлекторной крапивницы. Из экзогенных причин следует иметь в виду укусы насекомых (блохи, клопы, комары, москиты и др.), а также прикосновение некоторых растений (крапива и др.). В этих случаях волдыри образуются лишь на месте непосредственного воздействия раздражителя, очень редко высыпание принимает распространённый характер.

Особую форму представляет так называемая гигантская крапивница (urticaria gigantea, острый ограниченный отёк Квинке). Заболевание выражается внезапным проявлением ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки, чаще всего на лице (губы, щеки, веки) или в области половых органов. Поражённый участок резко выступает над уровнем окружающей кожи, имеет плотноэластическую консистенцию и фарфорово-белую, реже слегка розовую, окраску. Появление отека сопровождается чувством жжения, реже - зуда. Продержавшись несколько часов, иногда 1-2 дня, отёк бесследно исчезает. У некоторых больных приступы повторяются через определенные промежутки. Иногда ограниченный отёк Квинке сочетается с обычной крапивницей.

Как особую разновидность крапивницы принято рассматривать искусственную крапивницу (urticaria factitia) - образование волдырей, чаще всего линейной формы, в ответ на механическое раздражение кожи, например на проведение тупой палочкой. В отличие от возвышенного дермографизма искусственная крапивница сопровождается ощущением зуда.

Лечение. При остром приступе крапивницы, вызванном приёмом внутрь пищевых или лекарственных веществ, необходимо прежде всего очистить кишечник, принять слабительное (сульфат натрия). После этого назначают антигистаминные препараты (например, димедрол по 0,05 г в 3 раза в день), внутривенно вводят 10% раствор хлорида кальция. Если заболевание протекает очень бурно, в частности при поражении слизистых оболочек (отёк гортани), показано подкожное введение 0,5-1,0 мл раствора адреналина 1 : 1000, что быстро купирует приступ.

При хронической крапивнице необходимо тщательно обследовать больного для выяснения причины заболевания и назначения соответствующего лечения. Симптоматически применяется неспецифическая десенсибилизирующая терапия в форме внутривенных инъекций раствора хлорида кальция, тиосульфата натрия, назначения антигистаминных препаратов, никотиновой кислоты, витаминов С и Р, гистаглобулина, пирогенала; в отдельных случаях эффективны субаквальные ванны, гипнотерапия. Местно назначают противозудные средства в форме спиртовых растворов или взбалтываемой взвеси.

ДЕТСКАЯ КРАПИВНИЦА

Близким к крапивнице заболеванием является так называемая детская крапивница (strophulus infantum).

Наблюдается у детей в возрасте от 5-6 месяцев до 2-3 лет. Характеризуется высыпанием на коже туловища и конечностей небольших волдырей, в центре которых образуется папуловезикула размером с булавочную головку. Реже в центре волдыря возникает пузырек более значительной величины, похожий на пузырек ветряной оспы. Высыпание сопровождается сильным зудом. В результате расчесывания на месте папуловезикул образуются кровянистые корочки. Нередко наблюдается осложнение пиогенной инфекцией, чаще всего в форме вульгарного импетиго. Заболевание протекает хронически, с небольшими ремиссиями и по достижении трехлетнего возраста обычно самостоятельно проходит.

Наиболее частой причиной детской крапивницы является неправильное, иногда чрезмерное, питание ребенка. Нередко выявляется повышенная чувствительность (аллергия) к какому-нибудь определенному пищевому веществу (яйца, молоко, мясо, сладости).

Лечение. Необходимо наладить правильное для данного ребенка питание, исключив те пищевые продукты, которые подозреваются как возможные аллергены. Наряду с этим, назначают внутрь препараты кальция (хлорид, лактат и др.). Наружное лечение заключается в назначении противозудных средств в форме «болтушки», слабых спиртовых растворов. Полезны теплые ванны с перманганатом калия.

Строфулюс взрослых (strophulus adultorum). Заболевание наблюдается у взрослых, обычно в форме хронических зудящих высыпаний Сыпь локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (плечи, бедра), на коже живота, поясницы, ягодиц. Иногда наблюдается склонность элементов сыпи группироваться. Это может подать повод к постановке неправильного диагноза герпетиформного дерматоза, от которого заболевание отличается мономорфностью высыпания, отсутствием пузырей. Строфулюс взрослых чаще всего связан с заболеваниями органов пищеварения (анацидный гастрит, хронический колит, холецистит, нарушение функции печени и т. д.), реже - с эндокринными нарушениями.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания, установленного путём тщательного обследования больного. Симптоматическое лечение то же, что и при крапивнице. Наружно назначают противозудные средства, преимущественно в форме взбалтываемой взвеси.

НЕЙРОДЕРМИТ

Нейродермит (neurodermitis) начинается с интенсивного, мучительного локализованного или распространённого зуда. Под влиянием постоянного расчесывания постепенно развиваются мелкие плоские блестящие папулы, отражающие своими очертаниями треугольные и ромбические поля кожного рисунка. Вначале они по цвету почти не отличаются от нормальной кожи, затем приобретают коричневато-розовую окраску. В связи с обилием папулёзных элементов они смыкаются друг с другом и образуют сплошной очаг лихенификации. Границы его размытые, на поверхности - чешуйки, линейные экскориации и кровянистые корки. Постепенно присоединяется поверхностная инфильтрация, поражённая кожа приобретает синюшный оттенок, а впоследствии развивается гиперпигментация. Течение заболевания хроническое. В застарелых очагах нейродермита на фоне гиперпигментации могут появляться участки обесцвеченной кожи (вторичная лейкодерма).

Диагноз.

Нейродермит следует дифференцировать от хронической экземы, поскольку после прекращения микровезикуляции и мокнутия внешний вид экзематозных очагов вследствие длительно сохраняющейся лихенификации напоминает клинические проявления нейродермита. В пользу последнего свидетельствуют прежде всего данные анамнеза, начало заболевания с появления зуда и отсутствие мокнутия. Кроме того, нейродермит сопровождается белым дермографизмом, а экзема - розовым.

Этиология и патогенез.

Важную роль в развитии нейродермита играют нарушения функционального состояния различных отделов нервной системы. Об этом свидетельствуют, в частности, стойкий белый дермографизм, выраженный пиломоторный рефлекс, понижение проницаемости сосудов кожи, нарушение терморегуляционных рефлексов и выработки условных рефлексов, эффективность гипнотерапии. Имеют также значение эндокринные расстройства, нарушения обмена веществ, желудочно-кишечные интоксикации.

Нейродермит наблюдается в двух клинических формах - ограниченной и разлитой (диффузной).

Ограниченный нейродермит (neurodermitis circumscripta, lichen simplex chronicus Vidal). Это очаг поражения кожи величиной до размеров ладони. Локализуется обычно на задней и боковых поверхностях шеи, в локтевых и подколенных сгибах, пахово-бедренных складках, промежности, межъягодичной складке, на мошонке, больших половых губах. В сформировавшемся очаге можно обнаружить две зоны - центральную, представляющую собой сплошную лихенизацию, и периферическую, состоящую из диссеминированных папулёзных элементов. В поздней стадии нейродермита выявляется, кроме того, краевая зона гиперпигментации.

Различают некоторые разновидности ограниченного нейродермита. В случае развития депигментации поражённой кожи говорят о белом нейродермите; при обильном шелушении серебристо-белыми чешуйками, что наблюдается иногда в очагах на затылке, предплечьях (полосовидно у локтей), ягодицах, - о псориазиформном нейродермите; при поражении волосистой части головы, сопровождающемся облысением, - о декальвирующем нейродермите. Выделяют также гипертрофические формы нейродермита: бородавчатую, которая наблюдается на голенях у мужчин, и гигантскую, развивающуюся в пахово-бедренных складках, в области корня пениса, на больших половых губах, в области заднего прохода и проявляющуюся в виде плотной, значительно возвышающейся над уровнем кожи бляшки буровато-красного цвета, разделенной глубокими бороздами как бы на отдельные крупные папулы. Иногда образуются полосовидные очаги нейродермита (в том числе веррукозного и псориазиформного), располагающиеся вдоль конечности (линеарный нейродермит).

Ограниченный нейродермит проявляется, как правило, одиночным очагом поражения кожи, в некоторых случаях очаги могут быть множественными (диссеминированный нейродермит).

Лечение. Прежде всего рекомендуют кортикостероидные и дегтярные мази по следующей методике. Вначале назначают на несколько дней окклюзионные повязки с фторсодержащими кортикостероидными мазями: Флуцинаром, Фторокортом, Лоринденом; затем в течение нескольких дней поверх слоя стероидной мази накладывают 10-15% дегтярную мазь и, наконец, переходят к лечению только дегтярными мазями. При недостаточном эффекте можно использовать криомассаж. Снег углекислоты смешивают с ацетоном или эфиром и полученной массой при помощи ватно-марлевого тампона протирают поражённые участки кожи до появления инея. Процедуры повторяют через 1-2 дня. Применяют также ультразвук, фонофорез кортикостероидов, инъекции под основание бляшки 0,25-0,5% раствора новокаина.

Диффузный нейродермит (neurodermitis diffusa). Встречается значительно реже ограниченного и отличается от него разлитым поражением кожи предплечий, голеней, бедер, иногда других частей тела. Три зоны, характерные для ограниченного нейродермита, при диффузном отсутствуют. В отдельных случаях наблюдается распространённый, вплоть до универсального, диффузный нейродермит, представляющий собой тяжелое, с трудом поддающееся лечению, страдание.

Лечение. Путем тщательного обследования больного следует попытаться установить факторы, влияющие на развитие заболевания, и (в зависимости or результатов) назначить соответствующее лечение. Симптоматически показаны седативные средства, витамин В1, никотиновая кислота, ганглиоблокирующие препараты (бензогексоний). В упорных случаях диффузного нейродермита у взрослых рекомендуется непродолжительный курс лечения кортикостероидными гормонами. Хороший эффект оказывают пирогенные препараты (пирогенал, продигиозан), гидротерапия (ванны, души), общие и местные освещения ультрафиолетовыми лучами, сероводородные ванны на курортах Сочи - Мацеста, Пятигорск, Кемери, гипнотерапия, электросон, иглоукалывание.

Местное лечение подобно таковому при ограниченном нейродермите.

Диффузным нейродермитом нередко называют особое заболевание - атопический дерматоз, связанное с атопией - аллергической реакцией, в развитии которой основная роль принадлежит наследственной необычной склонности к сенсибилизации при вдыхании или пероральном поглощении незначительных количеств повсеместно распространённых аллергенов (в том числе домашней пыли). Это заболевание проявляется как в виде нейродермита, детской крапивницы, так и в виде мокнущей экземы.

В связи с неопределенностью клинической картины оно получило много других названий:

  • конституциональная экзема,
  • эндогенная экзема,
  • астма-экзема,
  • экссудативный экзематоид,
  • конституциональный нейродермит,
  • экзематозный (и экзематоидный) нейродермит,
  • экссудативный нейродермит,
  • пруриго Бенье,
  • астма-пруриго,
  • атопический дерматит.

Последнее название отражает современное представление о сущности заболевания, однако термин «дерматит» в данном случае не соответствует понятию о дерматите как о воспалительной реакции кожи, развивающейся в результате непосредственного воздействия на нее физических и химических факторов внешней среды. Поэтому наиболее удачным названием этого заболевания следует признать «атопический дерматоз».

Атопический дерматоз возникает обычно в грудном возрасте и диагностируется как детская экзема или экссудативный диатез. Впоследствии он приобретает черты нейродермита, который периодически экзематизируется. В ряде случаев заболевание сразу начинается с лихенификации кожи. Дерматоз может длиться десятилетия. Характерны осенне-зимние обострения и весенне-летние ремиссии (наиболее выраженные на юге). Нередко в дошкольном возрасте наблюдается ремиссия в течение нескольких лет.

