АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит энтеропатический

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (син: Данбольта-Клосса синдром, Брандта синдром) - наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиника.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, обычно на первом году жизни, при переводе ребенка на искусственное вскармливание или ранний докорм коровьим молоком.

Характеризуется везикуло-буллёзными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией, диареей.

Симптом Никольского отрицательный. Легко присоединяются пиококковая и кандидозная флора, осложняющая течение заболевания, развивается общая дистрофия с дефицитом массы тела и задержкой физического развития.

Диагноз

Диагноз основывается на клинических данных и результатах лабораторных исследований (низкий уровень цинка и щелочной фосфатазы - цинкзависимого фермента в плазме крови).

Дифференциальный диагноз проводят с:

• буллёзным эпидермолизом,
• псориазом,
• пиодермией,
• кандидозом.

Лечение

Препараты цинка внутрь (окись цинка, сульфат цинка, цинктерал).

Эффективен энтеросептол, оказывающий антибактериальное и усиливающее абсорбцию цинка действие, однако их использование ограничивается в связи с побочными эффектами.

Грудное вскармливание.

Симптоматическая терапия:

витамины А, С, В,
гамма-глобулин,
альбумин,
противокандидозные препараты,
антибиотики,
ферменты (фестал, панкреатин и др.),
эубиотики (лактобактерин, колибактерин, бифидумбактерин).

Наружно:

анилиновые красители,
антибактериальные,
антимикотические,
противовоспалительные (2-3% нафталановая, «Микозолон», «Лоринден С». «Клотримазол», «Tридерм» и др.) мази и кремы.

Необходимо диспансерное наблюдение за больными.

Прогноз без лечения серьезный, летальный исход наступает от септических осложнений, кахексии.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Акродерматит атрофический хронический
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит папулёзный детей
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит пустулёзный стойкий Аллопо
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Васкулиты кожи
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Папулонекротический туберкулёз кожи
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей - дерматологов.

Склеродермия.
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей - дерматологов.