Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

ПУЗЫРЧАТКА ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ

 

 

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ (синоним: Гужеро-Хейли-Хейли болезнь) - относительно редкий генодерматоз, клинически проявляющийся плоскими дряблыми пузырями, преимущественно на боковых поверхностях шеи и крупных складках.

Причиной заболевания считают генетически детерминированное нарушение синтеза тонофибрилл кератиноцитов, приводящее к дисфункции и гибели десмосом.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Формированию пузырей способствуют различные провоцирующие воздействия. Акантолитические клетки, лучше всего определяемые в препаратах-отпечатках с эрозий, отличаются от акантолитических клеток истинной пузырчатки отсутствием дегенеративных изменений.

Гистологически наиболее характерны надбазальные внутриэпидермальные полости.

Клиника. Заболевание обычно проявляется в возрасге 20-35 лет с высыпания плоских пузырей на боковых поверхностях шеи, в подмышечных ямках, паховых складках, под молочными железами, в области промежности, на внутренней поверхности бедер, вокруг пупка. Их вялая покрышка легко разрывается, обнажая розово-красные эрозии. В результате группировки и слияния друг с другом, а также отложения инфильтрата, эрозии трансформируются в эритематозные бляшки фестончатых или причудливых очертаний, с резкими границами. В их окружности видны изолированные пузыри и эрозии. Бляшки и эрозии но периферии могут быть окаймлены воспалительным ободком и бахромкой отслаивающегося эпидермиса. В складках поверхность бляшек мацерирована, покрыта желтоватыми корками и прорезана глубокими извилистыми трещинами типа мозговых извилин, патогномоничными для этого заболевания.

Симптом Никольского положителен редко.

Болезнь длится годами, рецидивы (обычно летом) перемежаются с полными или частичными ремиссиями в холодное время года.

Дифференциальный диагноз проводят с:

Лечение:

местно

  • фукорцин,
  • фторсодержащие кортикостероидные мази.

При затяжном течении

  • преднизолон 20-40 мг/ сут,
  • антибиотики,
  • неотигазон.

При ограниченных очагах, отличающихся упорным течением

  • кожная трансплантация.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Некоторые другие статьи о кожных болезнях:

Вульгарная пузырчатка
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Пузырчатка эпидемическая новорожденных
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Пемфигоид
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Пузырчатка
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Пемфигоиды
Конспект лекции.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.06.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.