Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Дерматомиозит

дерматология

 

 

Advertising  

Дерматомиозит (dermatomyositis) представляет собой полимиозит, сопровождающийся особыми изменениями кожи. Страдают главным образом скелетные мышцы, в меньшей степени - миокард, ещё в меньшей - гладкие мышцы. Раннее и типичное проявление болезни - миозит шеи и плечевого пояса. Голова при этом опущена вниз, наблюдается согбенное положение туловища. Мышцы становятся тестоватыми, затем твёрдыми; постепенно развивается фиброзный миозит и в конце концов атрофия. Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, не могут поднять руки, носить в руках обычные вещи. В результате гипомимии лицо приобретает плаксивое выражение.

Висцеральные симптомы обусловлены в основном поражением мышцы сердца (миокардит) и гладкой мускулатуры пищевода, гортани, глотки, диафрагмы, кишечника, сфинктеров. Нередко развивается диплопия. Реже в процесс вовлекаются лёгкие, печень, селезёнка, почки; иногда - центральная и периферическая нервная система; могут быть психические расстройства. При острой форме дерматомиозита повышается температура тела (до 39-40°С), не снижающаяся от введения антибиотиков. Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз со сдвигом влево (в поздней стадии - лейкопения), эозинофилию, моноцитоз, лимфоцитопению; СОЭ ускорена.

Кожные изменения сначала могут быть единственными проявлениями дерматомиозита. Для них характерно образование довольно резко очерченных эритем винно-красного цвета и отеков на различных участках кожного покрова. Начинается заболевание, как правило, с поражения лица, волосистой части головы, задней и латеральных областей шеи, тыла кистей и пальцев, передних областей коленей. Для поражения лица типичен периорбитальный отёк, часто сопровождающийся «очкообразной» эритемой. Наблюдаются и другие полиморфные высыпания: везикулёзные, буллёзные, геморрагические, некротические. Иногда развивается эритродермия. При хроническом течении дерматомиозита поражение кожи приобретает пестрый вид (пойкилодерматомиозит) за счет формирования розеолезных пятен, мелких, едва выступающих над поверхностью кожи, папул, чешуек, телеангиэктазий, пигментных пятен и депигментированных участков атрофии. В ряде случаев развиваются стоматит, хейлит, конъюнктивит.

Начавшись остро, дерматомиозит может через несколько недель или месяцев закончиться летально. В других случаях он переходит в хроническую стадию и продолжается с ремиссиями много лет.

Диагноз. Основывается на клинической картине и результатах определения уровня креатина в моче. Креатин содержится главным образом в мышечной ткани и выводится после отщепления молекулы воды в виде креатинина (ангидрированный креатин). За сутки выделяется 1,5-2,0 г креатинина и до 100 мг креатина. При дерматомиозите нарушается способность мышечной ткани образовывать ангидрид, поэтому с мочой выделяется повышенное количество креатина (0,2-1,2 г и больше).

Диагноз дерматомиозита можно подтвердить путём электромиографии и гистологического исследования мышц (отёчность, нарушение нормальной поперечной исчерченности, вакуолизация, гомогенизация и гиалинизация мышечных волокон, лимфоцитарная инфильтрация с последующим склерозом).

Этиология и патогенез. Дерматомиозит, как красная волчанка и склеродермия, относится к диффузным болезням соединительной ткани аутоиммунного генеза. Нередко он сочетается со злокачественными опухолями (паранеопластический или вторичный дерматомиозит). Чаще наблюдается рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, яичников, молочной железы, матки.

Лечение. Назначают глюкокортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими стероидными препаратами, антиметаболитами, АТФ, кокарбоксилазой, витамином Е.

 


«Кожные болезни» учебник
под ред. O.K. Шапошникова

 

Статьи на правах рекламы:

Последние публикации:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 20.11.2012           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.