Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Волчанка красная

lupus erythematodes

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Этиология и патогенез

Волчанка красная
Волчанка красная

Придается значение иммунным нарушениям, генетическим факторам, вирусной инфекции, нейроэндокринным расстройствам, экзогенным воздействиям. Одной из основных гипотез развития является аутоиммунная, согласно которой в организме образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса. Причина их появления неизвестна. Помимо возможной роли медленной вирусной инфекции, изменения антигенов кожи под влиянием ультрафиолетовых лучей и других неблагоприятных воздействий предполагаются соматические мутации в стволовых лимфоидных клетках у генетически предрасположенных лиц. О значительных иммунных нарушениях, особенно при системной красной волчанке, свидетельствуют угнетение Т-лимфоцитов (Т-супрессоров) и гиперактивность В-клеток, ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом.

О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцевых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA В7, HLA В8 HLA A10, HLA A18 и др.), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных. Cubela из 35 обследованных семей в 8 обнаружил по 2 больных, причем в 6 - это были родственники 1 степени родства, в том числе в 2 семьях в 2 поколениях, в одном случае сын и мать страдали системной красной волчанкой, в другом - сын системной, отец - дискоидной.

Генетическая предрасположенность, по-видимому, неодинакова у больных дискоидной и системной красной волчанкой. На это может указывать, в частности, различие в распределении у больных этими формами антигенов тканевой совместимости. Например, выявлена ассоциация антигена В8 с системной красной волчанкой и у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной, антигена В, - с дискоидной красной волчанкой у женщин и у мужчин с возрастом начала болезни в пределах 15-39 лет. Эти данные, по мнению Millard и Rowel, могут свидетельствовать о наличии предрасположенности только к дискоидной или системной красной волчанке или к обеим формам.

Больные дискоидной красной волчанкой, трансформировавшейся в системную, или системной с дискоидными очагами имеют предрасположенность к обеим формам. Указывается, что у женщин, больных красной волчанкой, имеющих генотип HLA B8, заболевших в интервале от 15 до 39 лет, риск трансформации в системную красную волчанку повышен. Доля таких больных среди лиц с дискоидной красной волчанкой составляет около 5%. Хотя это только эмпирическая оценка, но и она важна, так как дает основание для рекомендации о характере диспансерного наблюдения для лиц с различным генотипом, страдающих дискоидной красной волчанкой.

К сожалению, пока мы имеем очень мало маркеров, которые бы характеризовали тот или иной тип предрасположенности. Кроме того, данные об ассоциации красной волчанки с различными антигенами тканевой совместимости неоднородны. Prystowsky и Gilliam не обнаружили связи между этими антигенами и дискоидной красной волчанкой. Aguello и его соавторы указывают на высокую частоту дискоидной красной волчанки у лиц с генетически детерминированным низким уровнем С4 компонента комплемента. Douglas наблюдал развитие высыпаний, сходных с системной красной волчанкой, при недостаточности С2. Предполагают (Burch, Rowel, Hammerstein), что при красной волчанке возможно наследование, сцепленное с Х-хромосомой.

Из нейроэндокринных нарушений основное значение придается гиперэстрогении и гипофункции коры надпочечников. На роль вирусной инфекции указывают данные об обнаружении тубуло-ретикулярных структур, преимущественно в эндотелии дермальных сосудов, фибробластах, капиллярах, почечных клубочках, напоминающих парамиксовирусы (Hashimoto, Thompson, Haustein и др.), циркулирующих антител к различным типам вирусов.

Провоцирующими развитие или обострение заболевания являются в первую очередь гиперинсоляция и другие неблагоприятные метеовлияния (ветер, холод), травмы, лекарственные препараты (гидралазин, прокаинамид, гризеофульвин, изониазид, контрацептивы, пеницилламин, резерпин, метилдофа, антибиотики и др.), хронические инфекции (туберкулёз, гепатит и др.).