Очаги поражения кожи локализуются главным образом в локтевых и подколенных сгибах, на кистях, в области лучезапястных суставов, на лице, преимущественно вокруг рта, на шее. Могут быть и более распространённые высыпания. В некоторых случаях атопический дерматоз сочетается с бронхиальной астмой, юношеской катарактой.

Лечение. Атопический дерматоз самостоятельно разрешается в сухом, жарком климате (Средняя Азия, Крым). Лекарственная терапия дает лишь временный эффект. Рекомендуются пирогенал или продигиозан с никотиновой кислотой (внутривенно), гамма-глобулин, гистаглобулин, левамизол, кортикостероиды, суховоздушные ванны, ультрафиолетовые облучения. Наружные средства в экземоподобной стадии - кортикостероидные мази, в лихенифицированной - они же вместе с дегтярными мазями (как при ограниченном нейродермите). Больным атопическим дерматозом не следует носить шерстяное белье.

УЗЛОВАТОЕ ПРУРИГО

Узловатое пруриго (prurigo nodularis) - сравнительно редкое заболевание. Наблюдается преимущественно у женщин 30-50 лет. Характеризуется высыпанием почти исключительно на коже верхних и нижних конечностей полушаровидных плотных узелков величиной от чечевицы до лесного ореха, резко выступающих над уровнем здоровой кожи. Узелки имеют буровато-красный цвет, на поверхности более старых элементов отмечается скопление плотных, с трудом удаляемых, сероватого цвета чешуек, а также покрытых кровянистыми корочками экскориаций. Характерен чрезвычайно мучительный зуд, возникающий приступами.

Течение заболевания длительное, узелки могут существовать годами, лишь очень редко отдельные из них самостоятельно разрешаются, чему предшествует исчезновение на данном участке зуда.

Патогистологически: в эпидермисе - акантоз и гиперкератоз, в дерме - лимфогистиоцитарный инфильтрат, набухание эндотелия сосудов и, что особенно характерно, значительное разрастание нервных волокон, образующих как бы неврому.

Предполагают связь заболевания с нарушением функции половых желез. Клиническая картина узловатого пруриго наблюдается при поражениях кожи от укусов москитов (флеботомодермия) и оленьей кровососки.

Лечение. Показано обкалывание раствором метиленового синего в новокаине, кортикостероидными препаратами, гальванокаустика, диатермокоагуляция, криотерапия.

БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ КОЖИ

СЕБОРЕЯ

Себорея (seborrhoea) болезненное состояние кожи юношеского возраста. Проявляется повышенным салоотделением на участках кожного покрова, наиболее богатых сальными железами: на лице, волосистой части головы, верхней части спины и груди. Для себореи характерно образование угрей (acne) - элементов кожной сыпи, возникающих в результате воспаления сальных желез. Себорейные угри в отличие от других (см. «Токсидермии», «Розацеа») называют вульгарными, или юношескими.

Различают несколько клинических разновидностей угрей. Папулезные угри - поверхностные воспалительные узелки розового или синюшно-красного цвета величиной до мелкой горошины. Пустулёзные угри - папулёзные угри с пустулой в центре. Индуративные угри - это крупные, глубокие, плотные, синюшные папулёзные или папуло-пустулёзные элементы; со временем они или рассасываются, или размягчаются и вскрываются с выделением слизисто-гнойной жидкости (абсцедирующие угри). Последние могут сливаться, соединяться друг с другом глубокими ходами, образуя сплошные конгломераты (сливные угри). Флегмонозные угри - мягкие, уплощенные, ярко-красные болезненные образования диаметром до 1 см, после вскрытия которых выделяется большое количество гноя. Из флегмонозных угрей могут сформироваться сливные. Абсцедирующие, флегмонозные и сливные угри оставляют после заживления грубые, иногда келоидные, рубцы.

В зависимости от консистенции кожного сала, которая обусловлена его физико-химическими свойствами, себорея проявляется в трех клинических формах - жидкой, густой и смешанной.

Жидкая себорея. Наблюдается чаще у девочек. Усиление салоотделения начинается в 10-14-летнем возрасте, у мальчиков - на 1-2 года позже. Кожа лица у таких больных тонкая, нередко слегка гиперемированная, блестящая вследствие обильного выделения сала. Устья выводных протоков сальных желез и волосяных фолликулов расширены. Из них легко выдавливаются тонкие полупрозрачные сальные нити. Вульгарные угри отсутствуют или представлены папулёзной и пустулёзной формами. В более тяжёлых случаях развиваются флегмонозные и сливные угри. К 20-22 годам кожа лица, как правило, освобождается от угрей.

Волосы у больных жидкой себореей сальные, слипаются, легко загрязняются, выпадают. Наиболее выраженное выпадение волос отмечается в возрасте 20-24 лет. У мужчин облысение начинается с височно-лобных и теменных областей. К 26-28 годам образуется сплошная лысина от лба до затылка, окаймленная венцом оставшихся волос (ранняя себорейная алопеция). У женщин наблюдается лишь более или менее выраженное поредение волос.

Густая себорея. Отмечается преимущественно у мужчин. Начинается в 16-20-летнем возрасте. В результате значительных изменений химического состава кожное сало становится более густым и, смешиваясь с роговыми массами, образует в выводных протоках сальных желез «пробки», которые на поверхности кожи выглядят в виде чёрных точек (комедоны, «чёрные угри»). Поражённая кожа при этом менее сальная, чем у больных жидкой себореей. Устья выводных протоков сальных желез, если они не закупорены комедонами, резко зияют. Обращает на себя внимание грубая, матовая, с грязно-серым оттенком кожа лица.

Помимо комедонов, для густой себореи характерны кисты сальных желез - поверхностные (милиум) и глубокие (атеромы). Милиум («белый угорь») представляется в виде белого полушаровидного узелка величиной до булавочной головки. Атерома - образование тестоватой консистенции величиной от крупной горошины до лесного ореха; кожа над ней не смещается, по цвету не отличается от нормальной. Атеромы могут воспаляться, нагнаиваться и вскрываться с выделением творожистой массы желтовато-белого цвета, состоящей из прогорклого сала и ороговевших клеток.

У больных густой себореей наблюдается множество вульгарных угрей, главным образом индуративных, абсцедирующих, сливных, а также конглобатных. Конглобатные угри локализуются преимущественно на спине. Их первоначальными элементами являются крупные, часто двойные комедоны, вокруг которых развивается рубцевание, а затем -

воспалительный инфильтрат с последующим образованием вялого абсцесса. После вскрытия абсцесса выделяется серозно-гнойный экссудат с примесью крови. Некоторые абсцессы превращаются в длительно текущие язвы. После заживления конглобатных угрей остаются неровные («рваные», «лохматые») рубцы, напоминающие таковые при колликвативном туберкулёзе (скрофулодерме).

Волосы у больных густой себореей, как правило, густые, грубые, прочные. Заболевание заканчивается обычно к 26-28 годам.

Смешанная себорея.

Встречается часто и представляет собой переходную форму от жидкой к густой себорее. Процесс начинается с явлений жидкой себореи на лице и волосистой части головы, впоследствии присоединяются симптомы густой себореи на спине и груди.

У больных смешанной и густой себореей иногда развиваются абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит волосистой части головы, который следует, по-видимому, рассматривать как своеобразную форму угрей (большинство авторов отождествляют её с конглобатными угрями). Эта редкая форма наблюдается исключительно у мужчин.

Заболевание начинается с появления на волосистой части головы, около отдельных волос, фолликулярных пустул и небольших узелков. Узелки постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в крупные, величиной с вишню, возвышающиеся над уровнем кожи полушаровидные, узловатые или удлиненные образования, местами соединяющиеся между собой. Сначала плотные, затем они размягчаются и начинают флюктуировать. Кожа над ними цвета слоновой кости или застойно-синюшная. Волосы на поражённых участках полностью выпадают. В дальнейшем размягченные инфильтраты на отдельных участках вскрываются небольшими фистулезными отверстиями, из которых выделяется сукровично-гнойная жидкость. Образовавшиеся полости выполнены вялыми, студнеподобными грануляциями. Характерно наличие на непоражённых участках кожи волосистой части головы, особенно в затылочной и височной областях, крупных комедонов.

Заболевание развивался медленно, протекает хронически и может постепенно распространиться на всю волосистую часть головы. После заживления образуются рубцы, нередко гипертрофические.

Патогистологически: воспалительный инфильтрат вокруг сальных желез и волосяных фолликулов при папулёзных и пустулёзных угрях состоит из нейтрофилов и лимфоцитов, а при индуративных угрях (а также при абсцедирующем и подрывающем фолликулите) - преимущественно из плазматических клеток и гистиоцитов. В период размягчения нарастает количество нейтрофилов. При сливных угрях, равно как и при абсцедирующем и подрывающем фолликулите, воспалительный инфильтрат вдоль сосудов распространяется на всю толщу дермы.

Этиология и патогенез. Изменения физиологического состояния сальных желез, являющиеся основой себореи, развиваются под влиянием нарушений деятельности эндокринной и нервной систем, регулирующих их секреторную функцию. Об этом свидетельствуют: 1) начало развития себореи как у мужчин, так и у женщин в возрасте полового созревания; 2) нередко наблюдаемое острое возникновение себореи у лиц с

новообразованиями некоторых желез внутренней секреции, в частности мужских половых желез (семиномы), коры надпочечников и передней доли гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга), а также у страдающих некоторыми формами поражения центральной нервной системы, в частности паркинсонизмом, после перенесенного энцефалита и др.

Как показывают исследования последних лет, в развитии жидкой себореи ведущую роль играют функциональные расстройства вегетативной нервной системы. При обследовании у больных жидкой себореей, как правило, обнаруживают признаки нервно-вегетативной неустойчивости: повышенную потливость, нарушения желудочной секреции, колит (преимущественно спастический), значительные колебания артериального давления со склонностью к гипотонии, лабильность пульса, повышенную нервную возбудимость; у мужчин - нередко относительную функциональную импотенцию и т. п. Нарушение секреции сальных желез при этой форме себореи характеризуется главным образом увеличением количества выделяемого кожного сала и в меньшей степени качественными его изменениями. Последние выражаются в снижении количества свободных низших жирных кислот с числом углеродных атомов в цепи от 1 до 13, обладающих, как предполагают, фунгицидными и бактерицидными свойствами, и в увеличении количества свободных высших жирных кислот. При густой себорее, наоборот, ведущую роль играет эндокринный фактор, в частности нарушения функции половых желез. Секреторные расстройства сальных желез при этой форме себореи выражаются главным образом в качественных изменениях кожного сала; в меньшем, чем в норме, содержании свободных жирных кислот, особенно низших, обладающих наибольшими дезинфицирующими свойствами, и в увеличении количества связанных жирных кислот и неомыляемых веществ (в частности, холестерина). Кроме того, в состав кожного сала при густой себорее входит большое количество частично ороговевших и жирно перерожденных клеточных элементов, чем объясняется более плотная консистенция кожного сала. Источником этих клеток служат, по-видимому, сами сальные железы. Наряду с этим при густой себорее, как правило, отмечается повышенное ороговение (гиперкератоз), в особенности устьев волосяных фолликулов, что и создает условия для образования комедонов. Развитие угрей обусловлено изменениями химического состава кожного сала. Это приводит, в частности, к подавлению его бактерицидных свойств и созданию благоприятных условий для размножения в сальных железах стафилококков и угревых коринебактерий (пропионибактерий). Кроме того, воспалительная реакция в сальных железах объясняется механическим раздражением скапливающихся в них и в выводных протоках роговых масс. Влияют также такие факторы, как чрезмерное, особенно профессиональное, загрязнение кожи грубыми пылевыми частицами, смазочными маслами, недостаточный уход за жирной кожей, пониженное питание, малокровие, кишечные интоксикации при заболевании желудочно-кишечного тракта. Возможно, что в отдельных случаях возникновение угрей обусловлено раздражающим действием

разлагающегося кожного сала (образование альдегидов, кетонов) или выделяемыми с кожным салом токсическими веществами, например индолом, скатолом, поступающими из кишечника, или, как предполагают некоторые авторы, гормонами.

