Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Туберкулёз кожи волчаночный

tuberculosis cutis luposa

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Этиология и патогенез

Волчанка обыкновенная
Волчанка обыкновенная

Туберкулёзная волчанка является одной из наиболее частых форм туберкулёза кожи. Так, по данным В. А. Рахманова, касающимся наблюдений клиники за 70-летний период (1895-1964), волчаночный туберкулёз кожи составил 70,2% всех форм туберкулёза кожи. Из 437 больных, наблюдавшихся М. И. Шаповал, 116 болели туберкулёзной волчанкой. Чаще регистрировалась только уплотненная эритема - у 238 человек. Некоторое изменение в соотношении частоты этих форм, видимо, является следствием учащения в последние годы диссеминированных форм туберкулёза кожи.

Возбудителем является туберкулёзная палочка, которая проникает в кожу преимущественно лимфо- или гематогенно из других очагов туберкулёзной инфекции в организме (легких, лимфоузлов и др.) и вызывает специфическое воспаление с формированием бугорка за счет ограниченной пролиферации клеток (эпителиоидных, гигантских, лимфоидных) и их частичного распада (творожистого некроза).

У больных туберкулёзной волчанкой довольно часто встречаются туберкулёзные поражения лёгких, но они как правило находится в неактивном состоянии. В патогенезе важная роль принадлежит аллергии и снижению иммунитета, а также воздействию разнообразных неспецифических факторов, в том числе снижение естественной резистентности, острые инфекции, травмы, нейроэндокринные, вегетативно-трофические расстройства, недостаточное питание, гиповитаминозы, болезни крови, беременность, кортикостероидная терапия и др. Несомненное значение в развитии заболевания имеют предрасположенность к туберкулёзу, климато-географические особенности, эпидемиологическая обстановка по туберкулёзу вообще.

Клиника

Наиболее частой формой волчаночного туберкулёза кожи является плоская волчанка (lupus vulgaris planus). Она характеризуется высыпанием небольших бугорков, незначительно возвышающихся над уровнем кожи, сливающихся за счет периферического роста в сплошные очаги различных очертаний и величины, иногда значительной (diffusus). Цвет их желтовато-красный или красновато-коричневатый, меняющийся при диаскопии на желтовато-буроватый (симптом «яблочного желе»). Бугорки мягкие, легко разрываются при надавливании зондом (симптом «зонда»), при этом возникает выраженная болезненность, кровотечение.

Вокруг основного очага - более крупного, могут возникать множественные мелкие (corymbiformis). Поверхность очага поражения обычно гладкая, шелушение отсутствует или небольшое, лишь в редких случаях оно значительное, отрубевидное или мелкопластинчатое (squamosus, pityriasiformis; s. psoriasiformis; s. exfoliativus). Иногда появляются бородавчатые, папилломатозные разрастания (verrucosus; s. papillomatosus). При резко выраженном ороговении может возникать картина, сходная с кожным рогом (cornutus). Во всех случаях необходимо тщательное наблюдение, так как это может быть признаком злокачественного перерождения.

Довольно часто наблюдается изъязвление (lupus vulgaris exulcerans), особенно при травматизации, с возникновением поверхностных язвочек с мягкими краями, зернистым, легко кровоточащим дном, окруженных ободком инфильтрата, в зоне которого отчётливо выявляются бугорки. Иногда выражены явления экссудации (exudativus). Чаще это бывает при вторичном инфицировании (что может наблюдаться и при отсутствии видимых дефектов кожи). В этих случаях воспалительные явления становятся более выраженными, очаг покрывается корками, при инфицировании - гнойными (crustosus; s. impetiginosus). Может развиться рожистое воспаление, иногда со вторичным элефантиазом при рецидивах (elephantiaticus), что чаще наблюдается на ногах и в области верхней губы. По данным А. А. Штейна, наиболее часто рожистое воспаление наблюдается при плоской и изъязвленной туберкулёзной волчанке. Причем, как правило, локализация рожистого воспаления и люпозного процесса совпадают. Наиболее часто язвенные формы встречаются на слизистых или на участках кожи, граничащих с ними.

Обычно язвенные поражения не склонны к распространению, но, если это наблюдается, то может происходить как по периферии с регрессом в одних участках и появлением новых элементов в других (serpiginosus), так, что особенно неблагоприятно, и вглубь, что может привести к разрушению подкожной клетчатки, хрящевой части носа, ушей, значительному обезображиванию, отторжению фаланг пальцев (excedens; vorax; mutilans).

Особой формой язвенной волчанки является «ранняя» инфильтративная волчанка, которая протекает с развитием островоспалительной инфильтрации в области кончика носа, а также хрящевой его части, увеличением носа в размерах, быстрым распадом, формированием обезображивающих рубцов. Реже поражение встречается на губах, щеках, на мягком нёбе и других участках. Нехарактерны для обычной клинической картины довольно яркая (иногда рожеподобная) эритема с размытыми границами. Помогает диагностике изменение окраски на бурую при диаскопии, наличие поражения на слизистой носа, нередко с перфорацией носовой перегородки, увеличение периферических лимфоузлов, отсутствие или незначительная выраженность боли, даже при больших разрушениях ткани, положительная реакция на туберкулин, гистология, наличие признаков перенесенной туберкулёзной инфекции других органов, чаще лёгких.