Клиника

Обычно различают 2 формы: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую и хроническую) красную волчанку. Большинством дерматологов признается патогенетическая близость дискоидной и системной красной волчанки. На это указывает возможность перехода дискоидной формы в системную, что наблюдается, по данным разных дерматологов, у 2-20% больных, высокая частота (около 85%) поражения кожи при системной красной волчанке, причем у значительной доли больных (28,6%, по данным Tufanelli и Dubois) с обнаружением типичных очагов дискоидной красной волчанки, сходство гистологических критериев и иммунологических феноменов, хотя и разная их выраженность и частота выявления. Так, иммунные комплексы при дискоидной красной волчанке выявляются только в очаге поражения, а при системной - и в клинически неизменённой коже, редко по сравнению с системной обнаруживаются LE-клетки.

В типичных случаях наличие таких основных симптомов дискоидной красной волчанки как эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцевидная атрофия позволяют без больших затруднений поставить правильный диагноз, особенно если очаги располагаются на лице в виде «бабочки». Однако, неравномерная выраженность указанных признаков, а также таких, как инфильтрация, телеангиэктазии, изменение пигментации, приводит к большому разнообразию клинической картины, в том числе к развитию атипических форм, требующих для своего распознавания определенного опыта.

К числу таких форм относятся центробежная эритема, веррукозная или вегетирующая, пигментная, гиперкератотическая, гипертрофическая или тумидная, глубокая красная волчанка и др. По данным Л. Н. Машкиллейсона из 1500 больных, наблюдавшихся в Московском институте кожного туберкулёза:

  • у 1162 человек была дискоидная красная волчанка,
  • у 167 - центробежная эритема;
  • у 61 - диссеминированная красная волчанка (включая подострую)
  • у 5 - острая красная волчанка;
  • у 38 - себорейная,
  • у 6 - пигментная;
  • у 8 - веррукозная и папилломатозная;
  • у 5 - розацеаподобная;
  • у 5 - роговая и гипсовидная;
  • у 3 - тумидная;
  • у 1 - геморрагическая

В. Я. Арутюнов указывает, что из 200 больных

опухолевидная красная волчанка была у 1 больного;

  • центробежная - у 15 больных,
  • фолликулярная - у 1 больного,
  • телеангиэктатическая - у 1 больного,
  • розацеаподобная - у 1 больного,
  • инфильтративная - у 2 больных.

По данным И. А. Липского, касающимся 180 больных:

  • дискоидная красная волчанка была у 82,2%,
  • центробежная - у 10,6%,
  • веррукозно-папилломатозная - у.2,2%,
  • тумидная - у 0,5%,
  • диссеминированная хроническая - у 1,7%.

Поражение слизистых, помимо рта, было у 2 больных, век, чаще нижних, - у 8 человек.

Особенностью центробежной эритемы (I.e. superficialis) по сравнению с типичной дискоидной является отсутствие или малая выраженность гиперкератоза, поверхностный характер без инфильтрации и развития атрофических изменений. Может быть небольшое шелушение, точечные геморрагии. Помогают распознаванию наличие чётких границ, симметричность расположения на лице, рецидивирующий характер. Среди 370 больных И. И. Лелис наблюдал центробежную эритему в 3,2% случаев. По его мнению, центробежная эритема может быть одним из начальных симптомов хронической системной красной волчанки, а также ценным диагностическим признаком, встречающимся у 75% больных, при системной красной волчанке вообще. Как своеобразную форму центробежной эритемы И. И. Лелис рассматривает chilblain-lupus, когда имеется выраженный цианотический компонент в очагах поражениях, располагающихся на носу, щеках, ушных раковинах, кистях, с обострением в холодное время года.

