Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Паранеоплазия

paraneoplasia

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: паранеопластические заболевания кожи.

В дерматологии под паранеопластическими заболеваниями подразумеваются такие кожные симптомы, которые сочетаются со злокачественными опухолями внутренних органов, но не являются их метастазами.

Патогенез

Предложен ряд теорий для объяснения механизмов возникновения паранеоплазий - энзимная, токсико-аллергическая, иммунологическая и др.

Критериями паранеопластических заболеваний принято считать: сосуществование с онкологическим заболеванием, их параллельное развитие, исчезновение после хирургического удаления опухоли, а также после эффективного химиотерапевтического или лучевого воздействия, возобновление паранеопластического синдрома при рецидиве опухоли, статистически достоверная корреляция обоих процессов.

Кожные изменения у онкологических больных составляют основную группу паранеоплазий. В настоящее время описано более 60 паранеопластических кожных синдромов. Частота их у онкологических больных колеблется от 3,7% до 61,5%. Большинство ученых считает, что никакой закономерной зависимости между характером, локализацией опухоли и типом кожного поражения не существует. Паранеопластические изменения кожи могут предшествовать клиническому проявлению опухолевого заболевания, появляться одновременно с ним или позже.

Термин паранеопластические поражения кожи обозначает как первичные дерматозы, так и высыпания, которые нельзя отнести к определенной нозологической форме (пигментация, гиперкератозы, эритематосквамозные и другие сыпи) и которые с различной частотой сочетаются новообразованиями.

Черный акантоз
Черный акантоз
   

Сосочково-пигментная дистрофия кожи. Чёрный акантоз. (acanthosis nigricans)

Облигатный паранеопластический дерматоз. Развитие его у лиц старше 40 лет в 80-92% случаев указывает на рак внутренних органов, часто - на аденокарциному желудка или кишечника. В области естественных складок появляются гиперпигментация, затем кожа здесь утолщается, покрывается грязно-серыми папилломатозными разрастаниями. Примерно у половины больных папилломатозные разрастания появляются на слизистой оболочке рта, половых губ. Наряду с описанной формой существует доброкачественный юношеский чёрный акантоз и симптоматический, наблюдающийся у тучных женщин.

Дерматомиозит
Дерматомиозит
 

Дерматомиозит (dermatomyositis)

От 14 до 23% случаев дерматомиозита составляет вторичный паранеопластический дерматомиозит. У больных старше 40 лет частота его увеличивается до 50-69%. По клиническим прочилениям он не отличается от обычного идиопатического дерматомиозита, наблюдается при опухолях различной локализации - яичники, молочная железа, матка, желудок, почки, органы дыхания и др.

Пузырчатка
Пузырчатка
 

Везикуло-буллёзкые дерматозы

Эритематозная и эксфоллиативная пузырчатка, буллёзный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, субкорнеальный пустулёзный дерматоз встречаются у 2-18% онкологических больных, в основном пожилого возраста. Приблизительно у половины больных их появление предшествует диагностике злокачественной опухоли.

Ихтиоз
Ихтиоз
 

Приобретённый ихтиоз

Относительно редкий паранеопластический синдром. Встречается у 1-2% больных раком внутренних органов.

центробежная кольцевидная эритема Дарье
Центробежная кольцевидная эритема
 

Эритемы

Круговидная, внезапно возникающая эритема Гаммеля (Erythema gyratum repens Gammel) и центробежная кольцевидная эритема Дарье (erythema anulare centrifugum Darier) чаще чем другие формы эритем наблюдаются при злокачественных процессах. Эритема Гаммеля обычно появляется за несколько месяцев до выявления признаков злокачественной опухоли, иногда же одновременно с ними. Располагается на шее, груди, на других участках туловища, реже на лице и конечностях, оставляет свободными кисти и стопы. Элементы растут по периферии, существуют стойко, регрессируют только после удаления опухоли, а также после достижения эффекта лучевой или химиотерапии.

Гиперкератотические дерматозы

Паранеопластический псориазиформный акрокератоз или синдром Базекса (Bazex). Характеризуется появлением на кончиках пальцев, тыле межфаланговых суставов рук и ног, на кончике носа, по краю ушных раковин псориазоподобных, пятнисто-чешуйчатых зудящих очагов. Заболевание в основном встречается у мужчин при раке гортани, глотки, лёгких, пищевода.

Кожный зуд

Возникновение беспричинного кожного зуда, плохо поддающегося лечению, у больных старше 50 лет требует тщательного онкологического обследования. По данным ряда современных дерматологов, у 5-20% больных кожным зудом последний носит паранеопластический характер. Зуд чаще появляется внезапно и бывает различной интенсивности. Он может быть универсальным или локализованным. При раке лёгких, желудка, предстательной железы описаны случаи возникновения генерализованного зуда за несколько лет до первых клинических симптомов опухоли.

При системной склеродермии, согласно данным различных дерматологов, рак внутренних органов встречается у 1,7-6,5% больных. При ограниченней форме склеродермии связь с раком внутренних органов не установлена.

Приобретённый гипертрихоз пушковых волос или приобретённая пушковая волосатость (hypertrichosis lanuginosa acquisita). Впервые описана в 1951 г. Lycle. В 65-75% случаев приобретённый пушковый гипертрихоз возникает на почве опухолевого процесса. Поэтому относят его к облигатным паранеоплазиям. Внезапно кожа лица, туловища и конечностей покрывается длинными пушковыми волосами, что придает больному обезьяноподобный вид. Приобретённая пушковая волосатость наблюдается при раке желчного пузыря, мочевого пузыря, легкого, толстого кишечника.

Гиперпигментация кожи чаще проявляется в виде дугообразной пигментации кожи лба (linea fusca). Наблюдается при опухолях мозга. Каламкарян А. А. и Шадыев Х. К. среди 1212 больных различными паранеопластическими заболеваниями кожи у 185 (15,3%) наблюдали гиперпигментированные пятна, не поддающиеся классификации. Причем в 178 (96,2%) случаях гиперпигментация опережала онкологическое заболевание. Авторы считают, что гиперпигментированные пятка у мужчин в возрасте от 51 года до 60 лет и у женщин в возрасте от 61 года до 70 лет должны вызывать повышенную онкологическую настороженность.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.