Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

 

 

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes; синоним: эритематоз) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной гкани (коллагепозов). Различают две основные формы красной волчанки: кожную (интегументную) и системную. Кожная форма обычно проявляется в виде дискоидной красной волчанки, реже встречаются центробежная эритема Биетта и глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга.

Дисконтная красная волчанка наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в поражённой коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения.

В патогенезе определенную роль играют инсоляция, хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, переохлаждение, лекарственная непереносимость, аутоаллергия. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома:

  1. эритема,
  2. гиперкератоз,
  3. атрофия.

Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отёчного, чётко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах.

Во второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии волчанки на поверхности пятна появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье-Мещерского), сам очаг превращается в плотноватую дисковидиую бляшку.

При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая нежная алебастрово-белая рубцовая атрофия, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация.

Типична локализация сыпи на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушных раковинах, шее, открытой части груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта.

Характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период.

Чётких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается; в то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить клиническую и лабораторную микросимптоматику, что свидетельствует о единой сущности всех форм красной волчанки.

Гистологически при красной волчанке выявляют:

  • гнёздный лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг сосудов (также в окружности волосяных фолликулов),
  • фибриноидные изменения соединительной ткани дермы;
  • в эпидермисе - очаговая вакуольная дистрофия базального слоя,
  • выраженный фолликулярный гиперкератоз.

Дифференцировать дискоидную красную волчанку в начальной стадии следует от:

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчётливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку.

При глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений: люпус-панникулит (см. Панникулит).

Лечение кожной формы красной волчанки должно быть комплексным.

  • Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (делагил - по 1-2 таблетки в день или плаквенил- по 2-3 таблетки в день в течение нескольких месяцев).
  • Местно применяют кортикостероидные мази.
  • Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции.
  • Применение общей кортикостероидной терапии при дискоидной красной волчанке нецелесообразно.
  • Больные должны постоянно соблюдать профилактический режим:
    • избегать пребывания на солнце, ветру, морозе;
    • пользоваться фотозащитными кремами, в солнечные дни - широкополой шляпой или зонтиком.
  • В весенне-летний период показан профилактический приём делагила - по 1 таблетке через день или плаквенила - по 1 таблетке ежедневно).

Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматическнх), особенно нативной ДНК, системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов.

Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины - в 10 раз реже.

Клиника.

Красная волчанка системная чаще начинается после:

  • родов,
  • абортов,
  • избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита,
  • лихорадки,
  • недомогания,
  • кожных высыпаний,
  • быстрого похудания.

В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах:

  • полиартрит с артралгиями,
  • миозит с миалгиями,
  • полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит),
  • люпус-кардит,
  • синдром Рейно,
  • люпус-нефрит,
  • пневмонит,
  • астеновегетативный синдром,
  • полиневриты,
  • цереброваскулиты с психическими нарушениями,
  • лимфаденопатия,
  • гемолитическая анемия,
  • лейкопения,
  • тромбоцитопения и др.

Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной. Иногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица - так называемая волчаночная бабочка.

Лечение системной красной волчанки должно быть комплексным:

  • адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия
    • кортикостероиды,
    • циклофосфан,
    • хинолиновые препараты,
  • симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

 

Другие статьи о красной волчанке:

Волчанка красная
Конспект лекции
Кафедра дерматологии СПбГМА

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Акродерматит атрофический хронический
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Алопеции
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Баланиты
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Гранулёма кольцевидная
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулез бовеноидный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Почесуха
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Розовый лишай
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для дерматологов.

Синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации Гарднера-Даймонда
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.