Лечение. При жидкой себорее лечение должно быть направлено прежде всего на нормализацию функции вегетативной нервной системы. Рекомендуются препараты кальция, бромкамфора, беллоид, белласпон, гидротерапия (ванны, души, морские купания). Наружно утром и на ночь - обезжиривающие и антибактериальные спиртовые растворы борной или салициловой кислоты, а при резко выраженном салоотделении - спиртоэфирные растворы (по 50%); днем - индифферентные пудры (тальк, окись цинка). Высыпание папулёзных и пустулёзных угрей является показанием для дополнительного назначения взбалтываемых взвесей, содержащих серу и спирт. В случае упорной пустулизации назначают антибиотики: тетрациклины, эритромицин, оксациллин, рифампицин и др. Флегмонозные и сливные угри требуют хирургического вмешательства. При тяжелом течении жидкой себореи у женщин применяют женские половые гормоны и их синтетические аналоги. Общее лечение эстрогенами необходимо проводить под контролем специальных исследований. В обычной практике можно рекомендовать наружные средства, содержащие эстрогены (фолликулин, синэстрол, диэтилстильбэстрол и др.), в виде спиртоэфирно-масляных растворов (Sol. Diaethylstilboestroli oleosae 0,5% 5 ml; Aetheris medicinalis, Spiritus aethylici 70% aa 50 ml) и взбалтываемых взвесей (Sol. Folliculini oleosae 0,1% 5 ml; Ac. salicylici 2,0; Sulfuris praecipitati 10,0; Glycerini 20 ml; Aetheris medicinalis, Spiritus aethylici 70% aa 50 ml). Их применение следует начинать через 2 дня после окончания менструации и заканчивать за неделю до наступления следующей.

При себорейной алопеции рекомендуются, кроме того, втирания 2-3 раза в неделю анаболических стероидных препаратов (Methandrostenoloni 0,3; Lanolini 10,0; 01. Persicoram, Aq. destill. la 10 ml). Курс лечения состоит из 20-30 процедур. Всего проводят 2-4 курса с интервалами в 0,5-1 месяца. В тяжёлых случаях проводят общее лечение анаболическими стероидами.

Лечение больных густой себореей предусматривает нормализацию функции желудочно-кишечного тракта и назначение диеты с исключением акнэгенных факторов: свиного и говяжьего жира, сала, жирных сортов колбас, ветчины и других копченостей, маргарина, морской рыбы, сыров, томатов, специй, спиртных напитков, шоколада, какао, цитрусовых, земляники, малины, бананов. Целесообразно ограничить употребление сахара, конфет, меда, варенья и поваренной соли. Для урегулирования процессов кератинизации назначают на 2-3 месяца витамин А по 100000 ME в сутки внутрь ежедневно или внутримышечно через день. Полезны также витамины В, С, D, Е.

Комедоны необходимо выдавливать. Делать это надо осторожно, чтобы не повредить окружающие ткани, после обмывания кожи горячей водой с мылом, паровой ванны (над тазиком с кипятком) и дезинфекции каким-либо

спиртовым раствором. Таким же образом можно удалять белые угри, предварительно проколов их иглой, однако лучше их разрушать путём гальванокаустики или диатермокоагуляции.

Атеромы также необходимо удалять. После дезинфекции кожи спиртовым раствором йода и анестезии струей хлорэтила атерому прокалывают узким (глазным) скальпелем и выдавливают её содержимое. Важно при этом захватить пальцами, обернутыми в стерильную марлевую салфетку, показывающуюся из раневого отверстия капсулу и полностью её удалить. Образовавшуюся полость обрабатывают йодом, после чего накладывают липкий пластырь. Воспаленные атеромы, как и абсцедирующие, сливные и конглобатные угри, требуют радикального хирургического вмешательства.

При индуративных угрях назначают антибиотики, разрешающие, антибактериальные и отшелушивающие мази: салициловую, серную, серно-резорциновую, серно-дегтярную, или кортикостероидные мази, содержащие антибактериальные средства: Оксизон, Лоринден-С, Флуцинар-Н. Полезны парафиновые аппликации и ультрафиолетовые облучения в эритемных дозах. В тяжёлых случаях густой себореи проводится лечение женскими половыми гормонами как женщин, так и мужчин. Наружные эстрогенные средства назначают мужчинам в течение 6-8 недель.

При густой себорее, как и при жидкой, сопровождающейся образованием флегмонозных угрей, показаны иммунотерапия стафилококковой вакциной, неспецифическая стимулирующая терапия (инъекции гамма-глобулина, пирогенала, аутогемотерапия). Эффективны сульфат цинка, бисмоверол (по 1 мл через 1-2 дня, на курс 10 инъекций), сульфоны.

Себорея, как правило, осложняется различными инфекционными дерматозами, что обусловлено подавлением бактерицидных свойств кожного сала и уменьшением кислотности поверхности кожи. Среди них наблюдаются прежде всего пиодермиты: остиофолликулиты, фолликулиты, фурункулы, сикоз, импетиго, хроническая диффузная стрептодермия волосистой части головы. Нередко развиваются перхоть и себорейная экзема.

ПЕРХОТЬ

Перхоть (pityriasis capitis) - поражение волосистой части головы, для которого характерно образование на невоспаленной коже мелких чешуек. Гиперемия появляется лишь благодаря расчесам в тех случаях, когда перхоть сопровождается зудом. Нередко перхоть называют сухой себореей, что нельзя считать правильным, поскольку при перхоти отсутствуют основные признаки себореи - гиперплазия и гиперсекреция сальных желез.

Шелушение наблюдается либо в затылочно-теменной области, либо на всей поверхности волосистой части головы и не имеет чётких границ. Чешуйки легко отделяются от кожного покрова и загрязняют волосы. Обычно они сухие, серовато-белого цвета; кожа лишена блеска (простая перхоть). При повышенном салоотделении чешуйки имеют жирный вид,

желтоватый оттенок, склеиваются друг с другом и прочнее удерживаются на коже (жирная, стеатоидная, перхоть).

Диагноз. Перхоть следует дифференцировать от так называемой сухой стрептодермии (абортивное импетиго, белый лишай), себорейной экземы, псориаза. Помимо других признаков, эти заболевания в отличие от перхоти характеризуются воспалительной реакцией кожи и чёткими границами очагов. Возможно также развитие на волосистой части головы отрубевидного лишая.

Этиология. Есть мнение, что перхоть является результатом трофических изменений или врождённой аномалии. Однако большинство авторов рассматривают её как инфекционное заболевание. Об этом свидетельствует значительное уменьшение больных перхотью после проведения санитарно-гигиенических мероприятий в парикмахерских. Инфекция передается, по-видимому, через головные щетки, расчески и другие предметы ухода за волосами.

Возбудителем перхоти принято считать овальный питироспорум. Патогенность его не доказана, однако по аналогии с пиококками можно предположить, что сапрофитирующие на волосистой части головы микроорганизмы при соответствующих изменениях кожной среды получают благоприятные условия для своего развития и приобретают патогенные свойства. Такие условия возникают, например, у больных себореей вследствие понижения стерилизующих свойств кожного сала и уменьшения кислотности поверхности кожи. К предрасполагающим факторам относят также недостаток витаминов комплекса В, хронические болезни, особенно желудочно-кишечного тракта, переутомление, нервно-психические расстройства, смачивание волос водой при причесывании.

Лечение. Применяют антибактериальные средства: серу - 10% серная мазь, сульсеновое мыло, паста сульсена, тиосульфат натрия (см. «Чесотка»); ртуть и салициловую кислоту (по 2%) в форме мази; борную кислоту в форме пересыщенного раствора, а также ультрафиолетовое облучение. Для нормализации образования рогового слоя рекомендуется витамин А внутрь. С целью профилактики после излечения необходимо уничтожить головные щетки и расчески, которыми пользовался больной, и сменить головной убор (или его подкладку).

ГИПЕРГИДРОЗ

Повышенная потливость (hyperhidrosis) наблюдается чаще всего в ограниченной форме: на коже ладоней, особенно часто на коже подошв и межпальцевых складок стоп, подмышечных впадин, пахово-бедренных и анальной складок. Пот нередко обладает неприятным запахом. При недостаточной опрятности больного повышенная потливость может осложняться опрелостью, выражающейся в покраснении кожи и мацерации рогового слоя, нередко с последующим образованием эрозий, или явиться предрасполагающим фактором для развития инфекционного (стрептококкового, грибкового) поражения кожных складок Развитие

опрелости сопровождается ощущением жжения и болезненности. Причиной повышенной потливости являются функциональные нарушения нервной системы, в частности вегетативной. Иногда повышенная потливость стоп бывает обусловлена местными причинами, например ношением резиновой обуви, чулок из синтетического волокна и т. п.

Лечение. На первый план должна быть поставлена забота о чистом содержании потливых участков, что достигается ежедневным обмыванием кожи прохладной водой или обтиранием её влажным полотенцем с последующим тщательным высушиванием. Помимо этого, рекомендуется обтирать кожу 2% салициловым или 1% таниновым спиртом с последующей присыпкой 10% борной пудрой.

При потливости стоп рекомендуется обтирать кожу 5-10% раствором формальдегида циклами по 5-6 дней с перерывами в 4-5 дней или следующим составом: Aluminus 1,0; Sol. Formaldehydi, Spiritus aethylici aa 30 ml; Aq. destill. 90 ml.

Можно также засыпать межпальцевые складки в течение 4-5 дней пудрой следующего состава: Alumims, Acidi borici aa 4,5; Talci 1,0. Небольшое количество порошка засыпают, кроме того, в носки. Хорошие результаты дает метод Любиева: стопы обмывают водой с мылом и вытирают насухо. Затем в кожу подошв и межпальцевых складок втирают взвесь следующего состава: формалина 6 г, окиси цинка 5 г, талька 10 г, глицерина 10 мл. Втирания производят 3 дня подряд. Они могут быть повторены после перерыва 7-10 дней. При осложнении опрелостью рекомендуются теплые ванночки для ног и присыпки 10% борной пудрой.

Общее лечение должно быть направлено на укрепление тонуса нервной системы. Показаны препараты кальция, дипразин, витамин В1, гидротерапия, занятия спортом, гимнастикой. При ограниченной потливости можно применять косвенную (рефлекторную) диатермию или УВЧ-терапию.

РОЗАЦЕА

Розацеа (от лат. rosaceus - розовый) - заболевание кожи лица. Начинается обычно с приступов гиперемии (эритроз лица), вызываемых, как правило, приёмом горячей и раздражающей пищи, употреблением кофе, чая, шоколада, алкогольных напитков, особенно кислых сортов белого вина, а также резким повышением температуры внешней среды (например, жар печей), воздействием эмоциональных факторов. Постепенно на носу, щеках, реже на других участках лица развивается стойкая эритема, которая приобретает синюшный оттенок. На её фоне возникают телеангиэктазии, а также ярко-розовые папулы, пустулы, папуло-пустулёзные элементы - розовые угри (acne rosacea). В ряде случаев при диаскопии стойких папулёзных элементов выявляется их желтовато-бурая или коричневатая окраска, что напоминает симптом яблочного желе при туберкулёзной волчанке (rosacea lupoides). Иногда в патологический процесс вовлекаются глаза. Это выражается светобоязнью, конъюнктивитом, кератитом. Течение заболевания хроническое.