По наблюдениям Millard и Rowell, локализация в области носа встречается редко. Авторы сообщают о высокой частоте ознобленной красной волчанки (11,3% от общего числа обследованных больных дискоидной формой заболевания). Все были женщины. Очаги располагались преимущественно на тыле пальцев кистей и стоп, в области подошв, особенно на пятках, икроножных мышц, реже на локтевых и коленных суставах. Обычно очаги ознобления появляются через несколько лет после того, как развилась типичная дискоидная красная волчанка, преимущественно на лице, но могут возникать одновременно или ранее. У 2 из 17 больных они были изолированными. Отличается резистентностью к терапии. Трансформация в системную красную волчанку наблюдалась чаще при одновременном появлении признаков дискоидной красной волчанки и очагов ознобления, а также при комбинации с высыпаниями типа многоформной эксудативной эритемы.

Красная волчанка иногда может иметь розацеаподобный вид, когда на лице обнаруживают на фоне светочувствительной эритемы высыпания множественных папулёзных элементов, но, в отличие от розацеа, без пустулизации. И. И. Лелис считает, что розацеаподобная форма красной волчанки по существу не отличается от центробежной эритемы.

У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-жёлтых чешуек, что придает им сходство с себорейной экземой (l. е. seborrhoicus). К очень редким вариантам относится туберкулоидная красная волчанка (l. е. tuberculoides), по внешнему виду напоминающая волчаночный туберкулёз кожи. Геморрагический компонент более свойственен системной форме, но кровоизлияния могут наблюдаться и в очагах дискоидной красной волчанки (l. е. hemorrhagicus).

Так же преимущественно у больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные (l. е. follicularis) и акнеиформные (l. е. acneiformis) варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Г. X. Хачатурьяна), после отторжения которых остается наперстковидная атрофия. И. И. Лелис отмечает, что эти изменения долгое время могут быть единственным проявлением дискоидной красной волчанки.

При папилломатозной форме (l. е. papillomotosus, s. verrucosus) очаги приобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Встречается редко. Так, из 115 больных, наблюдавшихся А. А. Кройчиком и М. М. Фуки, была только одна больная с гипертрофической бородавчатой формой. Возникновение веррукозности авторы рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой.

Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней, гиперкератотическая красная волчанка (l. е. hyperkeratoticus), когда поверхность выглядит гипсовидной (l. е. gypseus) или сходна с кожным рогом (l. е. corneus). По мнению В. А. Рахманова и О. Л. Иванова, развитие роговых изменений нередко является начальной стадией рака.

При дисхромической красной волчанке (l. е. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая - гиперпигментирована. Пигментация может занимать и весь очаг (l. е. pigmentosus), который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений.

Телеангиэктатическая красная волчанка (l. е. telangiectaticus) характеризуется наличием стойких сетчатых очагов, за счет большого количества телеангиэктазий. Относится к числу очень редких форм. Так, В. Я. Арутюнов отмечает, что за многие годы работы удалось наблюдать только один такой случай. И. И. Лелис рассматривает её как разновидность центробежной эритемы.

Иногда очаги поражения приобретают кольцевидный характер, могут быть склеродермиформными. Редко развиваются буллёзные элементы, напоминающие многоформную эксудативную эритему. Rowell с соавторами рассматривают это сочетание как особый синдром. Пузыри могут быть как в очагах дискоидной красной волчанки (l. е. bullosus), иногда с герпетиформным расположением элементов (l. е. herpetiformis), так и на других участках кожного покрова. По мнению Cram, при появлении буллёзных высыпаний необходимо в первую очередь исключить сочетание с порфириновой болезнью.

При опухолевидной красной волчанке (l. е. tumidus) гиперкератоз выражен слабо, очаги отёчны, значительно возвышаются, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками. Они могут достигать гигантских размеров.

Romero и соавторы описали 11 больных с клиническими, гистологическими и иммунофлуоресцентными признаками дискоидной красной волчанки и красного плоского лишая. Очаги поражения располагались в большинстве на дистальных частях конечностей в виде синюшно-красных или фиолетовых бляшек с атрофией, дисхромией, телеангиэктазиями, в редких случаях с веррукозными, буллёзными и язвенными изменениями. Часты дистрофии ногтей. Наблюдалась также также атрофия ногтевого ложа, анонихия.

