Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

АМИЛОИДОЗ КОЖИ


О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

Амилоидоз кожи
Амилоидоз кожи

АМИЛОИДОЗ КОЖИ - внеклеточный диспротеиноз. Характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей.

Различают первичный системный (идиопатический, генетический) амилоидоз, вторичный системный (приобретённый) амилоидоз, развивающийся в исходе хронических заболеваний (туберкулёз лёгких, диффузные заболевания соединительной ткани, хронический нефрозонефрит, хроническая пиодермия), сопровождающихся распадом, нагноением тканей или как проявление миеломной болезни, а также первичный и вторичный местный амилоидоз кожи.

Наиболее тяжелой клинической формой амилоидоза является амилоидоз системный первичный (Аберкромби синдром), характеризующийся отложением амилоида во многих органах и тканях мезенхимального происхождения (почках, селезёнке, печени, надпочечниках, кишечнике, сердце). Возможные кожные изменения носят полиморфный характер (петехии, пурпура, папулы, узлы, опухоли, бляшки, склеродермоподобные изменения, пойкилодермия, алопеция, желтоватые ксантомоподобные бляшки).

При амилоидозе системном вторичном амилоид откладывается в основном в паренхиматозных органах и, как правило, не сопровождается кожными поражениями.

Амилоидоз кожи первичный местный встречается в трех вариантах:

  • узелковый,
  • пятнистый,
  • узловато-бляшечный.

Амилоидоз узелковый чаше локализуется на передней поверхности голени, но иногда на коже полового члена (головка, венечная борозда, наружное отверстие уретры) в виде многочисленных величиной от булавочной головки до горошины полушаровидных, блестящих, плотных полупрозрачных узелков, тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся и разделенных узкими бороздками здоровой кожи. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими грязно-серыми чешуйками. Некоторые узелки конической формы и связаны с волосом. Беспокоит мучительный зуд. Имеются линейные расчесы, кровянистые корочки, резко выражена лихенизация кожи.

Амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы в биоптате из очагов поражения, но может выявляться и в клинически неизменённой коже, что бывает причиной возникновения первичного кожного зуда. Амилоидоз пятнистый характеризуется слегка зудящими буроватого цвета пятнами, которые могут локализоваться на любом участке кожи, но чаще на верхней половине спины. Наряду с пятнами отмечаются мелкие узелки.

Амилоидоз узловато-бляшечный встречается редко, характеризуется одиночными или множественными узлами и бляшками размером от вишни до лесного ореха, сливающимися в бугристые образования, по поверхности которых могут быть бородавчатые разрастания с роговыми наслоениями. Высыпания локализуются главным образом на разгибательных поверхностях голеней, сопровождаются мучительным зудом, расчесами и лихенизацией кожи.

Амилоидоз кожи вторичный характеризуется отложением амилоида в коже, поражённой до этого другими дерматозами: красным плоским лишаем, нейродермитом, а также в области язв и рубцов. В редких случаях амилоид находят при эпителиоме, актиническом кератозе, болезни Боуэна.
Дифференциальный диагноз проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, ограниченным нейродермитом, микседематозным лихеном.

Лечение амилоидоза

Лечение малоэффективно.

Назначают длительно препараты хинолонового ряда, левамизол, метионин, унитиол,

Наружно - колхицин и 80-90% раствор димексида, окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями,

Внутрикожно - введение кортикостероидов,

На отдельные участки - лазеротерапия.

В последние годы появились сообщения об успешном лечении амилоидоза кожи тигазоном - по 40-75 мг в сутки в течение 10-20 недель.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Боррелиоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Волчанка красная
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Герпетиформный дерматоз Дюринга
Конспект лекции
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Гранулёма кольцевидная
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Гранулематоз Вегенера
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дерматомиозит
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Дерматоз субкорнеальный Снеддона-Уилкинсона
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Лишай склероатрофический
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Некробиоз липоидный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулонекротический туберкулёз кожи
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Панникулит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Склероатрофический лишай
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Снеддона-Уилкинсона дерматоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Синдром Висслера-Фанкони
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.