У отдельных больных вследствие постоянного венозного застоя в области кончика и крыльев носа со временем развивается гипертрофия подкожной клетчатки и сальных желез, в связи с чем нос утолщается и приобретает бугристый вид - шишковатый нос (rhinophyma). Кожа синюшного цвета, испещрена телеангиэктазиями и расширенными, зияющими устьями выводных протоков сальных желез, частично закупоренных крупными комедонами.

Патогистологически: отмечаются резкое расширение капилляров и поверхностных вен сосочкового слоя кожи, воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов. При пустулёзных угрях в инфильтрате находят полинуклеары. Люпоидная розацеа имеет туберкулоидную структуру: инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, макрофагов, эпителиоидных клеток, иногда гигантских клеток.

Этиология и патогенез. Розацеа рассматривается как ангионевроз в зоне иннервации тройничного нерва. Его причинами являются конституциональные ангиопатии, нейровегетативные и эндокринные расстройства. У женщин розацеа бывает обусловлена климаксом, дисменореей, приёмом гормональных противозачаточных препаратов. Важную роль играют также нарушения функции пищеварительного тракта, приводящие к запорам, гиповитаминоз В. Способствуют развитию заболевания такие внешние факторы, как работа на открытом воздухе, особенно в зимнее время, или в горячем цехе.

Лечение. Устраняют этиологические и провоцирующие факторы. Рекомендуется щадящая диета. Назначают компламин, добезилат кальция; при пустулёзных розовых угрях показаны антибиотики: метициллин, оксациллин, цефалоридин (цепорин), метациклин, эритромицин, олеандомицин; в случае отсутствия эффекта, что бывает при rosacea lupoides, - фтивазид.

Наружное лечение начинают с применения кольдкремов: 1) Acidi borici 1,0; Naphthalani 1,5; Lanolini 10,0; 01. Persicoram (Olivaram), Aq. destill. aa 10 ml; 2) Amyli Tritici, Zinci oxydi aa 2,5; Aq. destill., 01. Persicoram (Olivaram) aa 7,5 ml; Lanolini 10,0. После стихания воспалительной реакции назначают 5% ихтиоловую, а затем серную «болтушку». Впоследствии переходят на лечение серно-дегтярными пастами и мазями, постепенно повышая концентрацию серы и дёгтя от 5 до 15%, или так называемой мазью «ЯМ»:

Rp.: Acidi salicylici 5,0

Sulfuris praecipitati 10,0

01. Terebinthinae rectificati 2 ml

Picis liquidae Betulae

Lysoli aa 5 ml

Novocaini 1,0

Zinci oxydi 10,0

Lanolini 25,0

Vaseliui 35,0

01 Lavandulae 2 ml

M.f.ung

D.S. Наружное.

Мазь «ЯМ» - сильно раздражающее средство, способное резко

обострить воспалительный процесс. Поэтому необходимо строго соблюдать правила её применения. В 1-й день мазь накладывают на 15 мин, затем удаляют растительным маслом, после чего кожу смазывают кольдкремом. Если ощущение жжения, остающееся после удаления мази, исчезает через 5 мин, то на следующий день экспозицию её увеличивают до 30 мин. При более длительном ощущении жжения экспозиция остается прежней. Постепенно длительность мазевого лечения доводят до нескольких часов.

С целью «массажа» сосудов рекомендуется умываться попеременно теплой, затем холодной водой, массаж снегом угольной кислоты с эфиром или ацетоном. Стойко сохраняющиеся телеангиэктазии ликвидируют гальванокаустикой.

В начальном периоде развития ринофимы (шишковидный нос) могут быть эффективны замораживание снегом угольной кислоты, диатермокоагуляция волосковым электродом, рентгенотерапия. В далеко зашедших случаях показана декортикация, т. е. срезание гипертрофированной ткани.

Демодекоз. Клиническая картина, подобная таковой при розацеа, наблюдается при заболевании кожи, которое вызывается червеобразными клещами - демодексами. Их можно найти в кожном сале коме донов (чаще всего на кончике носа), в пустулах и чешуйках. Комедоны и гной исследуют под микроскопом в слегка подогретом изотоническом растворе хлорида натрия или в спирте с глицерином; чешуйки - в спирте с глицерином или в 20% растворе едкой щелочи, однако в щелочи клещи обнаруживаются мертвыми.

Следует иметь в виду, что сам факт существования клещей в очагах поражения кожи не может служить основанием для постановки диагноза демодекоза, так как они нередко сапрофитируют в кожных железах и волосяных фолликулах у совершенно здоровых людей. Поэтому диагностика демодекоза основывается на комплексе следующих признаков: выраженный зуд поражённой кожи, распространение угревой сыпи и шелушащихся эритем на шею и волосистую часть головы, обнаружение множества живых, хорошо подвижных клещей.

Лечение. Кожу обрабатывают мазью «ЯМ» или по методу Демьяновича (см. «Чесотка»). Поскольку наружные средства не всегда достигают клещей, рекомендуется также электрофорез 1-10% раствора йодида калия. Следует отметить, что от такого лечения резко обостряется розацеа.

Розацеаподобный дерматит. Под этим названием следует понимать своеобразный дерматит лица, по своей клинической картине не отличающийся от розацеа. Основные причины его развития - это повышенная чувствительность кожи лица к некоторым моющим и косметическим средствам, особенно импортным, синтетическим тканям, а также побочное действие фторсодержащих кортикостероидов при длительном (месяцы) их применении в виде мазей. В ряде случаев розацеаподобный дерматит возникает только вокруг рта - от зубной пасты, губной помады, лака для ногтей, сока манго и т. п. - и оправдывает название

dermatitis periorahs. Розацеаподобный дерматит наиболее распространен у девушек стюардесс, широко использующих косметику. Это дало повод назвать его болезнью стюардесс.

Заболевание начинается с появления эритемы или папулёзных элементов. На высоте развития дерматита сыпь состоит из полушаровидных воспалительных папул от 1 до 3 мм в диаметре, расположенных, как правило, на фоне эритемы. В центре некоторых из них образуются пустулы. Могут быть ощущения зуда и жжения. Течение розацеаподобного дерматита хроническое.

БОЛЕЗНИ ВОЛОС Раннее облысение (alopecia praematura). Чаще всего возникает у больных, страдающих жидкой себореей, особенно если последняя сочетается с перхотью. У таких больных в возрасте до 20 лет начинают выпадать волосы. Вначале они заменяются новыми, но волосы, вырастающие вновь, становятся при каждой смене все тоньше, превращаются, наконец, в пушковые и в конечном итоге исчезают. Облысение наступает к 25-30 годам. Оно наблюдается исключительно у мужчин; у женщин, страдающих жидкой себореей, наблюдаются лишь поредение и истончение волос, нередко значительное.

Для себорейного облысения характерно, что оно начинается с лобно-теменных областей (заливы) и макушки.

Этиология. Раннее облысение едва ли можно рассматривать как следствие себореи. Более вероятно предположение, что выпадение волос является результатом тех же причин, которые обусловливают и развитие себореи (нейроэндокринные расстройства). Раннее облысение нередко наблюдается как семейное. Прогноз неблагоприятен.

Лечение. Рекомендуется тщательный уход за волосами, цель которого - улучшение кровообращения в коже волосистой части головы.

Рекомендуются втирания раздражающих средств (2% салициловый или резорциновый спирт), массаж, освещение ультрафиолетовыми лучами в эритемных дозах в сочетании с назначением внутрь витаминов A, Bl, B6

Симптоматическое облысение (alopecia symptomatica). Возникает как следствие перенесенных тяжёлых острых инфекционных заболеваний (тифы, скарлатина, малярия, тяжелая форма гриппа, рожа и др.). Выпадение волос возникает остро, обычно в период реконвалесценции, и может привести к значительному их поредению. Прогноз благоприятен.

Лечение. Показаны общая укрепляющая терапия, витамины А и В1, высококалорийное питание. Наружно применяют втирание в кожу волосистой части головы раздражающих спиртовых растворов.

Гнёздное облысение (alopecia areata). Начинается внезапно с появления на волосистой части головы одной или нескольких небольших, круглой формы, плешин, которые, медленно увеличиваясь в размерах, могут достигнуть 5-10 см в диаметре. В случае образования нескольких плешин они, увеличиваясь, могут сливаться, образуя ещё большие плешины крупнофестончатых очертаний. Кожа на облысевших участках обычно имеет нормальную окраску и лишь иногда, в начале развития поражения, представляется слегка розовой и отёчной Поверхность её гладкая, блестящая, шелушения не отмечается.

Волосы по краям облысевшего участка легко выдергиваются, иногда представляются обломанными на высоте 0,5-1,0 см от устья волосяного фолликула. При выдергивании таких обломанных волос корень их оказывается истонченным, вследствие чего они имеют форму восклицательного знака. Субъективные расстройства отсутствуют. Достигнув определенной величины, плешины через некоторое время, чаще всего через несколько месяцев (иногда лет), начинают зарастать сначала пушковыми, а потом и нормальными волосами. В отдельных случаях отрастающие волосы вначале представляются седыми и лишь в дальнейшем пигментируются.

Помимо волосистой части головы, гнёздное облысение может возникнуть в области роста бороды, на лобке, бровях. В некоторых случаях заболевание может привести к универсальному облысению с утратой не только всех длинных, но и пушковых волос (тотальное облысение - alopecia totalis). Иногда тотальное облысение возникает остро, минуя стадию гнёздного облысения. Оно существует обычно многие годы и излечивается с большим трудом. Как при гнёздной, так и при тотальной алопеции по излечении нередко наблюдаются рецидивы. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще бывает у молодых (15-30 лет).

Этиология и патогенез. Точно не установлены. Согласно современным данным, как гнёздное, так и тотальное облысение является следствием трофических нарушений, обусловленных изменениями функции нервной системы (в частности, симпатической), а также эндокринных желез, главным образом гипофизарно-надпочечниковой системы. Иногда причиной алопеции оказывается скрытый токсоплазмоз, выявляемый при помощи РСК, реакции лейкоцитолиза и эпикутанных проб с токсоплазмином.

Гнёздную плешивость удалось вызвать экспериментально у кошек перерезкой 2-го шейного нерва. При гистологическом исследовании обнаруживаются дистрофические изменения нёрвно-рецепторного аппарата кожи. Иногда наблюдается сочетание гнёздного облысения с трофическим поражением ногтей, с витилиго. У отдельных больных отмечаются явления гипертиреоидизма, реже - микседемы.

Непосредственной причиной возникновения гнёздного облысения могут служить тяжёлые психические переживания, травмы головы, перенесенные острые инфекционные заболевания, иногда констатируется связь с фокальной инфекцией (зубные гранулёмы, тонзиллит).

Лечение. В каждом случае гнёздного облысения следует прежде всего постараться выяснить непосредственную причину заболевания и устранить ее. Наряду с этим показаны седативные средства и общеукрепляющее лечение, в частности витамины Bl, B6, А, фитин, глицерофосфат кальция, метионин. В затянувшихся случаях рекомендуются приём препаратов цинка в течение нескольких месяцев, рефлекторная диатермия (на область шейных симпатических узлов). Предлагаются также комплексное лечение фурокумариновыми препаратами (аммифурин, бероксан, псорален и др.) и кортикостероидами, PUVA-терапия (см. «Псориаз»). При тотальном облысении в ряде случаев наблюдается благоприятный эффект от назначения питуитрина - препарата задней доли гипофиза (на курс - 30 ежедневных инъекций) или небольших доз кортикостероидов.

Наружная терапия заключается в назначении раздражающих средств для улучшения кровообращения в коже волосистой части головы, в частности протираний кожи спиртовыми растворами, содержащими салициловую кислоту, резорцин; втираний мазей «Псориазин», «Антипсориатикум», кортикостероидных; внутрикожных введений гидрокортизоновой эмульсии; орошений хлорэтилом, массажа, облучений ультрафиолетовыми лучами в эритемных дозах.