Одна из наиболее редких форм - глубокая красная волчанка (l. е. profundus Kaposi-Yrgang). Проявляется плотными узловатостями в подкожной клетчатке, покрытыми нормальной или синюшно-красного цвета кожей. Как правило, одновременно обнаруживают типичные очаги красной волчанки, чаще дискоидной. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация.

Tufanelli наблюдал 6 больных с глубокой формой красной волчанки. У 4 родственников 1 степени родства у одного из больных также была красная волчанка. 2 пациентки были сестрами. У 4 больных одновременно была дискоидная красная волчанка, 5 - имели различные признаки системности. Очаги поражения располагались глубоко под клинически неизменённой кожей, были плотной консистенции, асимптомны, резко отграничены, от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Большинство элементов оставались без изменения годами. Излюбленной локализацией были лоб, щеки, плечи и ягодицы. В областях плеч очаги поражения обнаруживались у всех больных У 3 из них после регрессирования остались участки атрофии, у 2 - кожа стала эритематозной, атрофичной, изъязвилась. У одного больного были и те и другие изменения.

На сходное распределение очагов глубокой красной волчанки указывают Zweiman и соавторы, наблюдавшие эту форму у больного тромбоцитопенической пурпурой. Авторы отмечают большую склонность к системности при глубокой по сравнению с дискоидной красной волчанкой.

Thurston и Curtis описали больного с множественными нодулярными очагами на лице, туловище, верхних конечностях. У больной, наблюдавшейся Г. Г. Кондратьевым, глубокая форма на левой щеке развилась через 9 лет после появления очага дискоидной красной волчанки на носу. Кожа над узловатыми образованиями, размерами до 4 см в диаметре, была бледно-красного цвета с синюшным оттенком, с отдельными мелкими беловатыми чешуйками.

Е. М. Каралицкий описал больную с типичными высыпаниями на лице и очагами глубокой красной волчанки на плече и ягодице.

Большим своеобразием отличаются очаги красной волчанки на красной кайме губ, где они бывают, нередко длительное время, изолированными, и в полости рта. Чаще красная волчанка располагается на нижней губе, может быть в типичной форме, протекать с выраженными воспалительными изменениями, отёчностью, трещинами, обильными наслоениями чешуйко-корок, иногда с образованием эрозивно-язвенных очагов, редко - глубоких узловатостей. Очаги нередко переходят на соседние участки кожи, а также на слизистую рта.

По наблюдениям Б. М. Пашкова и Е. Ф. Беляевой, из 23 больных с изолированной локализацией красной волчанки на красной кайме губ

  • у 3 была типичная форма с гиперкератозом, эритемой и атрофией;
  • у 2 - без явлений атрофии;
  • у 10 - эрозивно-язвенная;
  • у 7 - в сочетании с выраженными эксудативными явлениями и образованием пузырей, по типу эксфолиативного хейлита или экземы в стадии обострения;
  • у одного больного - глубокая форма.

Как и на коже, могут встречаться очаги поражения с резко выраженными гиперкератотическими изменениями, вплоть до развития кожного рога. К особенностям красной волчанки красной каймы губ А. Л. Машкиллейсон относит развитие вторичного гландулярного хейлита, встречающегося, по данным Т. Н. Антоновой, у 25% больных, наиболее часто при эрозивно-язвенной форме. В полости рта изолированные высыпания встречаются редко. Во рту очаги располагаются на щеках, преимущественно по линии смыкания зубов, на нёбе, деснах, чаще в виде резко ограниченных, неправильных очертаний очагов поражения, красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающихся, больше по краю, с белесоватым слегка атрофичным центром, ороговением, но могут проявляться в виде яркой отёчной эритемы, склонной к эрозированию или изъязвлению.

