Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Недержание пигмента

Incontinentia pigmenti

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: синдром Блоха-Сульцбергера системный меланобластоз кожи, дегенеративный меланоз кожи.

Первая демонстрация больного с клинической картиной недержания пигмента принадлежит Garrod и Adamson (1905). Bloch в 1925 г. описал клинику болезни и предложил название недержание пигмента.

Ассистент Блоха Sulzberger в 1928 г. подробно разработал случай Блоха.

Этиология и патогенез

Блох и Сульцбергер указали, что заболевание является врождённым, при нем нарушается функция пигментообразующих клеток базального слоя эпидермиса и пигмент проникает в дерму. Заболевание носит системный характер с вовлечением многих экто- и мезодермальных тканевых структур.

Причину развития болезни одни дерматологи видят во внутриутробной аллергизации плода, другие - в нарушениях нейрогуморального, сосудистого характера.

С. И. Довжанский и И. И. Павлова придают значение травмам и инфекции матери во время беременности; Г. Б. Беленький, Kitamura и др. - вирусной инфекции матери, приводящей к пренатальным поражениям плода. Имеются указания на хромосомные аномалии у больных недержанием пигмента и их родственников.

Предполагается наследование, сцепленное с полом, или аутосомно-доминантное наследование с летальным эффектом мутантного гена для лиц мужского пола.

Fellner и Weinstein наблюдали мальчика с недержанием пигмента; они полагают, что в данном случае речь шла о спонтанной мутации. Гипотеза об аутосомно-доминантной передаче заболевания по женской линии, по мнению Carney, не может объяснить всех опубликованных в литературе наблюдений.

Клиника

Выделяют три формы недержания пигмента:

1. Синдром Блоха-Сульцбергера;
2. Синдром Негели-Франчетти-Ядассона;
3. Синдром Ито - бесцветное недержание пигмента.

Синдром Блоха-Сульцбергера проходит в своем развитии 4 стадии:

  • везикулёзно-буллёзную,
  • папулёзно-веррукозную,
  • пигментную и стадию склероза,
  • атрофии и депигментации.

Кожные проявления развиваются большей частью в первые дни или недели жизни, когда на туловище, конечностях появляется пятнистая эритема, местами с шелушением, местами с пузырьковыми высыпаниями. В дальнейшем - папулы, покрытые корочками. Часть элементов приобретает веррукозный характер. Везикулезные и папулёзные элементы появляются приступообразно - однократно или повторно. Иногда первоначальные высыпания напоминают поверхностную ангиому, крапивницу. Имеется тенденция к полосовидному расположению сыпи.

В дальнейшем воспалительные явления разрешаются и появляется своеобразная пигментация в виде брызг, завихрений. Они располагаются преимущественно на боковых поверхностях туловища, в подмышечных областях, на плечах и бедрах, редко на местах прежних высыпаний. С годами пигментации бледнеют, постепенно исчезают, иногда оставляя легкую атрофию. В ранней (воспалительной) стадии болезни наблюдается эозинофилия крови. По данным разных дерматологов, она колеблется от 2-4 до 50%. Наряду с кожными симптомами в 75-80% случаев регистрируются различные эктомезодермальные дефекты - костной системы, зубов, ногтей, глаз, нервно-психической сферы, которые могут выявляться на более поздних этапах развития болезни. Клиническая картина заболевания широко варьирует в зависимости от присутствия тех или иных симптомов и их комбинации. Описываются отдельные случаи без неправильностей развития у лиц с хорошими, даже недюжинными способностями.

Недержание пигмента встречается почти исключительно у женщин. При статистическом анализе 653 достоверных случаев, проведённом Carney, было 593 женщины, 16 мужчин (в 44 случаях пол не указан).

К этой форме недержания пигмента Н. М. Савиных и Б. Н. Кривошеев относят буллёзный кератогенный и пигментный дерматит или синдром Асбо-Хансена, рассматривая его как раннюю стадию заболевания.

II. Сетчатый пигментный дерматоз Naegeli или синдром Франчетти-Ядассона. В возрасте около двух лет появляются сетевидные пигментации, которые комбинируются с ладонно-подошвенными кератозами, уменьшением потоотделения, жёлтыми пятнами на зубах. Поражаются оба пола. Наследование по доминантному типу. Заболевание относят к хроматофорным невусам.

III. Бесцветная форма недержания пигмента, или синдром Ито. Ito в 1951 г. описал первый случай дисхромии у японской женщины, у которой с детства существовали депигментированные пятна в виде полос, завитков; брызг. В дальнейших публикациях японских авторов сообщалось о сочетании описанных кожных изменений с различными аномалиями, соответствующими таковым при синдроме Блоха-Сульцбергера. Grosshans наблюдал 4 случая синдрома Ито в одной семье (мать и три дочери). Они же упоминают о синдроме Ито у матери и старшей дочери, тогда как у младшей дочери был классический тип недержания пигмента.

Badanoiu и его соавторы указывают, что не все описанные в литературе наблюдения могут быть отнесены к вышеуказанным трем типам недержания пигмента - речь идет об отдельных случаях несемейного характера, преимущественно у мужчин. Они их рассматривают как переходные формы.

Гистопатология

В ранней стадии болезни (везикулёзной) - спонгиоз, густо расположенные внутриэпидермальные пузырьки, содержащие эозинофилы. Остальной эпидермис пронизан эозинофилами, исходящими из периваскулярных областей верхней части дермы, где имеется неспецифическая воспалительная инфильтрация. В стадии гиперкератотических изменений гистологическая картина может быть схожей с псевдоэпителиоматозной гиперплазией. В стадии пигментации - часть клеток базального слоя подвергнута вакуолизации; количество пигмента в базальных клетках нормально или уменьшено. В верхней части дермы - значительные отложения меланина, преимущественно внутри меланофоров. Ультраструктурные исследования в стадии пигментации, проведённые Badanoiu, выявили нарушения непрерывности базальной мембраны, создающие проход для меланинсодержащих отростков цитоплазмы меланоцитов в направлении к дерме, где они захватываются меланофагами.

Дифференциальный диагноз

В ранней стадии дифференциальная диагностика может представлять трудности. Следует дифференцировать с герпетиформным дерматитом Дюринга, врождённым эпидермолизом.

Лечение

Симптоматическое.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.