Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

АЛЬБИНИЗМ



О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

Альбинизм кожный
Альбинизм кожный

АЛЬБИНИЗМ - распространённый наследственный дефект пигментации. Установлено, что альбинизм часто обусловлен дефектом синтеза фермента тирозиназы, необходимой для нормального меланинообразования, В случаях тирозиназоположительного альбинизма механизм влияния на меланиновый синтез неясен.

В дерматологии выделяют следующие виды альбинизма:

Альбинизм тотальный (альбинизм глазокожный) наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина тотального альбинизма характеризуется тотальной депигментацией кожи, волос, оболочек глаз, которая выявляется сразу после рождения ребенка. Это состояние сопровождается повышенной чувствительностью к солнечным лучам (нередко развиваются солнечные ожоги при незначительной инсоляции, актинический хейлит, фотофобия).

Альбинизм неполный (альбиноидизм) чаше наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется лишь частичным снижением активности тирозиназы.

В результате наблюдается не полная ахромия, а лишь снижение степени пигментации (гипохромия) кожи, волос, радужки. С возрастом степень пигментации усиливается. Каких-либо нарушений в других органах и системах не наблюдается.

Альбинизм кожный (альбинизм частичный) обусловлен нарушением миграции меланобластов в онтогенезе.

Характеризуется врождёнными депигментированными пятнами определенной локализации: в виде треугольника с основанием у бровей и вершиной в области границы роста волос на голове, в центре подбородка; на передней поверхности туловища - от сосков до подвздошных ямок; на руках - от предплечья до запястья. Волосы в участках ахромии лишены пигмента. В местах депигментации могут быть пигментированные островки с резкой границей. Глазные симптомы, как правило, отсутствуют, однако может быть гетерохромия радужек.

Кожный альбинизм нередко сочетается с другой врождённой патологией, формируя различные синдромы:

Ципрковского-Марголиса синдром - характеризуется сочетанием частичного альбинизма с гиперпигментациями и глухотой;

Варденбурга-Клейна синдром - наследственный симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием кожного альбинизма с дисплазией внутриглазничной области, врождённой глухотой и аномалиями развития внутренних органов;

Менде синдром представляет собой абортивный вариант синдрома Варденбурга-Клейна;

Чедиака-Штеннбринка-Хигаси синдром (наследственная гигантская зернистость лейкоцитов) отличается сочетанием кожного альбинизма с характерной патологией крови (лейкопения за счет нейтропении) и другими нарушениями.

Лечение альбинизма

Лечение альбинизма неэффективно.

Назначают фотозащитные кремы.

Рекомендуется пользоваться тёмными очками, широкополыми шляпами, избегать длительного пребывания на солнце.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Атрофодермия Пазини-Пьерини
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Атрофодермия невротическая
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Acanthosis nigricans Дистрофия кожи пигментно-сосочковая.
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Васкулиты кожи
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Волчанка красная
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Дерматомиозит
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Розовый лишай
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей - дерматологов.

Сухость кожи. Причины и механизмы возникновения. Принципы коррекции.
Е. А. Аравийская, Е. В. Соколовский
«Журнал дерматовенерологии и косметологии»

Фолликулярный муциноз
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей - дерматологов.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 02.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.