Сезари синдром

Sezary syndrom

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Синонимы: доброкачественный, гиперпластический кожный ретикулогистиоцитоз, эритродермический ретикулез с ретикулемией.

Этиология и патогенез

Французский дерматолог Sezary (1938, 1949) описал 59-летнюю женщину с генерализованной эритродермией, лимфаденопатией, интенсивным зудом, с наличием в периферической крови «чудовищных», «уродливых» моноцитоидных клеток. Так как густой инфильтрат из подобных клеток присутствовал и в дерме, было заключено, что она является их источником.

По мнению Сезари, эти клетки происходят из мезенхимальной, ретикулярной и гистиоцитарной тканей и аналогичны клеткам, наблюдаемым при грибовидном микозе. Большинство современных дерматологов, на основании клинических, гистологических, цитологических, гематологических, цитохимических и электронно-микроскопических исследований склоняются к мнению, что синдром Сезари является не самостоятельным заболеванием, а клинической разновидностью грибовидного микоза. Как свидетельствуют исследования вышеуказанных дерматологов, «необычные», «уродливые», «монструозные» клетки в коже больных грибовидным микозом и в коже и крови больных синдромом Сезари не являются специфическим маркером этих заболеваний. Эти клетки находят также в воспалительных инфильтратах при доброкачественных дерматозах - при псориазе, парапсориазе, красном плоском лишае, дискоидной красной волчанке, васкулите. От 10 до 15% лимфоцитов здоровых людей имеют «мозговидные», «скрюченные» ядра (Сезариподобные клетки).

По мнению Jeckley, Saglier-Guedon и др., клетки с церебриформными ядрами представляют собой реактивные (стимулированные) лимфоциты.

Engel, Klug, Thomas и др. считают, что синдром Сезари является, по-видимому, лейкемическим вариантом грибовидного микоза. При обоих заболеваниях речь идет о кожных лимфомах из Т-клеток.

Kato и его соавторы при исследовании аутопсийного материала выявили пролиферацию ретикулогистиоцитарных клеток.

Braun-Falco также отмечает, что заметная ретикулярная гиперплазия наблюдается в кожных поражениях грибовидного микоза и синдрома Сезари. Значение клеток. Сезари и «микозных» клеток остается неясным.

Клиника

Синдром Сезари, как и грибовидный микоз, встречается в основном у лиц старше 50 лет; чаще болеют мужчины. Высыпания на коже первоначально обычно расценивают как экзематозные, парапсориазиформные, как нейродермит. Сравнительно быстро происходит генерализация процесса; в течение 6-12 месяцев процесс принимает универсальный характер.

В период сформировавшейся эритродермии кожа сплошь резко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, с обильным средне- и крупнопластинчатым шелушением. Волосистая часть головы сплошь покрыта сероватыми жирными чешуйками. Наиболее сильно шелушение выражено на голенях, бедрах и предплечьях. Как правило, наблюдается кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия - ногтевые пластинки становятся деформированными, крошатся, отпадают. На голове волосы заметно редеют. Интенсивная ярко-красная окраска на туловище и лице, на конечностях постепенно приобретает синюшный оттенок; местами имеются очаги с неравномерной бурой пигментацией.

Периферические лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные и подмышечные, увеличены до размеров лесного и грецкого ореха, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. Нередко нарушается общее состояние, повышается температура, больных беспокоит мучительный универсальный зуд, появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровянистыми корочками.

Часто беспокоит постоянное ощущение озноба. По свидетельству многих дерматологов, у больных с синдромом Сезари нет существенных изменений со стороны периферической крови и миелограммы. Лишь в терминальной фазе изменения периферической крови приобретают черты сублейкемического лейкоза.

Нозологическая классификация лейкемических изменений, появляющихся при синдроме Сезари (грибовидном микозе), все ещё затруднительна. Учитывая отсутствие изменений в гемограмме и миелограмме, логично допустить, что «наводнение» крови до 10-12% моноцитами или лимфоидными клетками (клетки Сезари) происходит не из костного мозга, а из кожных очагов поражения.

Длительность заболевания, как правило, от 1 года до 6 лет.

Гистопатология

Обильное разрастание клеток в дерме и в подкожной клетчатке. Клеточная структура пролифератов отличается полиморфизмом. Среди разных клеток должны быть отмечены лимфоциты, плазмоциты, ретикулярные клетки, фибробласты, значительное количество гистиоцитов, полинукледрных нейтрофилов и эозинофилов. Встречаются так называемые «микозные клетки» - атипичные ретикулярные, лимфоидные или гистиоцитарные клетки с крупными, неправильной формы, хорошо окрашивающимися ядрами. В мальпигиевом слое иногда можно обнаружить так называемые микроабсцессы Потрие, состоящие из небольших групп клеток - преимущественно лимфоцитов и гистиоцитов. В эпидермисе имеется выраженный акантоз с увеличением эпидермальных отростков.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с первичным ретикулёзом и ретикулосаркоматозом кожи, эритродермиями при лейкозах, болезни Ходжкина, парапсориазе, а также с экзематозной, псориатической и другими эритродермиями.

Лечение

Кортикостероиды, цитостатики и рентгеновские лучи раздельно или комплексно. Из цитостатических препаратов более эффективны проспидин, циклофосфамид, винкристин, винбластин, фосфазин.

Эффективность их заметно усиливается при сочетанном применении нескольких препаратов с разным механизмом действия (полихимиотерапия). Гелио- и климатотерапия с очень умеренным использованием солнечных лучей могут быть рекомендованы как дополнительный лечебный метод. Между курсами полихимиотерапии рекомендуется назначение поддерживающей терапии кортикостероидами и 6-меркаптопурином.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также: