Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Плазмоцитома кожи

plasmacytoma cutis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: миеломная болезнь, плазмоклеточный парапротеинемический ретикулез, болезнь Рустицкого-Калера.

Этиология и патогенез

Плазмоцитому, наряду с макроглобулинемией Вальденстрема и болезнью тяжёлых цепей, большинство современных дерматологов относят в группу парапротеинемических гемобластозов, объединяющих опухолевые процессы в системе иммунокомпетентных клеток, осуществляющих функцию гуморального иммунитета.

И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев и Н. Е. Андреева рассматривают миеломную болезнь как бластомную моноклоновую, реже диклоновую иммуноглобулинопатию.

Особенностью парапротеинемических гемобластозов является способность миеломных клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины (патологические белковые продукты). В зависимости от типа иммуноглобулина различают IgM - миелому, IgG - миелому, IgA - миелому, миелому Бене-Джонса.

Клиника

Миеломная болезнь развивается преимущественно в возрасте 45-65 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, складывающийся из следующих основных синдромов: медуллярного (оссальгического, костного), экстрамедуллярного (почечного, анемического, гепатоспленомегалического, кожного, нервного, амилоидного) и смешанного (медуллярного-экстрамедуллярного).

Различают: солитарную плазмоцитому (костную и внекостную) и генерализованную плазмоцитому (множественную миелому). Кожные изменения подразделяются на специфические и неспецифические.

Встречаются два вида специфических поражений кожи: первичные, обнаруживаемые преимущественно в коже, и вторичные, развивающиеся вследствие распространения процесса с поражённых костей или внутренних органов. Клинически они мало отличаются друг от друга.

Первичные (солитарные) плазмоцитомы кожи исключительно редки: в литературе описано всего немногим более 10 случаев. Специфические миеломные поражения кожи проявляются развитием плотных опухолей и бляшек величиной от вишни до грецкого ореха и больше. Цвет их синевато-красный или буровато-синюшный различной насыщенности. Опухоли чаще располагаются изолированно, реже сливаются в объемные бугристые образования. Субъективные расстройства отсутствуют. Редко наблюдается изъязвление опухолей с образованием резко болезненных глубоких язв.

Плазмоцитомы кожи часто локализуются на волосистой части головы, лице, верхней половине груди и на руках. В некоторых случаях первичная кожная плазмоцитома метастазирует в регионарные лимфатические узлы или в висцеральные органы.

Вторичные специфические поражения кожи встречаются примерно у 7-10% больных миеломной болезнью. Bluefarb обнаружил их у 9 из 88 больных множественной миеломой костей. Клинически вторичные специфические плазмоцитомы кожи характеризуются появлением на конечностях и туловище опухолевидных образований размерами от горошины до голубиного яйца. Они отличаются мягковатой или плотноэластической консистенцией, малой болезненностью, имеют синюшно-красный цвет с буроватым оттенком. При некротическом распаде опухолевых элементов образуется язва с кровянисто-гнойным отделяемым. Диагностическими критериями генерализованной миеломы является наличие патологических иммуноглобулинов в сыворотке крови, белка Бене-Джонса в моче, остеолитические очаги или диффузный остеопороз, повышенное содержание атипичных плазматических клеток в костном мозге (более 10%), наличие плазмоклеточных опухолей мягких тканей.

Неспецифические кожные высыпания встречаются значительно чаще, чем специфические. Они могут быть результатом нарушения белкового обмена, интоксикации организма продуктами метаболизма. Одной из причин неспецифических поражений кожи при миеломной болезни являются отложения амилоида в коже, которые, по данным Н. Е. Андреевой, встречаются у 15-20% больных и могут сопровождаться макроглоссией, Клинически они проявляются узелками и бляшками, нередко с некротическими и язвенными изменениями.

А. А. Каламкарян, Hodl, Turek, Kerl наблюдали больных JgA-плазмоцитомой с системным амилоидозом с тяжёлыми язвенно-некротическими поражениями кожи и нервной системы.

Токсические кожные проявления характеризуются алопецией, эритемато-отёчными пятнами, пигментацией кожи, себорейноподобными изменениями на лице и др. Изменения крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения) могут быть причиной кожных кровоизлияний, пурпуры, экхимозов. При миеломатозном поражении почек нередко развивается отёк кожи, сопровождающийся зудом, а при локализации миеломы в нервных ганглиях часто развивается опоясывающий лишай.

В литературе описано около 20 случаев комбинации миеломной болезни с ксантоматозом кожи.

Прогноз неблагоприятный, смерть наступает при явлениях общей кахексии, анемии, геморрагического диатеза, уремии, пневмоний и др.

Гистопатология

При специфических поражениях кожи выявляются массивные инфильтраты преимущественно из атипичных плазматических клеток. При цитологическом исследовании пунктата опухоли также обнаруживают характерные миеломные клетки.

Дифференциальный диагноз

Кожные изменения дифференцируют с грибовидным микозом, ретикулосаркоматозом кожи, дерматофибросаркомой, гистиоцитомами.

Лечение

Цитостатические средства, лучевая терапия, кортикостероиды, анаболические гормоны.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.