Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Шегрена синдром

Sjogren syndromum

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: сухой кератоконъюнктивит, сухой синдром, ксеродерматоз и др.

Заболевание описал шведский окулист Sjogren в 1933 г. Ранее (в 1931 г.) аналогичную клиническую картину описал отечественный клиницист С. А. Спектор. В дерматологической литературе первое описание принадлежит А. А. Каламкаряну и В. Г. Стоянову (1966).

Этиология и патогенез

В развитии заболевания придается значение хронической инфекции (Sjogren), эндокринным нарушениям - климакс, аменорея, овариальная недостаточность и др..

Е. М. Тареев, Morgen и др. относят сухой синдром к коллагенозам, другие считают его вариантом системной красной волчанки. Ряд дерматологов усматривают связь заболевания с дефицитом витамина А экзогенного и эндогенного характера. Motitsopoulos и его соавторы полагают, что синдром Шегрена развивается в результате лимфоцитарной инфильтрации и закупорки эккринных желез, приводящих к уменьшению или подавлению секреции. Повышенная концентрация лизоцима в слюне околоушных желез, по их мнению, является специфическим признаком синдрома Шегрена.

Клиника

Большинство дерматологов отмечают, что «сухой синдром» наблюдается в среднем возрасте, преимущественно у женщин в климактерическом периоде. Клиническая картина характеризуется чётко выраженным сочетанием поражения слизистых оболочек, кожи и суставов. Со стороны глаз отмечается ксерофтальмия, гиперемия, конъюнктивы переходных складок и склер. Конъюнктива сухая, больные жалуются на постоянное ощущение сухости в глазах: «глаза как будто песком засыпаны». Влажность конъюнктивальных мешков очень мала: «плачут без слез».

Слизистая оболочка ротовой полости отличается резкой сухостью (ксеростомия), нередко беспокоит хрипота, сухой кашель, больные не могут проглотить пищу, не запивая водой. Слизистая рта лакированная, гладкая, нередко покрыта трещинами, особенно на языке и в углах рта. При далеко зашедшем процессе сухость распространяется на глотку, гортань, трахею, а также влагалище, уретру и прямую кишку. Нередко понижается секреция желудка и кишечника, что приводит к гастриту, колиту.

У многих больных увеличиваются околоушные слюнные железы. Примерно в 50-60% случаев отмечается поражение суставов типа ревматоидного артрита: боли, деформации суставов, мышечная атрофия.

Отдельные авторы (Каламкарян А. А. и Стоянов Б. Г.) сообщают о нарушениях психики в терминальном периоде заболевания, выражающихся в депрессии и чувстве страха (тревожно-депрессивное состояние).

Снижение секреции потовых и сальных желез обусловливает сухость кожи. Кожа теряет свой обычный блеск, тускнеет, шелушится, нередко отмечается фолликулярный гиперкератоз, сильный зуд. Волосы становятся тусклыми, хрупкими, наблюдается их выпадение - диффузное или частичное. Часто поражаются ногти, они теряют прозрачность, тускнеют, подчас значительно утолщаются за счет подногтевого гиперкератоза.

Заболевание имеет хроническое (от нескольких месяцев до многих лет) волнообразное течение; ремиссии, как правило, бывают кратковременными.

Гистопатология

Атрофия эпидермиса, сглаживание сосочкового слоя, отсутствие базальных клеток. В дерме - лимфоцитарная инфильтрация. Придатки атрофированы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с системной красной волчанкой, неспецифическим инфекционным артритом, ревматоидным артритом, распространённой себорейной экземой, саркоидозом.

Лечение

Комбинированная терапия кортикостероидными препаратами в обычных терапевтических дозах с витаминами (А, комплекс В, С и Е) и другими лекарственными средствами (резохин, анальгин, парааминосалициловая кислота и др.); половые гормоны, тиреоидин и др. Местно - смягчающие кремы и мази.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.