Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

 

 

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ (синоним: Прингла-Бурневилля болезнь) - наследственный нейрокутанный синдром, проявляющийся образованиями типа гамартом во многих органах, в частности в коже, головном мозге, глазах, почках, сердце. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клинически наиболее часто выявляют поражение кожи типа ангиофибром (аденома сальных желез Принта), околоногтевых фибром, шагреневых бляшек; гипопигментных пятен в комбинации с умственной отсталостью, эпилепсией и другими нарушениями.

Ангиофибромы чаще появляются у детей от 3 до 10 лет, но становятся особенно заметными в пубертатном периоде. Они представляют собой множественные мелкие, плотноватые или мягкие красно-коричневые узелки с гладкой поверхностью; локализуются в области носощечных складок, щек, подбородка, местами сливаются между собой.

Околоногтевые фибромы (Кенена опухоль) чаще развиваются в постпубертатном периоде и представляют собой выросты цвета кожи длиной 5-10 мм, надвигающиеся на ногтевую пластинку с ногтевых валиков.

Изменения кожи в крестцово-копчиковой области, возникающие пи туберозном склерозе, получившие название шагреневых бляшек, представляют собой плоские, мягкие, цвета кожи бляшкоподобные образования с поверхностью типа апельсиновой корки или булыжной мостовой.

Гипопигментированные овоидные пятна типа «белых листьев» 1-3 см в диаметре расположены чаще на лице, туловище и относятся к наиболее ранним проявлениям туберозного склероза.

Кроме этих основных кожных изменений, при туберозном склерозе могут наблюдаться рассеянные фибромы на коже, языке, глотке, гортани.

Изменения нервной системы (умственная отсталость, эпилепсия) появляются в раннем детском возрасте.

В 50% случаев выявляют опухолевые поражения сердца, почек и др.

Характерны также церебральная кальцификация и туберозные узелки в коре головного мозга и субэпендимальных зонах, факоматоз сетчатки глаза, кисты почек, костей и др.

Лечение туберозного склероза симптоматическое; отдельные ангиофибромы удаляют с помощью электрокоагуляции, лазеро- и криотерапии.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Дерматомиозит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Ливедо
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Лимфомы кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Панникулит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Пойкилодермия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Псевдолимфомы кожи 
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Склероатрофический лишай
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Снеддона-Уилкинсона дерматоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Туберкулёз кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Флеботодермия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Фотодерматозы
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 02.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.