Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Склередема взрослых Бушке

scleroedema adultorum Buschke

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: отёчная склеродермия, доброкачественное прогрессирующее уплотнение подкожной клетчатки, склерема взрослых.

Buschke (1900) впервые описал клинические признаки заболевания Термин «взрослых» является недостаточно верным, так как заболевание нередко встречается и у детей.

Janet и его соавторы (1935) различают:

  • доброкачественную «детскую» форму склередемы, регрессирующую без лечения,
  • «взрослую» форму, характеризующуюся различной длительностью.

Этиология и патогенез

Возникновение склередемы после острых инфекций заставляет думать об инфекционно-аллергическом или инфекционно-токсическом происхождении.

Клиника

Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.

Склередема развивается внезапно, почти всегда после инфекционного заболевания (ангины, тонзиллита, фарингита, скарлатины, гриппа, пневмонии, рожи и др.). Появляется уплотнение кожи лица и шеи, неловкость и затруднение при повороте головы. Уплотнение очень быстро распространяется на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда на нижние конечности, оставляя свободными кисти рук. Мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются. Явлений атрофии не наблюдается. Поражённая кожа натянута, бледная или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. Больные жалуются на скованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувство стягивания.

Примерно у 10-12% больных вовлекается в процесс язык (макроглоссия), в противоположность микроглоссии при системной склеродермии. Волосы не выпадают. Хотя нетронутость кистей и стоп является дифференциально-диагностическим признаком этого заболевания, однако Л. Н. Машкиллейсон, Roy и некоторые другие дерматологи допускают, что в 8-10% они вовлекаются в процесс.

В настоящее время многие дерматологи обнаруживают у больных склередемой изменения внутренних и эндокринных органов, вегетативной нервной системы, белковых фракций сыворотки крови и т. д.

Заболевание в большинстве руководств описывается как сравнительно быстро протекающее и самостоятельно проходящее. Однако, нередко склередема часто имеет хроническое течение. В среднем длительность болезни составляет 1-3 года; в некоторых случаях значительно больше - до 12-19 лет.

Гистопатология

В глубоких слоях дермы - набухшие расщепленные коллагеновые волокна раздвинуты так, что между ними остаются пространства, заполненные метахроматически окрашивающимся веществом (гиалуроновая кислота). Гистохимические исследования выявляют, что муциноподобное вещество есть мукополисахарид. Эпидермис нормален, иногда с незначительным гиперкератозом.

Дифференциальный диагноз

Проводят с диффузной склеродермией, дерматомиозитом, микседемой кожи.

Лечение

Антибиотики, кортикостероидные препараты (преднизолон в средних дозах), сульфаниламиды, бальнео- и физиотерапия.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.