Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

 

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ - системный наследственный нейрокутанный факоматоз. Характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими дефектами развития экто- и мезодермы. Различают несколько типов заболевания, обусловленных различными мутациями.

Нейрофиброматоз I типа (Реклингхаузена болезнь) наиболее распространен и обусловлен мутантным аутосомно-доминантным геном, локализованным в хромосоме 17, имеющим 100% пенетрантность, благодаря чему заболевание проявляется у всех детей, начиная с периода новорожденности до 5-летнего возраста.

Клинические изменения на коже многообразны:

Обычно с рождения отмечаются округлые, резко контурированные коричневые (цвета кофе с молоком) пятна диаметром от 0,5 до 50 см (чаше 10 см), обусловленные скоплением меланоцитов. Позднее, часго в подмышечных ямках, наблюдается патогномоничная для заболевания «веснушчатость» в виде мелких пигментных пятен.

Нейрофибромы - доброкачественные опухоли, развивающиеся из леммоцитов периферических нервов, являются наиболее типичным признаком заболевания. Они появляются обычно позднее (через несколько месяцев или лет, как правило, к периоду полового созревания) и представляют собой мягкие лилово-розовые, куполообразно возвышающиеся или сидящие на ножке округлые диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров образования. От легкого надавливания многие опухоли втягиваются в кожу (симптом «кнопки от звонка»).

Наибольшее их количество расположено на туловище (особенно на груди, спине, пояснице). Вдоль периферических нервов могут пальпироваться мягкие фиброзные узелки.

Возможно развитие плексиформной нейрофибромы - диффузной опухоли из нервных сплетений, идущей вдоль тройничного нерва или других нервов и состоящей из плотных извилистых тяжей.

У 5-10% больных папилломатозные опухоли образуются на внутренней поверхности щек, языке, губах.

Нередко развиваются:

  • кифосколиоз,
  • кардиореспираторная патология;
  • у 33% больных снижен интеллект,
  • характерны также отставание физического развития,
  • эндокринные нарушения.
  • у 40% больных выявляют опухоли ЦНС,
  • возможны озлокачествление и метастазирование опухолей.

Нейрофиброматоз II типа обусловлен мутантным геном в аутосоме 22 и характеризуется образованием билатеральных акустических нейром и других внутричерепных опухолей ЦНС менингеального или глиального происхождения.

Проявления на коже в виде пятен и нейрофибром малочисленны или отсутствуют.

В 50% случаев развивается пресенильная, субкапсулярная катаракта.

Нейрофиброматоз сегментарный характеризуется образованием нейрофибром, пигментных пятен и даже висцеральных невром в пределах какого-либо сегмента тела, что связывают с соматической мутацией.

Различают также абортивные формы нейрофиброматоза.

Нейрофиброма диффузная характеризуется обычно одиночным очагом размером 3-8 см в виде плотной бляшки с неровной поверхностью.

Лечение:

  • хирургическое иссечение отдельных опухолей.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Акродерматит папулёзный детей
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Витилиго
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Герпетиформный дерматит Дюринга
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кератодермии
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Ливедо
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Некробиоз липоидный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулез бовеноидный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Предрак кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Снеддона-Уилкинсона дерматоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Туберозный склероз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского-Лютца
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 02.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.