Дискератоз фолликулярный Дарье

О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дарье болезнь

ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ (син. дискератоз фолликулярный Дарье) - наследственный дерматоз. Характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза.

Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пепетрантностью гена.

Клиническая картина Болезни Дарье может иметь различные формы:

• классическую (себорейная; 90% случаев)
• и более редкие
  • гипертрофическую (гиперкератотическую),
  • везикулобуллезную,
  • абортивную (линеарную или зостериформную).

Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет.

Классическое поражение кожи характеризуется фолликулярными плоскими, плотными, шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см характерного желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Постепенно высыпания сливаются в бляшки, главным образом на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках (себорейных зонах) и покрываются типичными грязно-коричневыми корками, при снятии которых обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением.

На волосистой части головы высыпания напоминают себорею.

На лице папулы располагаются чаще в височных областях, на лбу и в носогубных складках. Иногда патологический процесс охватывает весь кожный покров. Поверхность бляшек становится бородавчатой, папилломатозной, эрозирустся. На коже ладоней и подошв развивается кератодермия. Ранний признак болезни Дарье - так называемые «ладонные ямки» (расширенные поры потовых желез).

Гистологически для болезни Дарье характерны:

1. дискератоз, проявляющийся образованием круглых телец и зерен в эпидермисе;
2. образование щелеподобных надбазальных внутриэпидермальных полостей (лакун), содержащих акантолитические клетки;
3. папилломатоз в дерме
4. хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз болезни Дарье проводят с:

• доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли,
• акрокератозом Гопфа,
• болезнью Гровера,
• себорейной экземой.

Лечение болезни Дарье:

• наиболее эффективны ретиноиды (тигазон, неотигазон) в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев;
• аевит;

наружно:

• 0,05 - 0,1% кремы с ретиноидами,
• 5% фторурациловая мазь.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Атрофодермия невротическая
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит пустулезный стойкий Аллопо
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Болезни ногтей
А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Волчанка красная
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Дерматоз субкорнеальный Снеддона-Уилкинсона
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кератоз волосяной атрофический лица
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Лимфомы кожи
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папилломатоз кожи карциноидный Готтрона
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Почесуха
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Сухость кожи. Причины. Принципы коррекции.
Е.А. Аравийская, Е.В. Соколовский
«Журнал дерматологии и косметологии»

Хлоазма
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»