Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Пойкилодермия врождённая Томсона

poikilodermia congenitale Thomson

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: синдром Томсона, врождённая пойкилодермия.

В 1923 г. Thomson описал сетчатые кожные изменения на лице и конечностях у двух сестер. По классификации, предложенной Bazex и Dupre (1958), синдром Томсона, как и синдром Ротмунда, относится к ранним формам врождённых пойкилодермий.

До сего времени остается спорным вопрос о взаимоотношении этих синдромов. Braun, Unger и др. их идентифицируют, указывая, что они отличаются только наличием или отсутствием катаракты.

Marghescu и Braun-Falco считают, что в группе врождённых пойкилодермий определенную самостоятельность имеют шесть синдромов и среди них синдром Томсона.

Rodermund и Hausmann также высказываются за нозологическую обособленность этого синдрома. Они собрали в литературе описание 40 достоверных случаев и опубликовали одно собственное наблюдение. Соотношение лиц мужского и женского пола среди этих пациентов было 19:22.

Этиология и патогенез

Имеются лишь общие указания на эмбриональное повреждение мезо- и эктодермы. Синдром Томсона относят к числу врождённых заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования. Хромосомные аномалии не описаны. Нередки семейные случаи заболевания, чаще у братьев и сестер. Родители больных, как правило, не являются кровными родственниками.

Клиника

Кожные изменения начинаются большей частью на первом году жизни, редко в 2-3 года. На щеках, на лбу, подбородке, ушных раковинах появляются эритема и отёчность, постепенно распространяющиеся на разгибательную поверхность рук, ног, на ягодицы. В дальнейшем развиваются сетчатая, пятнистая атрофия, телеангиэктазии, гипер - и депигментации. Через 2-3 года эти изменения перестают нарастать и принимают персистирующий характер. На туловище высыпания встречаются редко. Описаны гиперкератозы, фолликулярные и лихеноидные папулы, сухость, шелушение кожи. Случаи с бородавчатыми гиперкератозами выделяются как веррукозный тип синдрома Томсона. У части больных наблюдается повышенная чувствительность к солнечным лучам, проявляющаяся в усилении кожных изменений, зуде или в форме буллёзного дерматита. С возрастом выраженность телеангиэктатических изменений уменьшается.

При синдроме Томсона встречаются различные костные аномалии: треугольное лицо с высоким широким лбом и узким подбородком, «дырчатый череп», фронтальные гиперостозы, готическое нёбо, нарушение оссификации длинных костей, гипо- или аплазия фаланг и др. Часто наблюдается гипотрихоз, аномалии зубов. Большинство дерматологов сообщает о маленьком росте пациентов и нормальном интеллекте.

Прогноз для жизни благоприятный.

Гистопатология

Атрофия эпидермиса, отёчная дегенерация клеток базального слоя. Сглаженность соединительнотканных сосочков, расширение капилляров в верхней части дермы, разрежение эластики.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ротмунда, синдромом Блюма.

Лечение

Симптоматическое.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.

 

29.11.2014