Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Врождённая ихтиозиформная эритродермия


небуллёзная (сухая) форма

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Некоторые дерматологи отождествляют её с ламелларным ихтиозом. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Этиология и патогенез не выяснены. Имеются отдельные указания на энзимные нарушения - увеличение содержания в моче аргининово-сукцининовой кислоты (Wollshaut и Muresa).

Клиника

Тяжесть заболевания может быть различной. При тяжелой форме ребенок обычно рождается недоношенным и быстро погибает. В других случаях кожа родившегося ребенка покрыта сухой. буроватой «коллодийной» пленкой. У одних детей она затем превращается в крупные чешуйки, которые постепенно исчезают и кожа приобретает нормальный вид, у других эти чешуйки сохраняются в течение всей жизни. Кожа под ними эритематозная. Поражение универсальное, в процесс вовлечены и крупные складки. Обильное шелушение на волосистой части головы. У ряда больных эритема постепенно уменьшается, но усиливается гиперкератоз. Отмечается усиленный рост волос и ногтей, деформация ногтей, подногтевой гиперкератоз. Гиперкератоз ладоней и подошв. Характерен выворот век. Значительно чаще, чем при других формах ихтиоза описываются больные с рубцевидными очагами облысения, скрученными волосами, кератитом, глухотой, аномалиями зубов, деменцией.

Гистопатология

Гиперкератоз. Очаги паракератоза. Акантоз. Зернистый слой утолщен. Кератогиалиновые гранулы увеличены. Лимфоцитарные инфильтраты в верхней части дермы.

Дифференциальный диагноз

Проводят с другими ихтиозиформными генодерматозами.

Лечение

Витамин А внутрь и парентерально длительно, повторными курсами. Препараты ретинойной кислоты. Витамины B6, B12. Препараты железа, фосфора. Введение плазмы крови. В тяжёлых случаях ихтиозиформной эритродермии - кортикостероидные препараты внутрь. Теплые ванны с морской и поваренной солью, мази и кремы с витамином А, 10% хлорида натрия, с мочевиной, молочной кислотой. Гелиоталассотерапия.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.