ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ

О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (син.: Гренблад-Страндберга синдром) - наследственное системное заболевание, обусловленное генерализованным поражением (эласторексисом) эластической ткани кожи, сосудов, базальной пластинки глаз и отложением кальция в поврежденных эластических фибриллах. Наследование заболевания определяют два аутосомно-доминантных и три аутосомно-рецессивных типа.

Изменения кожи очень характерны. Они возникают в детском возрасте или позднее, обычно до 30 лет и характеризуются множеством мелких (1-3 мм в диаметре) желтоватых папул с линеарной или сетевидной группировкой на коже боковых поверхности шеи, подмышечных ямок, пахово-бедренных складок, локтевых и подколенных сгибов. Кожа в пораженных участках становится дряблой, морщинистой, повисает складками, особенно у взрослых. Своеобразие пораженной кожи подчеркивают термином "кожа цыпленка". В ряде случаев поражение может захватить весь кожный покров.

Сходные изменения могут наблюдаться на слизистых оболочках мягкого неба, губ, желудка, прямой кишки, влагалища. Изменения глаз, сердечно-сосудистой системы обычно развиваются до 30-летнего возраста.

Дифференциальный диагноз проводят с:

• ксантоматозом,
• дерматофиброзом лентикулярным Бушке - Оллендорффа.

Изменения кожи по типу псевдоксантомы эластической могут быть вызваны пеницилламином.

Лечение направлено на предупреждение осложнений.

Вернуться к списку статей о болезнях кожи

Некоторые другие статьи об опухолях кожи:

Атерома
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Базалиома
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Внутриэпителиальный рак кожи: болезнь Боуэна, эритроплазия Кейра.
Лекция
Кафедра дерматологии СПбГМА

Гранулёма пиогеная
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дерматофиброма
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кондиломы остроконечные
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кожный рог
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Консультация дерматолога»

О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Липома
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Меланома
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Меланоз Дюбрея. Меланоопасные невусы. Признаки малигнизации невусов.
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Меланоз Дюбрея
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Саркома Капоши.
Лекция
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Цилиндрома
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»