Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ

 


О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ - редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномалией кератинизации. Проявляется симметричными перманентными, изменяющими конфигурацию участками эритемы с гиперкератозом.

Эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты - наиболее часто встречающаяся форма эритрокератодермии.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Поражение кожи проявляется в раннем детском возрасте - в течение первых месяцев жизни, редко позже. Вначале на коже ягодиц и бедер появляются симметрично расположенные мелкие округлые участки эритемы. Высыпания характеризуются выраженным центробежным ростом, в результате чего образуются более крупные участки эритемы неправильных округлых очертаний с приподнятым краем.

Очаги поражения довольно быстро (в течение нескольких дней, а иногда и часов) изменяют свои очертания и размеры. В зоне эритемы появляются участки роговых наслоений, в результате чего образуются желтовато-коричневые гиперкератотические бляшки с причудливыми очертаниями, длительно сохраняющие (в отличие от эритемы) свою форму и размеры.

В манифестный период поражены обычно разгибательные поверхности конечностей, ягодицы, лицо, шея, подмышечные ямки, подколенные ямки, туловище. Ладони и подошвы не поражаются.

Возможны субъективные ощущения в виде зуда, стягивания кожи.

Во время беременности, после интенсивной инсоляции течение заболевания обычно ухудшается, а в период постменопаузы - улучшается.

Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная Готтрона обычно проявляется в течение первых лет (чаше на 1-м году) жизни и активно прогрессирует в течение 1-2 лет. Затем процесс приостанавливается или медленно усиливается до пубертатного периода, после чего несколько регрессирует. Отмечены отдельные случаи более позднего развития дерматоза.

Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.

Клиническая картина характеризуется гипсркератотическими бляшками с узким эритематозным венчиком и резко очерченным, иногда гиперпигментированным краем.

Высыпания расположены симметрично на коже коленных и локтевых суставов, тыльных поверхностях кистей и стоп, в области сосков молочных желез. Бляшки фиксированные, хотя размеры их постепенно увеличиваются за счет периферического роста. Мелкие высыпания могут быть на ушных раковинах, лице, шее. Кожа туловища обычно не поражена. Может наблюдаться ладонно-подошвенный кератоз.

Эритрокератодермия сливная отёчная Гужеро-Карто характеризуется вначале округлыми лентикулярными розовыми папулами или небольшими бляшками, постепенно в результате роста и слияния высыпании образуются более крупные бляшки с сетчатой периферической зоной.

Преимущественная локализация поражения - передняя поверхность грудной клетки (особенно между грудными железами), эпигастральная область, шея, спина, плечи.

Лечение эритрокератодермий:

  • наиболее эффективны региноиды (неотигазон по 0,5-1 мг/кг в сутки и др.), длительно;
  • кроме того, витамины А, Е, группы В,
  • кортикостероидные препараты.

Наружно:

  • кремы с витамином А,
  • 1-2% салициловая,
  • 5-10% дегтярная мази;
  • 0,1% крем с ретиноевой кислотой,
  • 5% крем с молочной кислотой.

В отдельных случаях - ПУВА-терапия.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Акродерматит пустулёзный стойкий Аллопо
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Гранулематоз Вегенера
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дерматомиозит
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Дерматоз субкорнеальный Снеддона-Уилкинсона
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кератоз волосяной атрофический лица
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папилломатоз кожи карциноидный Готтрона
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулез злокачественный атрофический Дегоса
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Синдром Висслера-Фанкони
Б. А. Беренбейн
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Фокса-Фордайса болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Фолликулярный муциноз
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Ддиагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского-Лютца
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.06.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.