Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Стюарта-Тривса синдром

syndromum Stewart-Treves

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: постмастэктомическая лимфангиосаркома, злокачественная лимфостатическая эндотелиома.

В 1948 г. Stewart и Treves впервые описали шесть случаев лимфангиосарком.

Этиология и патогенез

В основе синдрома Стюарта-Тривса лежит развитие злокачественной сосудистой опухоли на фоне хронической лимфедемы и элефантиаза руки той стороны, где производилась в прошлом радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы. В большинстве случаев радикальная мастэктомия сочеталась с удалением лимфоузлов или рентгеновским облучением. У женщин, перенесших мастэктомию и подвергшихся облучению, хроническая лимфедема встречается в 10 раз чаще, чем у женщин, лечившихся без рентгеновского облучения.

Данные о частоте отека и элефантиаза у оперированных женщин колеблются между 20-30% и 70-80%. Лимфангиосаркома развивается в 0,45-0,8% случаев.

В генезе отека после мастэктомии главное значение имеют циркуляторные сосудистые расстройства верхней конечности в результате тяжёлых анатомических и функциональных нарушений в системе крово- и лимфообращения на стороне операции (блок лимфооттока, интерстициальный фиброз, образование рубцов и др.). Лимфо- и гемангиоэндотелиомы могут развиться рано, через год и поздно, через 27-49 лет, но в большинстве случаев они развиваются спустя 8-10 лет после мастэктомии.

В литературе нет единой точки зрения на гистогенез этой опухоли. Одни дерматологи (Stewart, Treves, Негу и др.) полагают, что опухоль является заболеванием sui generis, развивающимся из лимфатических сосудов, т. е. не связана с карциномой грудной железы, Другие (Delaure, Martin, Salm и др.) считают, что ангиосаркома развивается из предшествующего рака грудной железы.

На основании гистохимических и электронно-микроскопических методов исследования Friederici, Roberts, Kermarek, Varini и др. утверждают, что синдром Стюарта-Тривса представляет собою сосудистую саркому (лимфангиосаркому), развивающуюся на фоне предшествующего хронического лимфостаза.

Клиника

Синдром встречается почти только у женщин преимущественно пожилого возраста (средний возраст больных 62-68 лет), хотя иногда встречается и у молодых женщин 25-30 лет. Известны отдельные случаи и у мужчин. Поражение имеет одностороннюю локализацию - в коже и подкожной клетчатке плеча и предплечья, где появляются узелки синюшно-красного или багрово-цианотичного цвета, размером до горошины, часто растущие экзофитно; вокруг них образуются сателлиты, петехиальные кровоизлияния и телеангиэктазии. Узелки, сливаясь, образуют массивные узлы, опухоли синевато-чёрного цвета размером до сливы и больше, возвышающиеся над уровнем кожи на 2-3 см.

Затем, как правило, наступает изъязвление кожи над опухолью и распад опухолевой ткани; эти явления быстро прогрессируют. Язва увеличивается как по протяженности, так и в глубину. Дно её неровное, часто покрыто серозно-геморрагическими и некротическими корками, отмечается обильное выделение кровянисто-серозной жидкости.

Болезнь характеризуется высокой злокачественностью, агрессивным ростом с метастазированием в лёгкие, печень, надпочечники, яичники и другие органы. Заболевание всегда заканчивается смертью больных в среднем через 15-20 месяцев после развития ангиосаркомы.

Гистопатология

Обилие расширенных, беспорядочно анастомозирующих тонкостенных сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных полиморфных эндотелиальных клеток с большим количеством митозов и скопление клеток с крупными ядрами.

Электронная микроскопия:
Сосуды выстланы эндотелиальными клетками, содержащими несколько пузырьков пиноцитоза и микрофиламенты, чётко выраженная базальная мембрана с «пеницитными» клетками.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с ангиолейомиосаркомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, саркомой Капоши, меланомой, гемангиоперицитомой и другими злокачественными сосудистыми новообразованиями.

Лечение рентгеновыми лучами, цитостатиками и др. малоэффективно.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.