Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Микоз грибовидный

mycosis fungoides

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Лимфома кожи Т-клеточная
Лимфома кожи Т-клеточная

Синонимы: бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, грибовидная гранулёма, генерализованный саркоматоз и др.

Грибовидный микоз впервые описал французский дерматолог J. Alibert в 1806 г. Он же в 1832 году предложил название грибовидный микоз, подчеркнув характерные клинические проявления болезни - крупные грибовидные опухоли. В 1879 г. другой французский дерматолог Ваzin подробно описал клинику так называемой классической формы грибовидного микоза и с тех пор заболевание носит имя Алибера-Базена.

Vidal и Brocq в 1885 г. описали вторую форму - mycosis fungoides a'tumeurs d'emblee.

Hallopeau и Besnier в 1892 г. описали третью - эритродермическую форму.

Первое описание грибовидного микоза в России сделал А. М. Стуковенков в 1889 году.

Этиология и патогенез

По представлениям современных дерматологов в основе грибовидного микоза лежит опухолевое поражение ретикуло-гистиоцитарной (лимфоидно-ретикулярной) системы кожи. В настоящее время грибовидный микоз относится к группе злокачественных лимфом и является Т-клеточной лимфомой, которая начинается во многих участках с лимфоидно-ретикулярного инфильтрата преимущественно в коже. Согласно классификации ВОЗ (1976), грибовидный микоз отнесен в группу опухолей кроветворной и лимфатической тканей.

Клиника

Грибовидный микоз в 70-80% случаев начинается в возрасте от 40 до 60 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. По традиционной классификации грибовидный микоз разделяют на три основные формы: классическую Алибера-Базена, обезглавленную Брока и Видаля и эритродермическую Галлопо-Бенье.

Классическая форма грибовидного микоза разделяется на три стадии:

1) экзематоидно-эритродермическую,
2) бляшечную
3) опухолевую.

В экзематоидно-эритродермической стадии высыпания могут напоминать парапсориаз, экзему, псориаз, нейродермит или же имеется картина генерализованной эритродермии. Для диагностики этой стадии известное значение имеют длительность и упорство течения, резкость границ очагов поражения, увеличение периферических лимфатических узлов, непрекращающийся зуд, резистентность к противовоспалительной и десенсибилизирующей терапии.

Инфильтративно-бляшечная стадия характеризуется резко ограниченными, несколько возвышающимися плоскими инфильтративными бляшками с грубой шагреневой поверхностью, размерами от фасоли до ладони и больше. Бляшки отличаются насыщенным тёмно-красным или синюшным цветом с буроватым оттенком.

Опухолевая стадия характеризуется появлением опухолевых поражений. Только опухолевые поражения встречаются у небольшого числа больных; у подавляющего же большинства обнаруживаются проявления всех периодов заболевания, т. е. наряду с опухолями встречаются экзематоидные и инфильтративно-бляшечные изменения. Насыщенно-красные с синюшно-багровым оттенком опухоли достигают величины от вишни до куриного яйца и больше, плотны на ощупь, реже имеют плотно эластическую консистенцию, возвышаются на 1-4 см над уровнем кожи. Характерны быстрый рост и распад опухолей (несколько недель), в результате чего образуются глубокие язвы с валикообразно-утолщенными краями, кровянисто-гнойным отделяемым и остатками гангренозно распавшихся тканей. У многих больных в этот период появляется слабость, недомогание, теряется аппетит, повышается температура тела и т. д.

Поражения слизистых оболочек при грибовидном микозе встречаются сравнительно редко. Во рту опухолевые образования располагаются главным образом на твёрдом и мягком нёбе, реже на слизистой оболочке щек. Они склонны к быстрому распаду с образованием обширных язв. Мучительный зуд и генерализованное поражение периферических лимфатических узлов являются частыми и ранними симптомами грибовидного микоза (у 90-95% больных). Разнообразные нарушения трофики обнаруживаются почти у 2/3 больных (пигментация кожного покрова, развитие пойкилодермических изменений, дистрофия волос и ногтей, нарушения потоотделения и др.).

Вторая форма - обезглавленный грибовидный микоз - в настоящее время диагностируется редко, по-видимому, в связи с тем, что её относят в группу ретикулосаркоматоза кожи (ретикулосаркомы, лимфосаркомы). Для этой формы является типичным развитие опухолей на туловище, конечностях и лице без предшествующих экзематоидной и бляшечной стадии.

Третья, эритродермическая, форма грибовидного микоза значительно отличается от классической формы. У большинства больных эритродермия развивается сразу, без стадии предшествующих высыпаний, распространяется по всему кожному покрову, сопровождается отёком кожи, выраженной инфильтрацией, обильным шелушением, плохим общим состоянием, высокой общей температурной реакцией. Ярко-красная окраска на лице и туловище постепенно темнеет, приобретает в дальнейшем синюшно-фиолетовый оттенок.

Количественные и качественные изменения периферической крови в различных стадиях грибовидного микоза бывают неодинаковыми. На ранних стадиях наиболее часто отмечается лейкоцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, лимфоцитоз, а в терминальном периоде и при эритродермической форме - лейкопения, лимфопения и увеличение СОЭ; эозинофилия регистрируется почти у 70% больных во всех стадиях заболевания. У многих больных (95-97%) грибовидный микоз протекает без существенных признаков нарушения костно-мозгового кроветворения.

Прогноз при грибовидном микозе тяжёлый; болезнь в большинстве случаев смертельна. Течение, как правило, злокачественное, неуклонно прогрессирующее, средняя продолжительность жизни больных грибовидным микозом 5-8 лет. Однако описаны случаи, когда заболевание длилось 15-20 лет и более. При эритродермической форме средняя продолжительность жизни составляет 2,8 года.

Гистопатология

В первой стадии - акантоз, отёк и экзоцитоз в нижних рядах клеток шиповидного слоя эпидермиса, расширение кровеносных и лимфатических сосудов дермы. Основную массу полосовидного пролиферата в дерме составляют лимфоциты, фибробласты, плазматические клетки, различное количество эозинофилов, тучных клеток и нейтрофильных гранулоцитов. Во второй, инфильтративно-бляшечной стадии, отмечается резко выраженный акантоз с образованием небольших гнезд лимфоцитов и гистиоцитов (микроабсцессы Pautrier), которым придается большое диагностическое значение. В третьей, опухолевой стадии, пролиферат занимает всю толщину дермы, распространяясь вглубь, иногда захватывая подкожную клетчатку и подлежащие ткани. Среди пролиферирующих элементов значительно чаще наблюдаются лимфэидно-ретикулярные и ретикулярные клетки в разных стадиях развития, что создает картину, сходную с опухолевым процессом. Наблюдается много фигур митозов. Так называемые микозные клетки, представляющие собой атипичные дермальные гистиоциты, тканевые лимфоциты или первичные лимфоидно-ретикулярные (мононуклеарные) клетки с крупным мозговидным или почкообразным ядром, имеют диагностическое значение только в комплексе с другими данными микроскопической картины.

Грибовидный микоз первично и преимущественно поражает кожу, однако в терминальной стадии нередко поражаются и внутренние органы. Висцеральная патология на аутопсии обнаруживается у 20-60% больных. Инфильтрат во внутренних органах обычно аналогичен инфильтрату в поражениях кожи: отмечается характерная для грибовидного микоза множественность клеточных типов и полиморфизм лимфоидно-ретикулярных клеток.

Лечение

Кортикостероидные препараты, химиотерапевтические цитостатические средства (проспидин, фосфазин, циклофосфамид). Указанные средства применяется раздельно и в различных комбинациях.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.