В редких случаях при красной волчанке поражается слизистая век, чаще нижнего, что может приводить к деформации век за счет атрофических изменений. Кератоконъюнктивит, как проявление красной волчанки, наблюдал у 2 больных И. И. Лелис.

В случаях диссеминированной красной волчанки (l. е. disseminatus) очаги множественны, помимо кожи лица и волосистой части головы, располагаются на груди, в межлопаточной области, на кистях и стопах, реже на других участках кожного покрова. В процесс может вовлекаться и слизистая ануса. В перианальной области обнаруживаются эритематозные бляшки с атрофией и изъязвлением.

Очень редко типичные очаги поражения могут быть на ладонях, где они характеризуются выраженным гиперкератозом. Чаще, особенно при диссеминированных и системных формах, обнаруживаются капилляриты в области конечных фаланг, с телеангиэктазиями, нередко с атрофическими изменениями, в том числе по типу белой атрофии.

К числу редких локализаций дискоидной красной волчанки относятся ногтевые пластинки. Клиническими признаками, указывающими на возможную связь с красной волчанкой, по мнению Kint и van Kerpe, являются синюшно-красная окраска, продольная исчерченность, повышенная ломкость, подногтевой гиперкератоз. Диагностике помогает наличие типичных очагов красной волчанки или гистологические исследования.

Большое клиническое сходство с дискоидной красной волчанкой может иметь лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа, которую Bielicky и Trapl рассматривают как нерубцующийся вариант дискоидной красной волчанки. По мнению же Cramer, отнесение её к красной волчанке является сомнительным прежде всего потому, что при этом заболевании не обнаруживается гиперкератоз, атрофия мальпигиевого слоя, дегенеративные изменения базальных клеток. Нет изменений базальной мембраны и соединительной ткани. Кроме того, не наблюдалось развития типичных очагов красной волчанки, хотя заболевание и течет длительно. Автор не исключает возможности, что лимфоцитарная инфильтрация Jessner-Kanof представляет собой стойкий вариант кольцевидной эритемы. Неясно взаимоотношение её и с лимфоцитомой, от которой её отличает прежде всего течение, со спонтанными ремиссиями и рецидивами.

Клинически лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа проявляется в виде небольших ограниченных эритемато-инфильтративных очагов, слегка возвышающихся, красноватого, красновато-коричневатого или синюшного цвета, в процессе периферического роста которых возможно образование кольцевидных элементов. Поверхность их гладкая, реже неровная, но без фолликулярного гиперкератоза. Очаги могут быть единичными или множественными, располагаются чаще на боковых поверхностях лица, реже на туловище. Через несколько недель спонтанно исчезают, не оставляя рубца Рецидивируют. Гистологически обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию с примесью гистиоцитов и плазматических клеток, с усилением вокруг сосудов. По мнению Gottlieb и Winkelmann, некоторые случаи лимфоцитарной инфильтрации могут рассматриваться как проявление полиморфного фотодерматоза. У 2 из 9 больных, у которых отмечалась повышенная светочувствительность, развилась дискоидная красная волчанка.

Кожные изменения при системной красной волчанке (l. е. systemicus) наблюдаются у большинства больных. По мнению Е. М. Тареева (1965) кожные изменения не являются доминирующими в клинической картине системной красной волчанки, характеризуются полиморфизмом и распространённостью по всему кожному покрову. В то же время указывается, что они сохраняют важное диагностическое значение, особенно наиболее типичные («бабочка», капилляриты на кончиках пальцев).

