Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Меланоз предраковый ограниченный Дюбрея

Melanosis circumscripta praecancerosa Dubreuilh

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

злокачественное лентиго
злокачественное лентиго

Синоним: злокачественное лентиго Hutchinson.

Этиология и патогенез

Согласно гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980), заболевание относится к группе предраковых состояний. Существуют и другие взгляды. Так, по аналогии с болезнью Боуэна, меланоз предраковый рассматривается как melanoma in situ, так как наиболее существенным признаком является пролиферация анапластических меланоцитических клеток в эпидермисе и волосяных фолликулах. Стадия интраэпидермальной пролиферации представляет собой, таким образом, очень раннюю фазу злокачественной меланомы. Переход опухолевых клеток через базальную мембрану (стадия вертикального распространения) свидетельствует о развитии собственно злокачественной меланомы.

По мнению Schreus, ограниченный преканцерозный меланоз первично не является меланомой, а представляет собой пролиферативный процесс, захватывающий клетки пограничного слоя эпидермиса, который может существовать годами без прогрессирования и, даже без лечения, иногда спонтанно регрессировать. При дальнейшем развитии может возникнуть картина псевдоспинадиомы или псевдомеланомы - состояний, которые годами могут не терять своей доброкачественности. С точки зрения Schreus, вопрос о возможности и сроках злокачественного перерождения требует дальнейшего изучения, более правилен термин Melanosis extensiva et proliferative Hutchinson.

Cramer считает, что длительное течение (7-10 и даже 20 лет) меланоза пребластоматозного несовместимо с обозначением его как меланоцитобластомы. В то же время автор не исключает, что иногда меланоцитобластома какое-то время может ограничиваться чисто эпидермальным расстройством, т. е. быть по сути melanoma in situ.

По мнению Gertler и Lartmann, частота перехода в бластому ограниченного преканцероза завышена и он должен рассматриваться только как факультативный премеланомный дерматоз.

Клиника

Заболевание проявляется в виде одиночного медленно растущего очага, с неправильными полициклическими очертаниями, без уплотнения в основании, вначале светло-коричневого, при длительном существовании - тёмно-коричневого или чёрного цвета. Характерна неравномерность окраски: с одной стороны наличие на фоне менее интенсивно окрашенных участков отдельных резко пигментированных точек, с другой-наряду с резко пигментированными участками чёрного цвета могут быть зоны с менее интенсивной окраской, просветлениями и даже депигментацией, что наблюдается обычно при спонтанном регрессе в какой-то части очага поражения при продолжающемся распространении в других.

Описаны и непигментированные варианты. Например, Cramer (1967) наблюдал у 70-летней женщины поражение на коже голени, клинически очень сходное с болезнью Бовена. При гистологическом исследовании был установлен диагноз непигментированного пребластоматозного меланоза. Меланоциты были выявлены с помощью Dopa-реакции по Bloch и окраски на пигмент по Mason. Амеланотическая форма преканцерозного меланоза может развиться и как рецидив на месте неполностью удаленного типичного очага (Su и Bradby). Элиминацию пигмента авторы склонны объяснить как следствие воспалительной реакции типа инородного тела на рубец.

Поверхность очага гладкая, хотя и может наблюдаться нежное шелушение. Размеры очага обычно 2-6 см в диаметре, но при многолетнем существовании могут достигать величины 8-10 см и более. Субъективных расстройств заболевание не вызывает. Наиболее часто ограниченный предраковый меланоз располагается на открытых, подвергающихся наиболее интенсивной инсоляции, участках тела: на лице, тыле кистей, реже на предплечьях.

Из 88 больных, наблюдавшихся Arma, Szlachcic и соавторами, у 83% очаги поражения были на лице. По данным Jung и Kolzsch, из 17 случаев в 31,6% на лице, в 41,2% - на конечностях, в 27,2% - на туловище. Не исключено, что среди этих лиц были и больные с поверхностно распространяющейся меланомой, которая, в отличие от преканцерозного ограниченного меланоза, может располагаться на любом участке кожи. Kalkoff и Kiihnl-Petzoldt ставят под сомнение возможность локализации ограниченного преканцероза на туловище. Не скрывается ли, по их мнению, в этих случаях часто, если не всегда, поверхностно распространяющаяся меланома, сходная с ограниченным преканцерозом. Имеются описания меланоза Дюбрея конъюнктивы, в полости рта, на кончиках пальцев.

Длительное время поражение находится на уровне кожи или едва, равномерно возвышается над ней, не претерпевая особых изменений, за исключением усиления интенсивности пигментации и увеличения в размерах. Однако, рано или поздно, какая-то из зон приобретает узловатый, опухолевидный характер, сначала незначительно, а со временем все более возвышаясь над уровнем остального очага поражения. Поверхность в этом месте изменяется, становится папилломатозной, усиливается шелушение, может наступить эрозирование. Вокруг пятна появляется эритема. Это является признаками развития злокачественной меланомы.

Заболевание развивается примерно одинаково часто у мужчин и женщин. У мужчин возрастной пик - 50-60 лет, у женщин процесс развивался с примерно равной частотой по десятилетиям от 50 до 80 лет.

Прогноз тем лучше, чем раньше поставлен диагноз. Без лечения у значительного числа больных развивается меланома (лентиго-меланома), что обычно происходит через 10-15 лет (по данным Costello, этот срок колеблется от 21 месяца до 30 лет) с момента появления ограниченного предракового меланоза. Michalic описал 2 больных с глубокой инвазией уже через 2 и 4 года с момента развития заболевания.

Считается, что прогноз при меланоме этого типа более благоприятный, чем при других форма. Так, Waste и Helwig наблюдали развитие метастазов только у 4 больных из 45. Может наблюдаться спонтанный регресс. При локализации на конъюнктиве опасность перерождения выше.

Гистопатология

Акантоз, повышенное содержание пигмента в базальном слое, концентрация и гнезда мёланоцитов в зоне дермо-эпидермального соединения. В дерме - повышенное содержание меланоцитов, воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с сенильным кератозом, пигментной базалиомой, поверхностно распространяющейся формой меланомы.

Лечение

Хирургическое, близкофокусная рентгенотерапия.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.