Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Склеромикседема Арндта-Готтрона

scleromyxoedema Arndt-Gottron

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Лихен микседематозный
Лихен микседематозный

Синонимы: папулёзная лихеноидная микседема, микседематозный лихен.

Этиология и патогенез

Winand, Fowlkes и соавторы высказывают предположение об аутоиммунной природе заболевания. Другие дерматологи относят склеромикседему к заболеваниям с парапротеинемией типа каппа или лямбда. Действительно, парапротеинемия при склеромикседеме и микседематозном лихене наблюдается нередко. Кожа приобретает антигенные свойства, в ответ на которые плазматические клетки костного мозга вырабатывают особые антитела-парапротеины, относящиеся к IgG с лёгкими цепями каппа или лямбда. Это подтверждается обнаружением в сгустке крови больных парапротеина.

По мнению большинства дерматологов, склеромикседема относится к группе муцинозов, не связанных с нарушением функций щитовидной железы, хотя в описании отдельных наблюдений имеются указания на связь с гипотиреозом. Нарушения белково-синтетической функции печени, по мнению Montgomery и Underwood, лежат в основе образования патологических белковых фракций и муцина, откладывающегося в коже. Опираясь на электронно-микроскопические исследования Carli-Basset и его соавторы считают, что при этом заболевании муцин вырабатывается непосредственно в дерме фибробластами.

Клиника

Заболевание встречается преимущественно у женщин старше 40-50 лет, характеризуется наличием многочисленных мелких узелков диаметром 3-5 мм, полукруглых очертаний, блестящих (особенно при боковом освещении), располагающихся группами. Узелки имеют тенденцию к слиянию, образуя очаги поражения с утолщенной, плотной (склеродермиформная плотность), не собирающейся в складки кожей. Отмечается своеобразный распространённый отёк кожи, который в противоположность другим видам отека не оставляет ямки при надавливании.

Характерен тёмно-розовый с восковым блеском цвет возвышающихся складок и массивных инфильтратов на туловище, кистях, особенно на лице. Поражение кожи, как правило, распространённое, высыпания располагаются на лице, туловище, на верхних конечностях, особенно на предплечьях и кистях, на ягодицах, реже на ногах. Волосяные фолликулы расширены, втянуты, что придает коже сходство с апельсиновой коркой. Обращает на себя внимание общий вид больных: маскообразное лицо, узкие глазные щели из-за отёчности век, утолщенные губы и нос. Деформация лица придает ему сходство с facies leonina. Кисти становятся похожи на лапы, сгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах затруднено, объем движений в них ограничен.

Отмечается выраженный гиперкератоз, особенно в области ладоней и подошв. Секреция сальных и потовых желез уменьшена. Волосы сухие, отмечается диффузное их поредение на голове, наружной части бровей и в подмышечных впадинах. Больные часто жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, скованность в движениях. Часты нарушения сердечно-сосудистой деятельности, острые психические расстройства, дизартрия и др.

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Гистопатология

Отложение муцина, расщепление коллагеновых фибрилл, главным образом в верхней трети дермы, увеличение числа фибробластов. При использовании специальных красителей в поверхностных слоях дермы определяются скопления муцина между пучками коллагеновых волокон, а также звездчатой конфигурации фибробласты, которым, как уже отмечалось, некоторые дерматологи приписывают роль производителей муцина. Существует прямая связь между характером этих изменений и степенью выраженности клинических проявлений заболевания. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживается большое количество фибробластов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз с ледует проводить с диффузной склеродермией.

Лечение

Кортикостероиды (20-30 мг в сутки в пересчете на предни золон), дийодтирозин (по 0,05 г 2 раза в день трехнедельными циклами с 10-дневными интервалами между циклами), тиреоидин (по 0,05 г 2-3 раза в день раздельно или в комбинации с кортикостероидными препаратами). Наблюдение дерматолога и эндокринолога.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.