Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Пойкилодермия атрофическая сосудистая Якоби

poikilodermia atrophicans vascularis Jacobi

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: эритематозная сетчатая атрофодермия.

В 1906 г. Е. Jacobi описал заболевание, характеризующееся телеангиэктазиями, пигментацией, капиллярными геморрагиями и атрофией, которому он затем в 1907 году дал название сосудистая атрофическая пойкилодермия.
Некоторые дерматологи продолжают выделять идиопатическую атрофию кожи как самостоятельную форму и относят её к классу атрофии.

Многие дерматологи рассматривают пойкилодермию Якоби не как самостоятельное заболевание, а как исход некоторых дерматозов - дерматомиозита, склеродермии, красной волчанки, грибовидного микоза, лимфогранулематоза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.

В настоящее время наиболее распространён взгляд на пойкилодермию Якоби, как на симптомокомплекс, тесно связанный с опухолевым процессом, в частности являющийся фазой предопухолевого периода грибовидного микоза или ретикулосаркоматоза кожи или развивающегося у больных висцеральным (печень) раком.

Этиология и патогенез

Механизмы развития заболевания не изучены.

Клиника

Заболевание характеризуется пигментными пятнами, атрофическими участками и телеангиэктазиями. Иногда болезнь начинается островоспалительными явлениями в коже, отёком и т. д. или она с самого начала носит хронический характер. Наиболее характерен для этого заболевания пестрый рисунок кожных высыпаний.

Поражение кожи распространённое, занимает лицо, шею, туловище, плечи, предплечья, бедра, голени и характеризуется наличием пятен бурого цвета и атрофических участков, которые, располагаясь рядом, образуют полосы и мелкопятнистую сеть, причудливо сочетаются и образуют разнообразные фигуры: кольца, дуги, овалы и т. п. Атрофические линии окаймляют то гиперпигментированные, то с виду нормальные участки кожи. Телеангиэктазии видны то в виде отдельных тончайших сосудов, пробегающих в коже, то они сгруппированы, имеют вид подобной кружеву пигментной сетки, в которую вкраплены светлые участки; при надавливании стеклом они исчезают. Поверхность пойкилодермического очага сухая, слегка шелушится с наличием капиллярных геморрагий и красновато-коричневых фолликулярных узелков величиной с булавочную головку.

В отдельных случаях отмечено поражение слизистой оболочки полости рта. Иногда отмечается общее недомогание и нерезкий зуд. Таким образом, изменения кожи клинически весьма напоминают так называемую рентгеновскую кожу, но без предшествующего облучения рентгеновскими лучами. Заболевание характеризуется хроническим течением и стойкостью очагов поражения.

Гистопатология

На ранних стадиях заболевания отмечается истончение эпидермиса и сглаживание эпидермально-дермальной линии. В базальном слое - выраженная вакуольная дегенерация и повышенное содержание меланина. В верхней части дермы капилляры несколько расширены, вокруг них полосовидно располагается инфильтрат, состоящий в основном из лимфоидных клеток и гистиоцитов. В поздних стадиях - атрофия эпидермиса усиливается, в дерме воспалительный инфильтрат уменьшается; эластические волокна разрушены или резко фрагментированы; гомогенизация и склероз коллагена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с красной волчанкой, атрофическим красным плоским лишаем, прогрессирующей идиопатической атрофией кожи, дерматомиозитом, бляшечным и лихеноидным парапсориазом, грибовидным микозом.

Лечение такое же, как при атрофиях кожи. При вторичных пойкилодермиях важно своевременное рациональное лечение первичных заболеваний (дерматомиозита, красной волчанки, парапсориаза, грибовидного микоза и др.). Больные должны находиться под диспансерным наблюдением для своевременного обнаружения и лечения опухолевых процессов.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.