ДЕРМАТОЗЫ, ВЫЗВАННЫЕ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

Нарушение баланса витаминов (гипо- и авитаминозы), из которых многие имеют большое значение для нормальной жизнедеятельности кожи, может быть причиной разнообразных патологических состояний кожного покрова. Последние, нередко являясь наиболее ранними симптомами гипо- и авитаминозных состояний, имеют большое диагностическое значение.

Недостаточность витамина А. По степени выраженности кожных изменений выделяют три формы такой недостаточности.

Наиболее ранними признаками развивающегося гиповитаминоза А являются сухость кожи, потеря её эластичности, понижение сало- и потоотделения. На участках кожи, подвергающихся давлению (седалищные бугры, большие вертелы, локтевые и коленные суставы), отмечается фолликулярный гиперкератоз в виде небольших роговых узелков сероватого цвета на фоне гиперпигментированной или цианотично окрашенной кожи. В дальнейшем такие же узелки появляются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда - на груди и спине (жабья кожа - фринодерма). Красная кайма губ становится сухой, тусклой, на ней появляются пигментные пятна. Иногда отмечается поредение волос.

Вторая форма гиповитаминоза А отличается большей величиной узелков, достигающих размеров чечевицы и принимающих буровато-цианотичный цвет.

Третья форма характеризуется образованием наряду с узелками бляшек неровных очертании величиной с 2-3-копеечную монету, коричневато-фиолетового цвета, на поверхности которых видны крупные роговые пробки. Если гиповитаминоз А сочетается с гиповитаминозом С, узелки и бляшки имеют геморрагический оттенок.

Как одно из проявлений гиповитаминоза А рассматривают и каротинодермию, выражающуюся в оранжево-желтой окраске, главным образом ладоней и подошв. В этих случаях поступающий с пищей провитамин А - каротин вследствие нарушения функции печени не превращается в витамин А и, накапливаясь в избытке, откладывается в коже. Лечение. Назначают витамин А по 50 000-100 000 ME ежедневно, в 2-3 приёма.

Недостаточность витамина С. Отмечается клиническая картина цинги, в развитии которой играет важную роль также дефицит витамина Р. В начале заболевания появляются, преимущественно на участках, подвергающихся наибольшему давлению, цианотичного цвета пятна. Такие пятна образуются на локтевых и коленных суставах и ягодицах. Пятна на ягодицах слегка шелушатся (ягодичный симптом). В дальнейшем в связи с нарастающей ломкостью сосудов на различных участках кожного покрова появляются геморрагические пятна и полосы. На голенях и наружной поверхности бедер отмечаются более крупные и глубокие подкожные, резко болезненные кровоизлияния. В далеко зашедших случаях возможно их изъязвление.

Поражение слизистых оболочек выражается в форме гингивита. Вначале около зубов появляется красная каемка, в дальнейшем десны становятся отёчными и легко кровоточат. В более поздних стадиях возможны изъязвление десен, расшатывание и выпадение зубов.

Лечение. Назначают внутрь аскорбиновую кислоту по 0,3-1,0 г в сутки или по 10-20 мл 5% раствора парентерально. Рекомендуется диета, богатая витамином С (зелень, овощи, фрукты).

Пеллагра. Это тяжелое заболевание, склонное к хроническому рецидивирующему течению. Основным витамином, недостаточность которого обусловливает развитие пеллагры, является фактор РР - никотиновая кислота. Сложная клиническая картина этого заболевания объясняется одновременно недостаточностью и других витаминов, в частности рибофлавина, тиамина, витамина А, а также нарушением белкового обмена. Клиническая картина пеллагры складывается из симптомов поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы (три Д - дерматит, диарея, деменция).

Изменения кожи - обычно наиболее ранние признаки заболевания. Они отмечаются преимущественно на открытых её участках, особенно часто на коже шла кистей и лица, реже - на коже шеи в форме полосы, напоминающей ошейник (воротник Казаля), тыла стоп и др. Появляется эритема, сначала пятнистая, затем сливная, сопровождающаяся ощущением жжения и покалывания. Вначале она имеет ярко-красный цвет и сопровождается припухлостью кожи, в дальнейшем цвет её становится цианотичным. Нередко на участках эритемы образуются пузыри, наполненные серозным или геморрагическим содержимым. Они вскрываются с образованием эрозий, или, что наблюдается чаще, подсыхают, образуя пластинчатые корки буровато-то цвета, которые растрескиваются и отпадают. К этому времени кожа постепенно приобретает коричневую (бронзовую), иногда почти чёрную окраску, становится сухой, шероховатой. Эритема возникает обычно весной и к осени разрешается. Однако при отсутствии рационального лечения она следующей весной рецидивирует и с каждым годом принимает все более выраженный и тяжёлый характер.

Особенности локализации пеллагрозной эритемы и появление её в весенне-летнее время заставляют предполагать провоцирующее влияние ультрафиолетовых лучей.

Ранним симптомом пеллагры является также поражение слизистой оболочки полости рта. Оно характеризуется появлением красных пятен, сливающихся в сплошную эритему, захватывающую всю слизистую оболочку. Губы отекают, отмечается обильное выделение слюны. Больные жалуются на чувство жжения и соленый вкус. Нередко поражается только язык. Он становится отёчным, с отчётливыми отпечатками зубов, малиново-красным, гладким, блестящим. В дальнейшем на его поверхности могут образоваться болезненные трещины.

Лечение. Назначают внутрь никотиновую кислоту по 0,05-0,1 г на прием, 2-3 раза в день, в комплексе с витаминами В1 (тиамин по 0,01 г), B2 (рибофлавин 0,008-0,01 г), С и А Рекомендуется богатая белками пища.

ИХТИОЗ

Ихтиоз - «рыбья чешуя» - характеризуется генерализованным гиперкератозом. Существенное практическое значение имеет выделение двух основных разновидностей ихтиоза - обыкновенной и врождённой.

Обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) выявляется в раннем детстве, в возрасте до 3 лет, и существует всю жизнь. Клинически ихтиоз выражается в сухости кожи и скоплении на её поверхности роговых масс либо в форме чешуек, либо в форме массивных роговых пластинок при отсутствии воспалительных явлений.

При наиболее легкой форме ихтиоза (ксеродермия) на кожном покрове имеется мелкое отрубевидное шелушение, отчётливо заметное при проведении по коже ногтем. Наряду с этим на коже разгибательных поверхностей конечностей и на ягодицах нередко видны мелкие фолликулярные роговые узелки сероватого цвета, пронизанные в центре пушковым волосом.

Более выраженная форма ихтиоза (i. simplex) характеризуется образованием на поверхности кожи плотно прикрепленных пластинчатых чешуек серовато-белого цвета, отделенных друг от друга трещинообразными бороздками. Еще более выражена форма ихтиоза (i. cornea), которая проявляется образованием на поверхности кожи толстых и плотных роговых щитков серовато-коричневого цвета, отделенных друг от друга глубокими бороздками, напоминая кожу змеи (i. serpentina) или ящерицы (i. sauriasis). Иногда роговые щитки имеют вид конических выступов или шипов, на несколько миллиметров выдающихся над уровнем кожи, создавая впечатление игольчатой поверхности ежа (i. hystrix).

Потоотделение при всех формах ихтиоза резко понижено. Поражается, как правило, весь кожный покров. Лишь в суставных и паховых складках, подмышечных впадинах, на половых органах кожа остается нормальной. На лице и волосистой части головы ихтиоз проявляется в форме отрубевидного шелушения. На ладонях и подошвах отмечается большая (по сравнению с нормой) выраженность кожных бороздок.

Начавшись в раннем детстве, ихтиоз достигает наибольшего развития к периоду полового созревания и существует в такой форме до конца жизни больного. В летнее время, особенно на юге, вследствие повышения потоотделения состояние кожною покрова улучшается.

Больные ихтиозом склонны к заболеванию пиодермитами, дерматитами, экземой.

Этиология и патогенез. Ихтиоз представляет собой наследственную дистрофию кожи. В патогенезе вульгарного ихтиоза существенную роль играет подавление функции потовых желез. В результате уменьшения количества пота нарушается образование водно-жировой эмульсии на поверхности кожи, что приводит к импрегнации кожным салом рогового слоя. По-видимому, в результате этого развивается специфический для вульгарного ихтиоза ретенционный гиперкератоз, для которого характерно замедление отторжения роговых пластинок (а не усиление кератинизации, как это наблюдается при пролиферативном гипер кератозе).

Лечение. Назначают витамин А по 100 000 - 200 000 ME в сутки (лучше в виде инъекций) в течение 2-3 месяцев, витамины В, С; энтеросептол; горячие суховоздушные ванны (55-60°С). В летнее время рекомендуется длительное пребывание на юге.

Чтобы удалить с поверхности кожи роговые массы, назначаются горячие (38-39°С) ванны с содой (100 г на ванну) и последующие смазывания кожи 2% салициловой мазью на вазелине и ланолине в равных частях; при резко выраженных формах вначале следует применить 5-10% мочевинную и салициловую мазь. Для нормализации процесса отшелушивания рогового слоя рекомендуются тепловые соленые ванны (1-3% NaCl) и втирание крема, содержащего 10% хлорида натрия. Механизм действия хлорида натрия можно представить себе следующим образом. Наружное применение соли в гипертонических концентрациях вызывает повышение гидратации кожи и тем самым восстанавливает эмульгирование кожного сала. Благодаря этому уменьшается жировая импрегнация рогового слоя и создаются условия для его более быстрого отшелушивания.

Врождённый ихтиоз (ichthyosis congenita) проявляется сразу после рождения как универсальное поражение кожного покрова в виде гиперемии и роговых наслоений. Часть больных детей умирает на первом году жизни. Смягченная форма врождённого ихтиоза отличается длительным течением с преимущественным поражением кожных складок. При тяжелой форме поражённая кожа имеет вид рогового панциря, обезображивающего ребенка; как правило, эта форма заканчивается летально в первые часы или дни после рождения.

Этиология и патогенез. Врождённый ихтиоз развивается внутриутробно как проявление наследственной эктодермальной дисплазии. Лечение. Назначают глюкокортикостероидные гормоны с первых часов жизни (1,5-3,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела ребенка). Продолжительность приёма максимальной дозы - 1-2 мес; длительность лечения - до 100 дней.

НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Первичные патологические изменения пигментации кожи могут выражаться либо в форме гиперпигментации (гиперхромия), возникающей вследствие повышенного образования кожного пигмента меланина, либо в форме гипопигментации (гипохромия), развивающейся вследствие недостаточной выработки пигмента, либо в форме депигментации (ахромия) в связи с его полным отсутствием.

Гиперпигментации могут иметь распространённый или ограниченный характер. Распространённые пигментации наблюдаются при некоторых общих заболеваниях (болезнь Аддисона - поражение надпочечников) и хронических интоксикациях; ограниченные выявляются в форме хлоазмы (chloasma) и веснушек (ephelides).

Хлоазма. На коже лица, преимущественно лба и щек, появляются симметрично расположенные, различных оттенков коричневые пятна. Они имеют разную величину, чёткие границы, неправильные очертания. Сливаясь между собой, пятна достигают значительной величины. Возникая чаще всего под влиянием освещения солнечными лучами, они существуют долгое время и зимой не исчезают, а лишь становятся более светлыми. Хлоазма отмечается почти исключительно у женщин и возникает чаще всего во время беременности, существует до первых менструаций или остается на более длительный срок. Может развиваться вследствие различных заболеваний женских половых органов. Иногда хлоазма возникает у лиц, страдающих заболеваниями печени, а также при глистных инвазиях.

Лечение.

Необходимо установить основное заболевание и провести соответствующую терапию. Эффективен длительный приём внутрь аскорбиновой кислоты в больших дозах (по 1 г 3 раза в день). Наружно назначают депигментирующие средства: лимонный сок, лимонную кислоту, уксусную кислоту, 30% пергидролевую, 10% белую ртутную, 5% гидрохиноновую мазь (на вазелине с ланолином).