Отмечая выраженное многообразие клинических проявлений, различный характер течения, Jager указывает на трудность описания типичной клинической картины. Г. X. Хачатурян указывает, что доминирующими становятся эритема, эксудативные реакции вплоть до буллёзных, гиперкератоз не носит того характера, как при дискоидной, атрофия выражена в слабой степени. Часто отмечается геморрагический компонент, особенно на кончиках пальцев. С учетом этого разнообразия автор выделяет несколько вариантов: экзематоидный, эризипелоидный и форму, напоминающую многоформную эксудативную эритему. Могут быть и типичные очаги дискоидной красной волчанки (обычно при трансформации последней в системную), но чаще обнаруживаются изменения типа центробежной эритемы, яркая или ливидная, иногда рожеподобная краснота на лице (erysipelas perstans faciei), симметричная, очаговая или диффузная, часто также в виде бабочки, с отёком, иногда, при остром течении значительным, приводящим к сужению или закрытию глазной щели, рассеянные полиморфные сыпи: эритематозные, эритемато-уртикарные, эритематосквамозные; пятнисто-узелковые, в начальной стадии - без склонности к гиперкератозу и атрофии, скарлатиноформные, псориазиформные, напоминающие хроническую крапивницу, себореиды, токсидермии, часто с геморрагическим компонентом, особенно на нижних конечностях, поверхностными изъязвлениями; эритема и телеангиэктазии, кровоизлияния вокруг ногтей, ливедо.

Чаще высыпания располагаются на открытых участках тела, в области суставов, в полости рта, на красной кайме губ (люпус-хейлит). На ладонях и подошвах имеется диффузная эритема, характерным является наличие на кончиках пальцев телеангиэктазий, капилляритов, следствием которых могут быть атрофические изменения, некрозы, изъязвления, цианотических, сходных с озноблениями пятен, в том числе с геморрагическим компонентом, на тыле мелких суставов кистей. Возможны изменения типа панникулита, узелковые высыпания вокруг мелких суставов, склеродермиформные изменения на лице и конечностях, феномен Рейно, ассоциация с синдромом Sjogren, ревматоидным артритом. Tufanelli и соавторы наблюдали развитие дерматомиозита у дочери больной системной красной волчанкой, а во втором случае - у одной из сестер из однояйцевой пары близнецов - сосудистой пойкилодермии, у второй - системной красной волчанки.

К числу сравнительно редких проявлений относятся буллёзные высыпания чаще по типу многоформной эксудативной эритемы, в том числе с геморрагическим содержимым, изъязвлением, располагающиеся на конечностях, туловище, в полости рта, элементы типа кольцевидной эритемы Дарье, периорбитальная эритема.

Буллёзный атипический вариант системной красной волчанки трудно дифференцировать от различных буллёзных дерматозов, иногда ассоциированных, вследствие сходства аутоиммунных механизмов с этой формой заболевания, от герпетиформного дерматита Дюринга, пемфигоида. Особенно затруднителен может быть диагноз при относительно спокойном течении красной волчанки с мало выраженной или нехарактерной висцеральной симптоматикой. В этих случаях решающее значение в диагностике отводится обнаружению антинуклеарных антител, аутоантител к нативной ДНК, LE-клеток. В тех же случаях при диагностике буллёзных высыпаний, когда трудно решить вопрос на основании гистологических и иммуноморфологических исследований, в частности при проведении дифференциального диагноза с пемфигоидом, Olansus рекомендует применять иммуно-электронную микроскопию. В пользу красной волчанки свидетельствует отложение IgG главным образом ниже базальной мембраны, а не в зоне lamina lucida.

Дистрофическим изменениям подвергаются волосы, ногти, может наблюдаться кальцификация в мышечной ткани.. Как правило, нарушается общее состояние больных за счет лихорадки, изменений внутренних органов и систем (волчаночный нефрит, миозит, полисерозит, поражение лимфоузлов, печени и селезёнки, суставов, нервной системы, крови).

Дискоидная красная волчанка развивается чаще у женщин, преимущественно у молодых, но может начаться в детском и преклонном возрасте. Описываются случаи развития высыпаний, сходных клинически и гистологически с красной волчанкой, у новорожденных. Клинически обнаруживаются ограниченные или сливающиеся эритематозные пятна на лице, преимущественно вокруг глаз, часто с телеангиэктазиями, реже на других участках кожного покрова (туловище, предплечья, спина).

Матери таких детей в большинстве случаев страдали системными заболеваниями соединительной ткани, в том числе системной красной волчанкой. Обычно в конце первого года жизни, реже позднее эти высыпания исчезают, оставляя дисхромию или атрофические изменения. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов.

Обострения обычно наступают под влиянием внешнесредовых факторов, в первую очередь от инсоляции, травм, а также от нервных перегрузок. С введением в терапию противомалярийных и кортикостероидных препаратов прогноз значительно улучшился, в том числе в отношении предупреждения обширных, уродующих изменений (l. е. mutilans).

Одним из тяжёлых осложнений является развитие опухолей, чаще - плоскоклеточного рака кожи. По мнению Л. Н. Машкиллейсона, чаще подвергаются трансформации очаги на красной кайме нижней губы. Основными факторами, способствующими раковому перерождению, являются нерациональное лечение, особенно применение рентгеновских лучей, гиперинсоляция. Сведения о частоте злокачественного перерождения, приводимые в литературе, различны. Так, Л. Н. Машкиллейсон и его соавторы наблюдали развитие рака у 5 из 1500 больных, И. И. Лелис - у 2 из 518 человек. А. Л. Машкиллейсон нашел, что из 986 случаев рака губы в 1,2% ему предшествовала красная волчанка. По мнению О. В. Лысенко и И. И. Ильина, развитие опухоли в зоне красной волчанки является не исключением, а типичным осложнением, которое они наблюдали у 4,2% больных, первично обратившихся по поводу дискоидной красной волчанки.

Системная красная волчанка развивается преимущественно у женщин. Так, по данным В. А. Насоновой, из 200 больных было только 3 мужчин. 79% женщин заболели до 30 лет. Самой молодой было 6 лет, самой старшей - 54 года. У 1/3 больных было острое начало. Прогноз её тяжёлый, особенно при остром течении. Важным является поэтому своевременная диагностика и раннее полноценное лечение.

Гистопатология

Гистологически обнаруживают фолликулярный гиперкератоз, атрофию мальпигиевого слоя, вакуольную дегенерацию клеток базального слоя, гиалинизацию и фибриноидные изменения коллагена, лимфоцитарную инфильтрацию с примесью плазматических клеток, гистиоцитов, больше выраженную вокруг придатков. В полости рта характерными признаками являются паракератоз, вакуольная дегенерация базального слоя, дегенерация коллагена и лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

При иммунофлуоресцентном исследовании в очагах дискоидной, а при системной и в клинически неизменной коже выявляется отложение иммуноглобулинов, преимущественно Ig G, реже Ig М, и С, в зоне дермо-эпидермальной границы. Для диагностики системной красной волчанки особое значение имеет выявление с помощью реакции иммунофлуоресценции антинуклеарных антител, прежде всего против нативной ДНК. Наблюдаются гомогенное, зернистое, перинуклеарное, периферическое и другие виды свечения, но наибольшую диагностическую значимость имеет периферическое.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать дискоидную красную волчанку необходимо от розацеа, лимфоцитомы, эозинофильной гранулёмы лица, себорейной экземы, псориаза, себорейной пузырчатки, лимфоцитарной инфильтрации Jessner - Kanof, на губах - от хейлита, в полости рта - от красного плоского лишая, лейкоплакии; на волосистой части головы - от псевдопелады Брока, синдрома Лассюэра-Литтля, грибковых заболеваний, пиодермии; системной - от дерматомиозита, многоформной эксудативной эритемы, медикаментозных токсидермий, периодической болезни.

Лечение

Антималярийные препараты (внутрь, обкалывание очагов, кортикостероидные мази, фотозащитные средства, при системной красной волчанке - кортикостероидные препараты, при угнетении клеточного иммунитета - иммуностимуляторы.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.