КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ - редкий генодерматоз. Характеризуется пигментной дисхромией и дистрофией кожи с развитием неоплазии в результате повышенной чувствительности к солнечным лучам, обусловленной наследственным дефектом репаративных ферментов. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиника пигментной ксеродермы.

Первые признаки заболевания проявляются в детстве.

Первая (воспалительная) стадия болезни характеризуется появлением выраженных воспалительных изменений в виде стойкой эритемы на открытых участках тела после пребывания на солнце.

Для второй (пойкилодермическая) стадии характерна пестрота изменений кожи: участки атрофии, гиперпигментации, наслоений чешуек, телеангиэктазии, чередуются между собой, напоминая картину хронического радиационного дерматита.

Для третьей стадии (опухолевой) стадии характерно образование различных доброкачественных и злокачественных опухолей (фибромы, ангиомы, кератомы, базально-клеточный и сквамозноклеточный рак, меланомы и др.), которые являются причиной смерти больных в возрасте до 20 лет.

Лечение пигментной ксеродермы:

• витамины (А, группы В, РР),
• фотозащитные средства;

в опухолевой стадии -

• цитостатики,
• ретиноиды.

Рекомендуют избегать солнечных лучей.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Атрофодермия невротическая
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит папулёзный детей
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Боррелиоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Гранулематоз Вегенера
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Ихтиоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Лишай склероатрофический
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Панникулит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Пойкилодермия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Предрак кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Сикоз вульгарный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Телеангиэктазия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Эритрокератодермия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»