Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Вернера синдром

Werner syndromum

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синоним: прогерия взрослых. Заболевание описал Werner в 1904 году.

Этиология и патогенез

Полагают, что в основе заболевания лежит дефект обмена соединительной ткани. Большая роль отводится эндокринным нарушениям, в частности дисфункции гипофиза. Центральные нервно-сосудистые повреждения приводят к трофическим изменениям.

Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Greither, изучивший около 75 случаев, описанных в литературе, отметил, что в 20% случаев родители больных были кровными родственниками.

Клиника

Заболевание чаще наблюдается у мужчин, может встречаться у нескольких членов одной семьи. Начинается обычно в возрасте 20-30 лет, имеет прогредиентное течение.

Больные низкого роста с маленькими тонкими руками, вследствие атрофических изменений в подкожной клетчатке и мышцах. Изменения кистей весьма сходны со склеродактилией. Черты лица заостренные, «птичий» нос. Волосы рано седеют, становятся тонкими, выпадают. Развивается катаракта. Характерен хриплый высокий голос. Часты дистрофические изменения ногтей, гиперкератоз подошв. Кожа на лице, на дистальных участках рук и ног становится бледной истонченной, «натянутой». При малейшей травме появляются изъязвления, трофические язвы. Почти всегда наблюдается гипогенитализм.

Нередко больные страдают диабетом, атеросклерозом сосудов. Имеется нарушение обмена кальция - остеопороз, кальцинаты в коже и других тканях; психическая эффективность; в части случаев - умственная отсталость. Имеются сообщения о частом сочетании синдрома Вернера со злокачественными новообразованиями. Описано сочетание синдрома Вернера с псориатической эритродермией, с несращением твёрдого нёба.

Продолжительность жизни обычно не превышает 40 лет. Больные погибают от злокачественных опухолей, сердечно-сосудистых нарушений и др.

Гистопатология

Истончение эпидермиса, атрофия придатков кожи. Выраженные дистрофические изменения эластических волокон.

Дифференциальный диагноз

Проводят со склеродермией, акрогерией, синдромом Ротмунда.

Лечение

Лечение симптоматическое.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.