Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Псевдосаркома Капоши

(pseudosarcoma Kaposi)

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: псевдоангиосаркоматоз Капоши, акроангиодерматит. Псевдосаркома Капоши - поражение кожи преимущественно нижних конечностей, клинически чрезвычайно напоминающее истинную болезнь Капоши.

Этиология и патогенез

В настоящее время различают два варианта псевдосаркомы Капоши:

1. особая форма ангиодермита, вызванная хронической венозной недостаточностью и описанная в 1965 году Mali и соавторами.
2. Врождённая артериовенозная недостаточность с множественными артериовенозными фистулами.

Псевдосаркома Капоши - это отдельная нозологическая форма, являющаяся результатом порока эмбрионального развития сосудистой системы. Своевременное выявление ложного ангиосаркоматоза Капоши имеет особую практическую значимость, так как избавляет больных от терапии цитостатиками и рентгеновскими лучами.

Клиника

Псевдосаркома Капоши типа Мали характеризуется появлением обычно у мужчин в возрасте 40-50 лет на фоне хронической венозной недостаточности множественных пурпурозного цвета пятен и крупных бляшек синюшно-коричневого цвета на коже голеней и стоп. Очаги поражения размером до ладони представляют собой плоские инфильтраты слегка приподнятые, которые, отличаются выраженной болезненностью, плохо поддаются терапии, часто изъязвляются. Часто у больных наблюдается сетчатая пигментация кожи в области лодыжек, распространяющаяся на голень и пальцы. Здесь же у ряда больных имеются мелкие очаги атрофии. Для второго типа псевдосаркомы Капоши (Bluefarb-Stewart) характерны кожные проявления, клинически схожие с болезнью Капоши, множественные врождённые артерио-венозные фистулы, строго односторонние кожные и сосудистые проявления.

Заболевание, как правило, проявляется в молодом возрасте (20-30 лет), в то время как саркома Капоши обычно развивается у пожилых людей. На тыльных поверхностях 1, 2 и 3 пальцев стопы, в области щиколоток и нижней половины одной из голеней появляются пятнистые, узелковые и бляшечные высыпания с чёткими границами, синюшно-коричневого и ливидного цвета.

Очаги поражения варьируют от мелких пятен на большом пальце стопы до бляшки величиной с ладонь в области задней поверхности щиколотки и голени с явлениями центрального изъязвления. Иногда эти поражения возвышаются над поверхностью здоровой кожи. Могут появляться папилломатозные разрастания. Довольно часто отмечается отёк щиколоток или даже всей нижней конечности. Нередко псевдоангиосаркоматоз сочетается с варикозным расширением вен, увеличением объема и удлинением всей конечности. Больные жалуются на резкую болезненность.

При артерио- и флебографии выявляется врождённая ангиодисплазия с множественными мелкими артериовёнозными фистулами (шунтами). Артериовенозные фистулы могут рассматриваться как сосудистая патология, при которой имеет место прямая коммуникация между артериями и венами без посредничества капиллярного русла. Эта патология может иметь травматический или чаще врождённый характер. Как правило, они унилатеральные, множественные и чаще отмечаются на нижних, чем на верхних конечностях.

Гистопатология

Изменения, схожие с саркомой Капоши: пролиферация мелких сосудов, фибробластов, экстравазаты эритроцитов.

Дифференциальный диагноз

Проводят с истинной саркомой Капоши, красным плоским лишаем, ангиокератомой. Показано применение подкожной артериографии, при которой определяется сосудистая патология врождённого характера (артериовенозные фистулы).

Лечение

При псевдосаркоме (тип Mali) лечение такое же, как и при хронический венозной недостаточности. При псевдосаркоме Капоши (тип Stewart - Biuefarb) множественные артериовенозные фистулы лучше первоначально лечить консервативно-тугим бинтованием. При недостаточной эффективности и в случаях мучительных болей и множественных некрозов лечение хирургическое - ушивание артериовенозных фистул или ампутация конечности.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.