Веснушки. Мелкие, величиной с просяное зерно, пигментные пятнышки круглых или неправильных очертаний, от светло-коричневого (цвет кофе с молоком) до интенсивно коричневого цвета. Появляются в большом количестве на лице, а также на коже кистей и предплечий в детском и юношеском возрасте, преимущественно у блондинов. Веснушки существуют обычно постоянно, но количество их и интенсивность окраски весной и летом под влиянием освещения солнцем заметно усиливаются. Лечение. См. «Хлоазма».

Альбинизм. Это редкое врождённое, часто наследственное, страдание, выражающееся в полном отсутствии пигмента. Кожа таких людей имеет бело-розовый цвет, волосы белые или седые, глаза красные. Альбинизм нередко сочетается с другими пороками развития (глухонемота, эпилепсия,

нанизм и др.). Вследствие отсутствия пигмента альбиносы крайне чувствительны к ультрафиолетовым лучам. Врождённая депигментация может иметь пятнистый характер (частичный альбинизм).

Витилиго (песь). Заболевание развивается чаще у молодых людей. Характеризуется образованием на кожном покрове белых депигментированных пятен, окруженных гиперпигментированной каемкой, постепенно сходящей на нет к окружающей здоровой коже. Количество и величина пятен различны. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, они могут достигать очень больших размеров. Локализация их разнообразна; чаще всего они располагаются симметрично на верхних конечностях (тыл кистей) и туловище. Иногда депигментации предшествует эритема. Волосы на депигментированных участках кожи сохранены, но обычно также лишены пигмента.

Витилиго, как правило, возникает и развивается медленно, однако известны случаи быстрого появления депигментированных пятен после тяжёлых переживаний или травмы. Кожа в области пятен отличается повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам. Поражение существует длительно (годами), редко пятна исчезают самопроизвольно. От частичного альбинизма витилиго отличается наклонностью пятен к разрастанию по периферии.

Этиология и патогенез. Предполагают, что заболевание является следствием нейроэндокринных расстройств. У ряда больных в сыворотке крови удается обнаружив антитела к антигену цитоплазмы меланоцитов.

Лечение. Рекомендуется комплексная терапия: лечение сопутствующих заболеваний, витамины (Bl, B2, никотиновая кислота), кортикостероиды вместе с 1% раствором сульфата меди (по 5 капель 2 раза в день); фурокумариновые препараты (псорален, бероксан, аммифурин, пеуцеданин), назначают курсами внутрь и наружно в виде растворов в сочетании с облучением ультрафиолетовыми лучами; PUVA-терапия (см. «Псориаз»). Как паллиатив применяют различные методы окраски кожи, например смазывание очагов витилиго 5-30% раствором дигидроксиацетона, который связывается кератином и не смывается, или приём внутрь бета-каротина, содержащегося, в частности, в морковном соке.

НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ

Согласно Международной гистологической классификации (ВОЗ, 1980), опухоли подразделяются на несколько групп. Наиболее часто встречаются эпителиальные опухоли Меньшее практическое значение имеют предраковые состояния, к которым относятся старческий кератоз, радиационный дерматоз, пигментная ксеродерма и некоторые другие редко встречающиеся поражения кожи.

Клинически разнообразные доброкачественные и злокачественные опухоли кожи подразделяются на эпителиальные, происходящие из эпидермиса или придатков кожи, мезенхимальные и нейроэктодермаль-ные Кроме того, в кожу иногда местастазируют опухоли внутренних органов

Такие вторичные, метастатические, опухоли кожи наблюдаются редко, преимущественно у лиц, уже лечившихся по поводу новообразований молочной железы, лёгких и др. Далее рассмотрены наиболее частые виды первичных опухолей кожи

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ

Папилломы. Это сосочкообразные разрастания эпидермиса, относятся к весьма распространённым эпителиальным доброкачественным новообразованиям. Себорейные бородавки (старческие бородавки, себорейный кератоз, базальноклеточная папиллома) встречаются у лиц пожилого и старческого возраста, но могут возникать у молодых людей Одиночные или чаще множественные себорейные бородавки располагаются на закрытых участках кожи, иногда на лице и волосистой части головы и представляют собой плоские папулы округлой или овальной формы желтоватого, коричневого или почти чёрного цвета с неровной, умеренно бородавчатой поверхностью, покрытые жирной грязно-серой коркой, иногда растрескивающейся и легко снимающейся Диаметр опухоли от 3-4 мм до 3-4 см; она возвышается над уровнем здоровой кожи на 1-2 мм. Субъективных расстройств не вызывает.

Гистологически выделяют три характерных признака акантотические разрастания эпидермиса с наличием малодифференцированных клеток типа шиповатых, внутриэпидермальные роговые кисты и присутствие в клетках опухоли меланина.

Лечение. Отдельные себорейные бородавки по косметическим соображениям или при угрозе малигнизации подвергают криодеструкции жидким азотом либо разрушают другими методами.

Фибромы (дерматофибромы). Фибромы - это мезенхимные доброкачественные опухоли Плотные, исходящие из дермы, шаровидные и уплощенные образования различной локализации величиной от чечевицы до лесного ореха и более, несколько выступающие над поверхностью кожи. Число их разнообразно - от единичных до очень многих. Они могут развиться в любом возрасте, но не имеют тенденции к прогрессированию.

Гистологически в дерме обнаруживают ограниченные, но не инкапсулированные очаги из фибробластов и коллагеновых волокон.

Липомы. Это опухоли из жировой ткани, прощупываются в виде ограниченных узлов разной величины в подкожной клетчатке. Для них характерны мягкая консистенция и дольчатость. Крупные липомы могут заметно выступать над уровнем кожи. Пальпация их безболезненна. Число липом различно; нередко насчитываются десятками.

Гистологически липомы состоят из нормальной жировой ткани, заключенной в фиброзную капсулу, от которой отходят перегородки, разделяющие опухоль на отдельные дольки

Лечение Отдельные фибромы и липомы, мешающие больному, удаляют хирургически.

Невусы. По своему происхождению эти новообразования связаны с меланоцитами, т. е. являются производными нейроэктодермы. В прошлом невусами (от лат. naevus - родинка) обозначали все пятнистые и опухолевидные пороки развития (гамартомы, хористии). В настоящее время этот термин чаще применяют лишь по отношению к пигментным образованиям, содержащим меланоциты (невусные клетки). Некоторые ученые утверждают, что невус - это не порок развития, а доброкачественная опухоль. Все же многие считают, что невусы представляют собой содержащие меланоциты пороки развития, которые могут наблюдаться как у новорожденных (врождённые невусы), так и появляться спустя несколько лет, в возрасте полового созревания или ещё позднее (приобретённые, внеутробные невусы).

Клиническое значение невусов определяется их частотой и возможностью трансформации в злокачественную опухоль - меланому. Внешне невусы чаще всего выглядят как различной величины пигментные пятна или едва возвышающиеся гладкие папулы («плоские» невусы), но бывают также папилломатозные и фиброматозные невусы. Злокачественные потенции наиболее выражены у так называемых пограничных пигментных невусов, которые гистологически характеризуются скоплением меланоцитов с повышенной меланоцитарной активностью на границе между эпидермисом и дермой. Пограничный пигментный невус клинически представляет собой коричневое, тёмно-серое или чёрное пятно либо плоский узелок с гладкой, не шелушащейся поверхностью, лишенной даже пушковых волос. Размеры его обычно колеблются от нескольких миллиметров до 1 см, реже больше. Пограничные пигментные невусы могут локализоваться на любом участке кожного покрова, как и другие виды невусов, но пигментные невусы на коже ладоней, подошв и половых органов обычно оказываются пограничными («меланомоопасные»).

Об угрозе малигнизации пигментного невуса свидетельствуют: 1) увеличение его размера, 2) возникновение инфильтрации, 3) усиление или ослабление пигментации, 4) образование вокруг невуса небольших пигментных пятнышек или появление на его поверхности плотных узелков - сателлитов, 5) гиперемия и инфильтрация вокруг невуса, 6) появление зуда, боли и других субъективных расстройств, 7) увеличение регионарных лимфатических узлов.

При обнаружении хотя бы одного из перечисленных признаков необходимо хирургическое иссечение всего невуса с окружающей здоровой кожей и подкожной клетчаткой. Объем дальнейшего вмешательства определяется результатами гистологического исследования. Различные нерадикальные вмешательства при пограничных пигментных невусах очень опасны, так как могут быть причиной бурной злокачественной трансформации со множественными метастазами.

Ангиомы. Это доброкачественные новообразования и гамартомы, состоящие из сосудов любого типа - кровеносных и лимфатических капилляров, артериол, артерий и вен. Чаще других встречаются гемангиомы. Капиллярная гемангиома имеет вид пятен от розового до вишнево-красного цвета различной величины, с неровными границами, бледнеющих при диаскопии. Чаще всего плоские, они иногда несколько возвышаются над уровнем кожи. Локализуются обычно на коже лица, реже - на других участках тела. Гистологически представляют собой новообразование кровеносных капилляров с расширенным просветом, выстланным набухшим, иногда многослойным эндотелием.

Звездчатая гемангиома имеет вид небольшого, величиной с булавочную головку, красного узелка, от которого лучами отходят сосудистые веточки. Располагается чаще на коже лица (нос, щеки).

Кавернозная гемангиома представляет собой ограниченное узловатое образование в толще дермы (иногда и в подкожной клетчатке) величиной от горошины до куриного яйца и более, с гладкой или бугристой поверхностью. При поверхностном расположении кожа над ней имеет синюшно-красный цвет, при глубоком - слегка голубоватый оттенок. При надавливании может спадаться, при крике и кашле - увеличиваться в размерах. Гистологически характеризуется наличием крупных, выполненных кровью, полостей, выстланных эндотелием и отделенных друг от друга тонкими соединительнотканными прослойками.

Лечение. Звездчатые ангиомы легко разрушаются гальванокаустикой или диатермокоагуляцией. Кавернозные ангиомы в зависимости от величины, глубины и локализации удаляют диатермокоагуляцией, криотерапией. Иногда показаны иссечение, рентгено- и радиотерапия. Наиболее трудным является лечение капиллярных ангиом. Проводят многократную криотерапию, рентгено- или радиотерапию.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Базалиома. Это самая распространённая из злокачественных опухолей. Она одинаково часто встречается у мужчин и женщин, поражая преимущественно лиц пожилого возраста. В 95% случаев базалиомы локализуются на лице и голове, что было одним из аргументов сторонников дизонтогенетической теории происхождения базалиом (т. е. возникновения их из эмбриональной эктодермы, сохранившейся в виде изолированных групп клеток по линиям эмбрионального смыкания эктодермы лица). Эту теорию разделяют не все ученые; многие полагают, что базалиомы образуются из клеток базального слоя эпидермиса или придатков кожи.

Для базалиом характерны чрезвычайно медленный рост, продолжающийся иногда многие годы и даже десятилетия, и отсутствие метастазов. В клетках базалиом в отличие от обычных форм рака митозы редки; анормальные митозы являются исключением. Поэтому многие ученые отказались от старой трактовки базалиом как базально-клеточного рака или базальноклеточной эпителиомы и считают их своеобразными опухолями с местнодеструирующим ростом.

Отмечают несколько клинических вариантов базалиом, которые можно объединить в две основные формы - поверхностную и инвазивную. И та и другая начинаются с появления одиночного плоского или полусферического

узелка диаметром 3-5 мм, плотного, цвета нормальной кожи или слегка розоватого. Никаких субъективных расстройств в этой стадии болезни нет. Узелок постепенно растет, через много месяцев или даже лет достигая размеров 1-2-копеечной монеты или немного больше. В центре в результате поверхностного распада образуется тонкая кровянистая корка, под которой обнаруживается поверхностная, легко кровоточащая безболезненная эрозия или язва. По периферии её почти всегда виден характерный узкий валик, сплошной или состоящий из отдельных плотных узелков цвета нормальной кожи или розоватых. Иногда валик вокруг тёмно-красной эрозии выглядит как тонкая, едва заметная «перламутровая» каемка. В других случаях он местами окрашен в тёмно-коричневый или чёрный цвет кожным пигментом меланином.

Если тенденция к деструкции ткани выражена слабо, постепенно возникает поверхностная плоская бляшка размером с ладонь и более, с розовой шелушащейся поверхностью, окаймленная тонким валиком («педжетоидная» базалиома). Базалиома экзофитно-папиллярной формы растет очень медленно, образуя над кожей полушаровидный узел или неправильной формы грибовидную опухоль, но почти не инфильтрирует ткани в глубину.

При поверхностной форме базалиома увеличивается медленно, занимая иногда большую площадь, однако изъязвление остается поверхностным, распад ткани не распространяется глубже дермы. Язва при этом может покрываться кровянистой коркой и даже рубцеваться целиком или частично, тогда как на остальных участках продолжается постепенный распад опухоли. Возможность спонтанного рубцевания возникших язв также принципиально отличает базалиому от рака кожи.

При инвазивных формах базалиом (ulcus rodens, ulcus terebrans - грызущая, прободающая язвы) язва не только распространяется по поверхности, но и разрушает подлежащие ткани вплоть до кости, что сопровождается сильными болями. Однако существующие много лет (иногда 10-20 лет и более) инвазивные формы базалиом не метастазируют; в запущенных случаях больные умирают от кровотечения, вторичной инфекции и других случайных причин.

Несмотря на клиническое многообразие, диагностика базалиом облегчается типичными клиническими особенностями, многолетним течением и характерной гистологической картиной. При подозрении на базалиому биопсия является необходимым элементом диагностики и совершенно безопасна.

Гистологически: при поверхностной форме клетки опухоли располагаются гнездами, как бы подвешенными к эпидермису. Клетки имеют полигональную или вытянутую форму и тесно прилежат друг к другу; ядра круглой и овальной формы, богаты хроматином и окрашены в тёмные цвета. По своему виду они напоминают клетки базального слоя эпидермиса, отсюда название «базалиома» По периферии опухолевых гнезд располагаются частоколом удлиненные клетки. При инвазивной форме базалиомы, кроме

темных мелких базального типа клеток, имеются крупные и светлые, палочковидные и веретенообразные элементы, которые могут вырабатывать меланин, слизь, гиалин, очень редко - роговые жемчужины. Нежно-волокнистая строма бедна клеточными элементами.

Лечение. Поверхностные одиночные и множественные базалиомы, особенно если диаметр опухоли не превышает 2 см, поддаются диатермокоагуляции, криодеструкции жидким азотом; можно назначать противоопухолевые мази (колхаминовая, проспидиновая).

Экзофигнопапиллярные формы подлежат хирургическому или электрохирургическому иссечению. При глубоких формах базалиом показана лучевая терапия (близкофокусная рентгенотерапия, терапия радием и др.).

Плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярный рак). Встречается в 5-8 раз реже базалиом, причем у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин. Отличается выраженной злокачественностью, проявляющейся в относительно быстром росте опухоли, частых метастазах в регионарные лимфатические узлы и возможности отдаленных метастазов. Может развиться на любом участке кожного покрова, но чаще всего отмечается на месте перехода кожи в слизистые оболочки у естественных отверстий (губы, половые органы), а также на слизистых оболочках полости рта (язык). Нередко возникает на рубцах после ожога, лучевого дерматита, хронических изъязвлений, на лейкоплакиях. Может быть следствием хронического раздражения кожи канцерогенными химическими веществами (мышьяк, бензпирены и т. д.).

Заболевание начинается с образования в толще кожи плотного ограниченного узла или плоского инфильтрата, быстро увеличивающегося в размерах. Поверхность его в начальной стадии покрыта корками или плотными роговыми массами, иногда имеет неровный, бородавчатый вид. Болей в этой стадии нет. Узел быстро, в течение нескольких месяцев, прорастает в более глубокие части кожи и подкожной клетчатки, образуя крупную опухоль величиной с грецкий орех и больше, легко кровоточащую даже при незначительной травме. При экзофитно-папиллярной форме плоскоклеточного рака опухоль значительно возвышается над поверхностью кожи и одновременно прорастает в глубь тканей, которые становятся плотными и малоподвижными. Позже наступают некроз и изъязвление опухоли.

В других случаях опухоль вначале прорастает преимущественно в глубину тканей, не формируя выступающего над кожей узла, и быстро подвергается распаду с образованием язвы. Такая эндофитная (язвенно-инфильтрирующая) форма плоскоклеточного рака рано дает метастазы. Возникшая язва имеет неравномерные, приподнятые, как бы развороченные, края, кратерообразно спускающиеся ко дну. Обычно дно покрыто корками и грязновато-серыми, легко кровоточащими грибообразными массами. Иногда видны белые зернышки - «роговые жемчужины». Края и дно язвы отличаются особой плотностью. Тенденции к спонтанному рубцеванию язва не имеет, без лечения увеличивается в размерах и прорастает в глубину, разрушая мышцы, фасции, хрящи, кости. В этой стадии появляются мучительные боли, нарушается функция соответствующих органов, наблюдаются вторичная инфекция, кахексия.

Гистологически отмечается прорастание дермы эпителиальными пластами, состоящими из дифференцированных и недифференцированных клеток шиповатого слоя (отсюда название «плоскоклеточный рак»). Недифференцированные, атипичные клетки отличаются различной величиной и формой, более крупным и тёмным ядром. Нередко опухолевые клетки сохраняют способность к кератинизации, свойственную нормальным клеткам эпидермиса, и образуют «роговые жемчужины», но бывает и неороговевающий плоскоклеточный рак, состоящий из резко полиморфных эпителиальных клеток. Чем больше атипичных клеток, тем более злокачественным является заболевание. В строме вокруг эпителиальных пластов - клеточный инфильтрат.

Лечение. Показано хирургическое или электрохирургическое иссечение (при большой величине язв - с последующей пластикой) и (или) лучевая терапия (рентгенотерапия, радий, кобальтовая «пушка»). Одновременно удаляют поражённые лимфатические узлы.

Меланома. Встречается значительно реже базалиом и плоскоклеточного рака кожи (составляет от 0,5 до 3% всех злокачественных опухолей), но вследствие стремительного роста и быстроты метастазирования должна быть поставлена на первое место по ответственности врача за своевременную диагностику. Распознавание меланомы обычно не вызывает особых затруднений, когда она появилась на месте пигментного невуса. Если невус после травмы или по другим причинам внезапно начинает экзофитно расти, менять свою пигментацию, то можно почти с уверенностью сказать, что он превратится в меланому. Сложнее поставить диагноз, если меланома возникла на ранее неизменённой коже.

Чаще меланома представляет собой сочный грибовидный, легко кровоточащий гладкий или бугристый узел величиной от горошины до грецкого ореха, окрашенный в интенсивно чёрный цвет или кажущийся пятнистым вследствие неравномерного распределения пигмента. В глубину кожи может не прорастать. Вскоре вследствие лимфогенного метастазирования рядом с опухолью образуются плотные полушаровидные пигментированные узелки. Затем у многих больных появляются множественные метастазы в виде гиперпигментированных или ахроматических узлов, разбросанных в беспорядке по всему кожному покрову. При несвоевременно начатой терапии неизбежны метастазы в лимфатические узлы и гематогенные метастазы во внутренние органы. Метастазы часто возникают до того, как меланома начнет распадаться с образованием кровоточащих фунгозных язв.

Гистологически: клетки меланомы более полиморфны, крупнее и светлее, чем клетки пигментного невуса. В них много митозов, часто патологических. Опухоль диффузно прорастает всю толщу эпидермиса, а также проникает в дерму. В эпидермисе и под ним накапливается много меланина Типичен инфильтрат из лимфоидных и плазматических клеток.

Обычная биопсия для диагностики меланомы категорически противопоказана. Поэтому при подозрении на меланому больного срочно направляют в онкологический диспансер для специального обследования (радиофосфорная проба, термография и т. д.) и комплексного лечения (хирургическое, лучевое, химио- и иммунотерапия).

ГЕМОДЕРМИИ И ЛИМФОМЫ КОЖИ

ГЕМОДЕРМИИ

Давно известно, что при заболеваниях крови, патологической основой которых является разрастание незрелой гемопоэтической ткани, в патологический процесс может вовлекаться и кожа. Эти заболевания крови называют лейкозами, а изменения кожи при них - гемодермиями.

Гемодермии принято разделять на специфические и неспецифические. Неспецифические гемодермии морфологически разнообразны и развиваются в основном как следствие токсико-аллергической реакции на распад незрелых клеток крови. Клинически это проявляется зудом, уртикарными высыпаниями, эритемами, диффузными и локализованными гиперпигментациями, пузырными высыпаниями, т. е. изменениями, присущими ряду хорошо известных дерматозов. Гистологически неспецифические гемодермии характеризуются банальным хроническим воспалением.

Неспецифические гемодермии могут быть обусловлены также недостаточностью кроветворения вследствие подавляющего преобладания в крови какого-либо одного вида клеток крови. Например, при миелолейкозе подавлено образование кровяных пластинок за счет избыточной продукции незрелых лейкоцитов, что влечет за собой развитие геморрагического синдрома.

К неспецифическим гемодермиям относят и ряд инфекционных заболеваний кожи у больных лейкозами: пиодермиты, грибковые (отрубевидный лишай, руброфития) и вирусные (простой и опоясывающий лишай) заболевания. Они возникают у таких больных в результате снижения иммунной реактивности вследствие того, что незрелые нейтрофилы не обладают способностью к фагоцитозу.

Наконец, отдельные авторы ещё больше расширяют группу неспецифических гемодермии, включая в нее изменения кожи, обусловленные проводимым лечением, и даже сопутствующие заболевания кожи.

Специфические гемодермии представляют собой экстрамедуллярные очаги патологического кроветворения в коже. Гистологически они характеризуются пролиферацией клеток крови, соответствующих форме лейкоза. Клинически специфические гемодермии чаще всего проявляются узелками, узлами.

Возможность возникновения специфических гемодермии объясняется наличием в коже взрослого человека клеток, потенциальная способность к дифференцировке которых равна таковой стволовой лимфоцитоподобной клетке кроветворных органов. В коже эти клетки располагаются под эндотелием капилляров и вокруг пре- и посткапиллярных кровеносных сосудов. При определенных условиях эти клетки могут пролиферировать или дифференцироваться в любую клетку крови.

Гемодермии при миелолейкозе. При этой форме лейкоза, обычно протекающей остро, кожа часто вовлекается в процесс, причем, как правило, в форме неспецифических изменений, так как специфические изменения не успевают развиться. Клинически это выражается различными высыпаниями геморрагического характера (кровоизлияния, пузыри с геморрагическим содержимым, некрозы). Нередко поражаются слизистые оболочки. Характерны кровотечения. Заболевание протекает бурно, с высокой лихорадкой.

В хронической форме миелолейкоз встречается сравнительно редко, и если в процесс вовлекается кожа, то её изменения могут быть как неспецифическими, так и специфическими. Первые проявляются зудом и геморрагиями, вторые - узелковыми высыпаниями и множественными или одиночными узловатыми образованиями, а также язвами. Основу инфильтрата специфических изменений составляют зернистые нейтрофилы в различных стадиях дифференцировки.

Гемодермии при лимфолейкозе. Остро эта форма лейкоза протекает редко и вовлечение в процесс кожи для нее нехарактерно. Чаще лимфолейкоз протекает хронически и имеет богатую кожную симптоматику.