В редких случаях особенностью туберкулёзной волчанки является вертикальный рост с развитием очагов, значительно возвышающихся над кожей (lupus vulgaris tuberosus; tumidus). Эта форма имеет вид опухолевидных образований желто-бурого цвета, чаще расположенных на кончике носа, ушной раковине, нередко сочетается с элементами плоской волчанки на других участках кожи.

К редким вариантам относится диссеминированная туберкулёзная волчанка (disseminatus), когда высыпания обнаруживаются одновременно на разных участках кожного покрова, и эритематозная (erythematoides), сходная с красной волчанкой.

В большинстве случаев туберкулёзная волчанка возникает в детском или юношеском возрасте, чаще у лиц женского пола. Особенностью современного течения волчанки является и скудность клинических проявлений, что приводит к позднему её выявлению, а также развитие заболевания у взрослых.

Располагается чаще всего на лице, особенно на коже носа, затем на щеках. Часто поражается слизистая носа (нередко с разрушением хрящевой части носовой перегородки с деформацией кончика носа) и полости рта.

По данным И. Г. Лукомского и Б. М. Пашкова, очаги туберкулёзной волчанки в полости рта локализуются преимущественно на деснах, твёрдом и мягком нёбе, затем на губах, щеках, языке и язычке. Может в процесс вовлекаться конъюнктива с развитием эктропиона.

По данным И. Б. Вейнерова, при туберкулёзной волчанке кожи часто наблюдается поражение ушей с гнойными и катаральными отитами и рубцеванием барабанной перепонки. Следует отметить, что у 7 из 16 больных туберкулёзной волчанкой наружного уха, наблюдавшихся А. М. Ольховским, первичные высыпания возникли на ушной раковине. В последние годы не так уж редко встречаются обширные очаги поражения на закрытых участках тела, особенно на ягодицах.

Течение волчаночного туберкулёза кожи торпидное, многолетнее. На месте регрессировавших очагов остается рубцовая атрофия, по внешнему виду напоминающая папиросную бумагу, или рубцы, иногда келоидоподобные (lupus vulgaris keloidiformis; s. sclerosus; s. fibromatosus). В зоне рубцовых изменений, а также вокруг них характерно наличие люпом. Общее состояние больных, как правило, не страдает, чем, видимо, и объясняется то обстоятельство, что больные иногда десятилетиями не обращают внимания на изменения кожи, особенно на закрытых участках тела,

Прогноз при лечении благоприятный. У части больных (4,1% по данным В. А. Рахманова), туберкулёзная волчанка сочетается с другими формами туберкулёза кожи.

Наиболее тяжёлым осложнением туберкулёзной волчанки, развивающимся в большинстве случаев в результате нерационального лечения (особенно лучевого) или раздражающих воздействий, в том числе метеорологических, является lupus-carcinoma, которая протекает более тяжело, чем обычная спиналиома. Обычно возникает спиналиома, реже базалиома и редко другие формы опухолей. В. А. Рахманов и его соавторы наблюдали развитие люпус-карциномы у 1,9% больных туберкулёзной волчанкой. Ни один из них не получал лучевой терапии, но все больные длительно работали на открытом воздухе, многократно лечились раздражающими средствами и УФО.

Частота люпус-карциномы, по данным О. В. Санталовой, составила 1,5% от числа больных, лечившихся в Ленинградском люпозории в 1947-1958 гг. Чаще рак развивался на фоне язвенной волчанки или изъязвившейся плоской. Однако имеются сведения и о более высокой частоте злокачественного перерождения волчаночного туберкулёза кожи. Так, М. А. Зеликман наблюдал развитие люпус-карциномы у 12,5% больных туберкулёзной волчанкой, несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 50-70 лет с давностью процесса свыше 10 лет. Обращается автором внимание на роль позднего начала лечения, рецидивов и гиперкератотических изменений в зоне рубцов.

Описано развитие люпус-карцином и на фоне других форм туберкулёза кожи, в частности скрофулодермы. Располагается люпус-карцинома чаще на лице, но может быть и на других участках кожного покрова.

Гистопатология

Бугорки из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоцитами, гигантских клеток Лангханса, как правило, казеозный некроз в центре бугорка различной степени выраженности. Могут выявляться туберкулёзные палочки. Для диагностики, кроме того, используется заражение морских свинок, получение культуры возбудителя, реакция Пирке и Манту (положительные у большинства больных), а также терапия ex juvantibus противотуберкулёзными препаратами.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с третичным (бугорковым) сифилисом, саркоидозом, лимфоцитомой, красной волчанкой, туберкулоидной лепрой, туберкулоидной формой лейшманиоза (металейшманиоз), с люпоидным сикозом, спиналиомой, с хронической язвенной пиодермией, актиномикозом, споротрихозом, хромомикозом.

Лечение

Стрептомицин, производные гидразида изоникотиновой кислоты. ПАСК.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.