Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Трофедема Нонне-Мильроя-Мейжа

trophedema Nonne-Milroy-Meige

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: наследственная (семейная) лимфедема.

Virchow в 1863 г. описал лимфатический отёк с пороками развития. Первое описание «Elephantiasis congenita hereditaria» принадлежит Nonne (1890).

Milroy (1892) описал врождённый плотный безболезненный отёк ног у 22 больных в 6 поколениях одной семьи, Meige в 1898, 1901 и 1933 годах описал под названием трофедемы наследственный отёк, развивающийся к моменту полового созревания. Наследственный характер трофедемы, описанной Nonne, Milroy и Meige, порок развития лимфатической системы, лежащий в основе этих форм, позволяет многим дерматологам объединить эти формы под названием наследственной (семейной) трофедемы, подразделяющейся на врождённую форму Nonne-Milroy и позднюю форму Meige.

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано также Х-хромосомно-доминантное наследование. Пенетрантность гена около 85%. Имеется сообщение (Szarmach) о врождённой трофедеме у двух братьев, у которых не было аналогичного заболевания в предшествующих поколениях. Patterson и его соавторы доказали доминантное наследование врождённой лимфедемы у собак. Причину лимфедемы они видят в генетически детерминированном дефекте развития периферической лимфатической системы. В литературе высказывается мнения о значении инфекционных, механических, эндокринных, гуморальных, нервных, метаболических факторов.

Клиника

Заболевание встречается редко, у женщин несколько чаще, чем у мужчин. По данным Schroder, соотношение женщин и мужчин при врождённой наследственной трофедеме 1,29:1, а при поздней форме - 1,58:1.

Заболевание существует с рождения или появляется в первые месяцы жизни, во многих случаях развивается в пубертатный период. У большинства больных поражены обе ноги, степень их поражения может быть разной. Отёк не переходит за паховую складку, он может ограничиваться только голенями, которые тогда приобретают цилиндрическую форму.

В начале заболевания при надавливании пальцем остается ямка, позже ямка не образуется. Поверхность кожи гладкая, бледная или ливидная, редко шишковато-папилломатозная с гиперкератозами. Изъязвления описываются очень редко.

Появлению наследственной трофедемы не предшествует воспаление. Исключение может быть при поздней форме, когда воспаление может играть роль провоцирующего фактора. Болезненности, как правило, нет. Взрослые пациенты отмечают тяжесть в ногах, усиление отёчности по вечерам, после длительного стояния или сидения.

Заболевание держится в течение всей жизни. Осложнения - рожистое воспаление, экзема, пиодермия, язвы; злокачественные новообразования наблюдаются редко.

Заболевание может сочетаться с другими пороками развития (spina bifida, анэнцефалия, гипер- и гипоплазия эндокринных желез, шейные ребра, полидактилия, врождённые пороки сердца и др.).

Dhar и Hajini описали трех членов одной семьи, страдающих болезнью Мильроя, у двух из которых развился нефротический синдром. К. С. Чеботарев наблюдал больного с трофическим отёком Мильроя-Мейжа, аномалией зубов и врождённым фимозом.

Гистопатология

В дерме, подкожной жировой клетчатке - резко выраженный интерстициальный отёк, лимфоэктазы. Увеличение количества коллагена. Имеются указания на отсутствие лимфатических сосудов. Pfleger установил признаки облитерирующей лимфангиопатии - расширение интимы, происходящее без воспаления, приводящее к сужению и постепенной облитерации просвета. При проведении теста красящими веществами эвакуация краски отсутствует или появляются мелкие окрашенные пятнышки, что говорит об аплазии или гипоплазии лимфатических сосудов.

Дифференциальный диагноз

Проводят с другими формами лимфедемы, микседемой, прогрессирующей липодистрофией, отеками, вследствие венозной, почечной, сердечной недостаточности, диспротеинемией и др.

Лечение

Эффективных методов лечения нет. Применяют диуретики, препараты гиалуронидазы, инфильтрацию кортикостероидами, бинтование эластичным бинтом, последовательное иссечение участков подкожной ткани и др.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.