Для этой формы лейкоза характерно увеличение лимфатических узлов, а впоследствии и селезёнки. Изменения в периферической крови могут быть выражены слабо, поэтому биопсия лимфатического узла имеет большое значение для постановки диагноза.

Неспецифические изменения кожи при хроническом лимфолейкозе проявляются зудом, который редко бывает единственным проявлением участия кожи в процессе. Чаще он сочетается с узелковыми высыпаниями типа пруриго. Нередко неспецифические высыпания напоминают проявления герпетиформного дерматита Дюринга или пемфигоида. Характерно также развитие гангренозного опоясывающегося лишая или генерализованной формы этого заболевания. Описаны неспецифические эритродермии.

Специфические изменения развиваются преимущественно в форме узелковых или опухолевидных инфильтратов. Узелковые высыпания напоминают строфулюс взрослых, но в отличие от последнего высыпания не имеют преимущественной локализации на разгибательных поверхностях конечностей, а рассеяны по всей поверхности кожи. Высыпания сопровождаются выраженным и упорным зудом.

Опухолевидные инфильтраты чаще располагаются на лице (лоб, надбровные дуги, нос), но могут возникать и на гениталиях. Очертания опухолей расплывчатые, консистенция то плотная, то пастозная, поверхность гладкая, цвета нормальной кожи или почти нормальной с ливидным оттенком. Лицо очень напоминает facies leonina при лепре, однако все виды чувствительности в области инфильтратов сохранены. Центрального

разрешения опухолей обычно не бывает. При гистоморфологическом исследовании очагов любой из специфических разновидностей гемодермии при этом виде лимфолейкоза обнаруживается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и лимфобластов.

ЛИМФОМЫ кожи

Клинически и морфологически это неоднородная группа болезней, обусловленных первично возникающей в коже злокачественной пролиферацией лимфоидных клеток. Различают следующие основные клинические формы лимфом кожи: пятнисто-бляшечную, пойкилодермическую, эритродермическую, пятнисто-инфильтративную, узелковую и узловатую.

Пятнисто-бляшечная форма начинается обычно на туловище со слабо шелушащихся бледно-розовых эритем, напоминающих проявления экзематида или бляшечного парапсориаза. В течение ряда лет процесс распространяется по кожному покрову. Постепенно в области очагов поражения формируется инфильтрация, а впоследствии развиваются опухоли.

Пойкилодермическая форма начинается крупными, нечётко ограниченными бледно-розовыми, незначительно шелушащимися очагами на участках тела, подвергающихся трению предметами туалета (область тазового и плечевого пояса). Число очагов обычно небольшое. Распространение процесса по кожному покрову и увеличение размеров очагов поражения происходят очень медленно. Главным образом на внутренней поверхности плеч, в области таза, а у женщин и в области грудных желез постепенно развиваются явления пойкилодермии. У некоторых больных эти изменения кожи сочетаются с лихеноподобными высыпаниями. Через 8-10 лет после начала заболевания в очагах поражения или вне их возникают узелки, а значительно позже - инфильтраты и узлы, склонные к распаду.

Эритродермическая форма характеризуется универсальным поражением кожи. В одних случаях оно развивается в течение нескольких недель, сопровождается нарушением общего состояния, лихорадкой, ознобом и выраженным зудом. Кожа ярко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, шелушится (шелушение - крупнопластинчатое). Характерен выраженный кератоз ладоней и подошв. Ногти утолщены, крошатся. Лимфатические узлы увеличены. В других случаях эритродермия формируется медленно. Поражённая кожа сухая, розовато-красного, с синюшным оттенком цвета, умеренно инфильтрирована; шелушение мелко пластинчатое или отрубевидное. Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным, беспокоят только сухость и стягивание кожи. Лимфатические узлы долгое время не изменены.

Пятнисто-инфильтративная форма чаще начинается на туловище одним или несколькими очагами поражения в виде очерченных, слегка выступающих эритем с синевато-фиолетовым или серебристым оттенком, в области которых пальпируется сначала легкая, а позже отчётливая инфильтрация плотноэластической консистенции. Поверхность очагов поражения гладкая или напоминает лимонную корку.

Узелковая форма проявляется синюшно-красными узелками размером от спичечной головки до горошины, нередко сгруппированными. Первые проявления болезни чаще отмечаются на нижних конечностях, позднее высыпания распространяются на другие участки тела. В первые годы болезни узелки могут самостоятельно разрешаться Последующие рецидивы характеризуются высыпаниями более крупных, склонных к распаду узелков. У некоторых больных иногда через многие годы после начала болезни возникают эритематозно-сквамозные очаги поражения.

Узловатая форма проявляется одним или несколькими синюшными узлами плотноэластической консистенции без наклонности к центральному разрешению или распаду.

Патогистологически: при лимфомах кожи, начинающихся с пятнисто-шелушащихся очагов поражения и узелков, на протяжении ряда лет обнаруживаются лишь начальные признаки нарушения дифференцировки лимфоидных клеток (ядра с зазубренными контурами, разной величины, формы и степени выраженности базофилии). Позже выявляется пролиферация лимфоидных клеток типа пролимфоцитов, лимфобластов и атипичных клеток. При пятнисто-инфильративной форме уже в начале её развития, главным образом вокруг придаточных образований кожи, обнаруживается пролиферация из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов. При узловатой форме пролифераты такого же клеточного состава выявляются и в подкожной клетчатке.

Для всех рассмотренных форм лимфом кожи характерно многолетнее течение при общем хорошем состоянии и отсутствии зуда. В конце концов процесс выходит за пределы кожи, метастазирует в лимфатические узлы и внутренние органы. Результаты клинических анализов становятся патологическими с началом генерализации процесса.

Наряду с лимфомами кожи низкой степени злокачественности, медленно прогрессирующими, в коже могут наблюдаться лимфомы высокой степени злокачественности. Это узелки, бляшки и узлы синюшно-багрового цвета, нередко с геморрагическим компонентом, склонные к быстрому распаду. Летальный исход наступает через 1-2 года при явлениях генерализации процесса. Гистологически обнаруживается пролиферация незрелых лимфоидных клеток с признаками атипизма и аномалии.

Лимфосаркома, начинающаяся в коже, клинически представляет собой фурункулоподобный узел синюшно-багрового цвета с геморрагическим и некротическим компонентами. Для этой опухоли характерна быстрая генерализация в лимфатические узлы и внутренние органы при сохранении основного очага, увеличивающегося путём инфильтрирующего роста. Гистологически обнаруживается выраженный полиморфизм незрелых лимфоидных клеток различного размера - от мелких до гигантских.

Грибовидный микоз в настоящее время рассматривается как Т-клеточная лимфома кожи. В отличие от рассмотренных выше при этой лимфоме кожи гистологически выявляется сочетание пролиферации незрелых лимфоидных клеток с выраженным реактивным воспалением типа неспецифической гранулёмы. Заболевание начинается с проходящих эритем, уртикарных элементов, экземо- и парапсориазоподобных высыпаний, сопровождающихся выраженным зудом. В некоторых случаях болезнь начинается с зуда. На этой стадии процесс может задержаться надолго, чаще на несколько месяцев (премикотическая стадия). Затем очаги поражения инфильтрируются, превращаются в бляшки, приобретают синюшный оттенок (бляшечная стадия). Характерно, что эти изменения развиваются сначала только в области отдельных очагов поражения. Очень типично центральное разрешение бляшек, приобретающих кольцевидную форму. Последовательно часть бляшек превращается в опухоли. Последние могут возникать и на неизменённой коже (опухолевая стадия). Типичны опухоли, напоминающие шляпку гриба: расплющенная верхушка и суженное основание. Лимфатические узлы увеличены, как правило, в третьей стадии. В опухолевой стадии в процесс могут вовлекаться внутренние органы, в периферической крови появляются изменения. Клиническая диагностика этой лимфомы особенно трудна в премикотической стадии, помогают данные гистологического исследования.

Лечение. Проводят с учетом результатов биопсии. При обнаружении только начальных признаков нарушения дифференцировки лимфоидных клеток целесообразно ограничиться общеукрепляющей терапией: витамины группы В, арсенат натрия, рациональный режим труда и отдыха. Если наблюдается пролиферация незрелых форм лимфоцитов, показана терапия цитостатиками. В стадии генерализации лимфомы кожи больных целесообразно лечить в онкологическом стационаре.

НЕВЕНЕРИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА

На коже полового члена изолированно или в сочетании с поражениями других участков кожного покрова могут возникать высыпания, свойственные различным дерматозам: экземе, дерматиту, псориазу и т. д.; различным новообразованиям, а также венерическим заболеваниям. Например, баланит - воспаление головки полового члена, и баланопостит - воспаление головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, являются осложнением венерических заболеваний: гонореи, трихомониаза, сифилиса и др. Часто они бывают первичными, не связанными с какими-либо другими заболеваниями и наблюдаются в следующих клинических формах.

Простой баланит (balanitis simplex) обычно развивается у неопрятных людей, особенно с длинной и узкой крайней плотью, от раздражения скапливающейся и разлагающейся смегмой и присоединения вторичной инфекции. Выражается в покраснении кожи головки и внутреннего листка крайней плоти, на фоне которого вследствие мацерации эпителия постепенно образуются поверхностные эрозии, отделяющие гной. Субъективно

отмечаются ощущения зуда, жжения и легкая болезненность. При выраженном отеке крайней плоти может образоваться фимоз.

Эрозивный баланопостит (balanoposthitis erosiva) характеризуется наличием ярко-красных, резко ограниченных эрозий, возникающих вследствие некроза и мацерации эпителия. Разрастаясь и сливаясь, эрозии могут образовать обширную поверхность, окаймленную по периферии белесовато-серым мацерированным эпителием. Больных беспокоят болезненность и жжение. Процесс нередко осложняется фимозом, лимфангитом, болезненным увеличением паховых лимфатических узлов. Это инфекционное контагиозное заболевание, возбудителем которого чаще всего является, по-видимому, симбиоз Венсана, но не исключаются и другие микроорганизмы. В частности, анаэробные бактерии способствуют образованию язв.

Гангренозный баланит (balanitis gangraenosa) сопровождается быстрым развитием островоспалительного фимоза с резким отёком и покраснением крайней плоти и выделением из препуциального мешка обильного жидкого гнилостно-гнойного отделяемого с сильным запахом. Состояние нарушается: температура тела поднимается до 39-40°С, головная боль, слабость. Местные изменения быстро прогрессируют. Кожа крайней плоти приобретает сине-багровый оттенок, на фоне которого отграничивается участок омертвения. Через 2-3 дня участок некроза отторгается с обнажением головки полового члена, на поверхности которой видны гангренозные язвы, покрытые марким серовато-белым или чёрным струпом. В отдельных случаях гангренозный процесс захватывает кавернозные тела и тогда возможно массивное кровотечение. При благоприятном течении поражённые участки очищаются от струпа, выполняются грануляциями и заживают рубцом.

Лечение. При простом и эрозивном баланопоститах рекомендуются обмывания полового члена несколько раз в день (или теплые ванночки) раствором перманганата калия с последующим наложением тонкого пласта ваты, смоченной 0,25% раствором нитрата серебра, или присыпкой одним из высушивающих и дезинфицирующих порошков (дерматол, стрептоцид). При осложнении фимозом - промывание полости препуциального мешка 2-3 раза в день раствором перманганата калия (1:10000) или нитрата серебра (1:1000). Если фимоз не разрешается, показано круговое иссечение крайней плоти с последующим продолжением той же терапии. При гангренозной форме баланопостита назначают бензилпенициллин (по 100000-200000 ЕД каждые 3 ч в течение 3-5 дней), антибиотики широкого спектра действия, обильные местные промывания 3% перекисью водорода. В особо тяжёлых случаях производят разрезы.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.