Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Пахидермопериостоз

pachydermoperiostosis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синоним: синдром Турена-Соланта-Голе.

Этиология и патогенез

По-видимому, гетерогенное заболевание, протекающее с изменением кожи, обычно по типу пахидермии, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, утолщением и окостенением периоста, преимущественно дистальных частей длинных трубчатых костей.

Различают идиопатические (семейные) и симптоматические (вторичные) формы, клинически сходные, но изменения при вторичном пахидермопериостозе чаще ограничиваются конечностями. Вторичная форма наиболее часто развивается при тяжело протекающих хронических заболеваниях лёгких, плевры, сердца.

Schneider (1974) предложил следующую классификацию пахидермопериостоза.

I. Пахидермопериостоз семейный (синонимы: идиопапческая гипертрофическая остеоартропатия, синдром Friedreich-Erb-Arnold, синдром Touraine-Solente-Gole):

а) моносимптомные и стертые формы;
б) семейное утолщение пальцев в виде барабанных палочек;
в) форма с полным симптомокомплексом.

II. Пахидермопериостоз симптоматический (синонимы: остеоартропатия гипертрофическая легочная, синдром Bamberger-Pierre-Marie:

г) пахидермопериостоз злокачественный;
б) пахидермопериостоз с пневмопатией;
в) пахидермопериостоз, связанный с интра-и экстраторакальным заболеванием.

III. Комбинация пахидермопериостоза с Acanthosis nigricans:

а) злокачественные формы этих заболеваний;
б) доброкачественные формы этих заболеваний;

Пахидермопериостоз, наблюдающийся у больных карциномой лёгких, рассматривается как паранеопластический синдром. Указывается на частое сочетание с Acanthosis nigricans.

Наследуется аутосомно-доминантно, реже аутосомно-рецессивно. Первичный дефект неизвестен. Среди возможных факторов указываются гормональные (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники) и нейроциркуляторные нарушения, но пока нет достаточно убедительных доказательств их причинной роли.

По мнению Salfeld и Spalckhaver, временной гормональной дисрегуляцией могло бы быть объяснено нарушение роста в пубертатный период, в частности за счет преходящего увеличения секреции соматотропного гормона. Против длительно протекающих органических изменений за счет гормональных нарушений, как при акромегалии, свидетельствует тот факт, что спустя какой-то период времени заболевание становится стационарным.

Клиника

Изменения кожи заключаются в значительном утолщении ее, развитии складок, разделенных глубокими бороздами, на волосистой части головы и на лбу (cutis verticis et frontitis gyrata), в меньшей степени на щеках, тыле кистей и стоп. При вовлечении в процесс век глазная щель резко суживается.

Б. Н. Кривошеев с соавторами описали больную 24 лет с резко выраженной гипертрофией молочных желез, развившейся в 18-летнем возрасте в период беременности, потребовавшей прерывания беременности и ампутации молочных желез, вес каждой достигал 8 кг.

Другие симптомы поражения кожи непостоянны; отмечены себорея, угревая сыпь, акроцианоз, гипергидроз, скудное оволосение, линейный ладонно-подошвенный кератоз, узелковый муциноз, келоиды. За счет костных изменений голени и предплечья цилиндрически утолщены, кисти и стопы увеличены в размерах и напоминают по форме лопату, концевые фаланги утолщены в виде барабанных палочек, ногти приобретают вид часовых стекол. Описано развитие тотальной лейконихии при вторичном (злокачественном) пахидермопериостозе.

Rosenthal и Kloepfer отметили сочетание костных изменений и помутнения роговицы, развившихся в раннем детском возрасте, со складчатой кожей лица и головы, возникшей после 30 лет.

Заболевание развивается в период полового созревания или вскоре после него. В течение 5-10 лет развивается полная клиническая картина и как правило становится стационарной в 20-30-летнем возрасте. Болеют почти исключительно мужчины. Так, по данным Salfeld и Spalckhaver, взятым из литературы, из 91 больного было только 2 женщины.

Заболевание может протекать с полным симптомокомплексом или с частичными проявлениями. По данным Salfeld и Spalckhaver, основанных на анализе 91 случая, опубликованного в литературе:

  • изменения костей наблюдались у 85 больных,
  • пахидермия в области головы - у 57,
  • конечностей - у 17,
  • утолщение концевых фаланг - у 75.

Ollendorf-Curth et al. описали семейный случай утолщения концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, не связанный с висцеральными заболеваниями, с признаками гипертрофической остеоартропатии только у членов семьи с резко выраженными изменениями пальцев.

Из общих симптомов наблюдаются усталость, угнетенность, ослабление памяти, сниженная работоспособность, половые расстройства, тяжесть в ногах, артралгии, летучие опухания коленных суставов. Больные приобретённой формой должны быть обследованы для исключения рака, в первую очередь, лёгких. Описано развитие вторичного пахидермопериостоза и при опухоли матки.

Гистопатология

Утолщение дермы, увеличение количества коллагеновых волокон, основного вещества, гиперплазия сальных желез, незначительные периваскулярные инфильтраты.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с акромегалией, тиреоидной акропатией.

Лечение

Симптоматическое.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.