ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ

О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ - группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно.

Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины:

• простой,
• соединительный
• дистрофический.

В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.

Эпидермолиз буллезный простой характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей с плотной покрышкой на месте легкой травматизации кожи, в результате дезинтеграции и цитолиза кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов. В пределах этого типа выделяют:

• генерализованный,
• летний,
• герпетиформный,
• летальный буллезный эпидермолиз.

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения эпидермо-дермального соединения и развитием атрофии кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с помощью биопсии кожи плода. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Эпидермолиз буллезный дистрофический характеризуется образованием пузырей вследствие дерматолиза - гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa. Формируются эрозивно-язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.

Диагноз основывается на клинических и гистологических данных. Возможна пренатальная диагностика заболевания. Повышает точность диагностики электронно-микроскопическое исследование, определение уровня коллагеназы в крови.

Дифференциальный диагноз в раннем детском возрасте проводят с:

• эпидермолитическим ихтиозом,
• недержанием пигмента,
• эпидемической пузырчаткой новорожденных.

У детей более старшего возраста некоторые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида.

Лечение симптоматическое.

При простой форме буллезного эпидермолиза важна защита кожи от травматизации, воздействия высокой температуры, тесных одежды и обуви, а также от присоединения вторичной инфекции.

Внутрь назначают витамины (А, Е - в больших дозах: также группы В, С), ретиноиды, фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не срывая покрышки) анилиновыми красителями, мазями с антибиотиками, эпителизирующими мазями, раствором «Куриозин».

При соединительном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты (1-3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферрон и др.), переливания эритроцитарной массы, сердечные средства, для ингибирования коллагеназы используют фенитоин.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Некоторые другие статьи о кожных болезнях:

Болезнь Фокса-Фордайса
Б.А. Беренбейн, А.А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Вульгарная пузырчатка
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Дерматиты
Б.А. Беренбейн
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Пемфигоид
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Порфирия
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Пузырчатка
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Саркоидоз кожи
Б.А. Беренбейн, А.А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Псориаз
Б.А. Беренбейн, А.А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Пемфигоиды
Конспект лекции
Кафедра дерматологии СПбГМА

Эритема кольцевидная Дарье
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Эритема стойкая возвышающаяся
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»